MRI對纖維源性軟組織腫瘤的診斷價值

張勇，楊自力，陳月芹，趙凡，王唯偉

纖維源性軟組織腫瘤為間葉源性腫瘤的一大類，在2013年WHO軟組織腫瘤分類中稱為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤，分為良性、中間性(局部侵襲性或偶有轉移性)、惡性三個亞分類[1]，盡管影像學對其的檢出率幾乎達到100%，但三個亞分類之間的臨床癥狀及影像表現具有一定的相似性，術前組織學定性能力較差，國內外文獻對于纖維源性腫瘤的影像學報道多為單病種介紹，進一步探究三個亞分類多病種之間影像表現的異同對術前腫瘤的定性診斷及選擇合適的治療方式具有重要意義。

材料與方法

1.病例資料

搜集2005年1月～2017年12月本院經病理證實(以2013年WHO軟組織腫瘤分類為標準)的原發性纖維源性軟組織腫瘤患者70例，其中男17例，女53例，年齡16～90歲，平均(47.7±17.5)歲，以發現腫物或局部疼痛為主訴入院。70例患者中良性病變20例(良性組)，其中結節性筋膜炎(nodular fasciitis，NF)7例，彈力纖維瘤(elastofibroma dorsi，EFD)10例，腱鞘纖維瘤(fibroma of tendon shenth，FTS)3例；中間性病變30例(中間組)，其中韌帶樣纖維瘤(desoid-type fibromatosis，DF)15例，孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)2例，隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)13例；惡性病變20例(惡性組)，均為黏液樣纖維肉瘤(Myxofibrosarcoma，MFS)。

2.檢查方法

MRI檢查采用Siemens Avanto 1.5T及Siemens MAGNETOM Verio 3.0T超導型磁共振掃描儀，體部正交線圈或四肢關節專用線圈，平掃FSE序列T1WI掃描參數：TR 500～700 ms，TE 12～18 ms，T2WI：TR 1800～4000 ms，TE 70～90 ms；脂肪抑制T2WI序列掃描參數：TR 2000～4500 ms，TE 70～100 ms，激勵次數2；層厚5 mm，層間距1 mm，視野180 mm×180 mm～380 mm×380 mm，矩陣256×256。增強掃描對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，以2～3 mL/s的流率經肘靜脈推注。70例患者均行MRI平掃，其中37例行增強掃描。

3.圖像分析

將掃描圖像上傳至中聯PACS工作站，由2位主治醫師對70例患者的MRI圖像采用雙盲法進行閱片分析，意見不一致時通過協商達成一致。分別記錄病灶的大小(以瘤體長徑為準)，形態[類圓形、梭形、不規則形(不具特定的形態)、扁丘狀(以寬基底緊鄰肋骨及肋間肌)]，信號(以鄰近肌肉信號為參考標準分為低/等/高信號)，侵襲性(跨越肌肉筋膜/包膜；周圍脂肪間隙受侵；周圍神經、肌肉及血管受侵；鄰近骨質受侵；4條中出現1條即可判斷為腫瘤具有侵襲性[2])，壞死囊變(T1WI信號等或低于肌肉，T2WI信號高于肌肉，且不強化)，瘤周水腫(脂肪抑制T2WI或增強T1WI上表現為瘤周片絮狀高信號影)，皮膚尾征、脂肪尾征及筋膜尾征(腫瘤呈條帶狀向皮膚、脂肪及筋膜內浸潤)，雙低信號征(T1WI及T2WI均呈條片狀低信號)等影像信息。

4.統計學分析

采用SPSS 17.0軟件進行統計學分析。腫瘤瘤周水腫、侵襲性、壞死囊變、筋膜尾征在三組病變中的差異性分析采用χ2檢驗。腫瘤大小在三組病變中的差異性分析采用單因素方差分析，兩兩之間比較采用LSD方法。以P<0.05為差異有統計學意義。

結 果

1. 腫瘤的發生部位、形態及大小

10例EFD均發生于肩胛下角區深部軟組織內，呈扁丘狀。7例NF呈類圓形或結節狀，3例位于四肢皮下，4例位于肌間隙內。3例FTS呈不規則斑片狀，均位于雙手指間關節周圍軟組織內，包繞腱鞘生長。10例DF呈梭形，3例呈不規則形，2例呈類圓形，均位于四肢，位于淺筋膜下10例，肌群內3例，深筋膜內2例。2例SFT均呈類圓形且位于大腿肌群內。6例DFSP呈不規則形，6例呈類圓形，1例呈梭形；位于腹壁3例，臀部4例，大腿肌群皮下5例，乳腺內上象限1例。20例MFS中8例呈梭形，6例呈類圓形，6例呈不規則形；位于四肢淺筋膜下15例，臀部2例，左側胸背部2例，骶骨后緣1例。

良性組腫瘤的最大徑平均值為(3.790±2.079) cm，中間組腫瘤為(5.980±2.713) cm，惡性組腫瘤為(8.290±2.694) cm。三組腫瘤長徑之間差異具有統計學意義(F=15.649，P<0.01，圖1)；兩兩間比較結果顯示惡性組腫瘤長徑大于中間組(P=0.002)，良性組腫瘤長徑最小(P=0.000)。

