文智, 譚程, 洪瀾

圖1 CT肺窗示右肺下葉基底段結節(箭)。 圖2 胸腔鏡下示右側膈肌腱部近腱肌部交界處結節(箭),大小1.2 cm×0.7 cm, 質韌, 囊性, 表面光滑, 與鄰近組織無粘連。 圖3 鏡下示膈肌囊腫,囊內壁襯覆單層扁平及單層立方上皮、灶性乳頭狀(×400,HE)。
病例資料 患者,女,42 歲。咳嗽無痰2個月,無胸悶、心悸。查體及各項實驗室檢查未見異常。CT表現:右肺下葉基底段膈面可見結節影,直徑約0.8 cm,邊緣光滑(圖1) 。電視輔助胸腔鏡手術(Video-assisted Thoracoscopic Surgery)探查所見: 右側膈肌腱部近腱肌部交界處結節,大小1.2 cm×0.7 cm,質韌,囊性,表面光滑,與鄰近組織無粘連,肺無異常(圖2);VATS下完整切除囊性結節。病理及免疫組化:膈肌囊腫,囊內壁襯覆單層扁平及單層立方上皮、灶性乳頭狀(圖3),免疫組化提示CR(+)、CK(+)、EMA(-)、HBME-1(+)、CK5/6(+)、CD34(-)、CD31(-)、D2-40(+)、Ki67指數<5%,診斷為間皮囊腫。術后患者恢復良好,無明顯并發癥,隨訪無異常。
討論 膈肌囊腫是一種相當罕見的良性病變,可發生在膈肌的任何部位,但多發生于膈肌的腱性部或肌性部前部,臨床上分為先天性和后天性兩種,本例間皮囊腫屬于先天性膈肌囊腫[1]。臨床上膈肌囊腫多無癥狀,但如壓迫周圍器官、組織可出現相應癥狀,患者常因其他疾病或查體發現。CT表現為膈肌上可見類圓形囊樣密度影,邊緣光滑,與膈肌相連,增強掃描病變不強化,少數可因感染、出血或蛋白樣物質凝集等導致密度較高。CT 平掃病灶CT值為-20~20 HU,不強化,邊界清[2]。本例誤診主要原因包括:①肺結節為多發病而膈肌囊腫為罕見病,診斷思路首先考慮肺結節;②患者有咳嗽病史,而膈肌囊腫多無臨床癥狀,故影像學發現的結節首先考慮來自肺內;③ 囊腫與肺交界面可能因部分容積效應顯示模糊。根據2017 Fleischner協會CT偶發肺結節管理指南,結合患者心理狀態,對本例患者行VATS肺內結節活檢,術中發現結節來自膈肌,CT誤診為肺內結節,表明來自下肺基底段膈面的結節在CT上明確診斷往往較為困難,人工氣胸或結合超薄層CT的冠狀面及矢狀面圖像能提高這類亞厘米膈肌囊腫的診斷符合率,減少臨床誤診率。無癥狀的膈肌囊腫,只需隨訪觀察,避免不必要的手術。