2. 腫瘤信號分析

10例EDF均可見條片狀T1WI及T2WI低信號成分，其間常夾雜條片狀T1WI及T2WI高信號影，抑脂圖像呈低信號(圖2a～b)。5例NF呈T2WI混雜高信號(圖3)，2例呈明顯均勻強化，4例邊緣明顯強化，中央區未見明顯強化。2例FTS呈T2WI混雜高信號(圖4)，呈包繞腱鞘改變。15例DF呈T2WI混雜高信號，內見條片狀低信號區(5a)；8例呈不均勻明顯強化(圖5b)。2例SFT呈T2WI混雜高信號，其內見斑片狀低信號影，其中1例見壞死囊變(圖6)；2例均呈明顯不均勻強化。9例DFSP呈T2WI混雜高信號，內見條片狀低信號區，其中1例見壞死囊變(圖7a)，4例呈不均勻明顯強化(圖7b)。17例MFS呈T2WI混雜高信號，7例見低信號分隔(圖8a)，11例呈不均勻明顯強化，其中11例壞死囊變區及6例病灶內分隔未見明顯強化(圖8b)，1例呈延遲強化。“雙低信號征”是三組病變的共同特征，良性組16例、中間組26例、惡性組16例可見“雙低信號征”。

3.腫瘤侵襲性及瘤內特殊征象的分析

圖1 三組間的腫瘤長徑比較，兩兩之間差異均有統計學意義。 圖2 患者，女，39歲，右側肩胛區EDF。a) T1WI示病灶呈混雜低信號，夾雜條狀高信號(箭)； b) T2WI抑脂圖像上病灶呈稍高信號，其內見條狀低信號(箭)。圖3 患者，女，42歲，左大腿NF。T2WI示病灶呈混雜高信號，周圍肌間隙內見“筋膜尾征”，瘤內見斑片狀低信號區(箭)。

2例NF及2例SFT跨越肌肉筋膜呈條片狀浸潤；13例DF呈“樹根樣”向肌間隙內或皮下脂肪內浸潤生長；13例DFSP中12例表現為“脂肪尾征”，9例表現為“皮膚尾征”的侵襲征象；19例MFS中14例向淺筋膜浸潤，5例向肌間筋膜浸潤。侵襲性征象在惡性組與中間組較多見，差異無統計學意義(P>0.05)，與良性組之間差異有統計學意義(P<0.01，表1)。

表1 三組之間MRI特殊征象的對比分析

注：*表示與良性組比較，P<0.01；#表示與中間性組比較，P<0.01。

瘤周水腫、 壞死囊變及“筋膜尾征”在惡性組中最多見，與良性組、中間組差異有統計學意義(P<0.01)，而良性組與中間組差異無統計學意義(P>0.05，表1)。惡性組中19例可見 “筋膜尾征”，呈“彗星尾”狀改變；中間性組14例 “筋膜尾征”中4例呈“彗星尾”狀，10例呈細條狀改變；良性組中6例 “筋膜尾征”均呈細條狀改變。

討 論

1.病變發生部位、形態及大小特點

纖維源性腫瘤發病部位及形態常具有特征性，如EDF多位于肩胛骨內側緣，雙側多發[3]，因周圍肌肉、肩胛骨及胸壁的限制而呈扁丘狀；FTS多位于四肢小關節肌腱周圍，包繞肌腱生長，形態不規則[4]；DFSP多位于真皮下，呈多結節融合改變，外緣見“子結節外突征”[5](腫塊凸向皮膚，向外生長，表面有一個或多個更小的結節單獨凸起)，本組13例患者中6例可見上述改變；DF及MFS多發生于肌間隙或淺筋膜下，形態呈梭形改變。腫瘤的大小可為良性、中間性、惡性纖維源性軟組織腫瘤的鑒別提供量化依據，本研究中三組病變的大小兩兩之間差異均有統計學意義，惡性組最大，其次為中間組，良性組最小，與Daniel等[6]的研究結果一致。

2.侵襲性征象及瘤周水腫

侵襲性雖然是腫瘤惡性生物學行為的主要表現，但并不是惡性腫瘤所獨有的，部分中間性腫瘤，尤其是纖維源性腫瘤中的DF，同樣具有侵襲性。本研究結果顯示，侵襲性征象在惡性組、中間組中多見，發生率差異無統計學意義，但與良性組之間的差異具有統計學意義，證實惡性和中間性纖維源性軟組織腫瘤均可在MRI上表現出明顯的侵襲性征象，手術方式應行擴大根治手術，以減少腫瘤復發。瘤周水腫是腫瘤細胞刺激周圍組織而作出的炎癥反應，其內可伴有浸潤的腫瘤細胞，MRI上T2WI呈稍高信號，抑脂序列呈高信號。本研究惡性組中13例(65%)可見不同程度瘤周水腫，出現率最高，與良性組、中間組的差異具有統計學意義；其次為中間組5例(17%)可見瘤周水腫，良性組中3例(15%)可見少許瘤周水腫，兩者間差異無統計學意義，說明瘤周出現水腫灶提示惡性的可能性大，以此可作為鑒別的依據之一。

圖4 患者，男，16歲，左手第2掌骨遠端FTS。T2WI示病灶呈混雜高信號，其內見小斑片狀低信號影(箭)，病灶包繞肌腱。 圖5 患者，女，16歲，右側上臂DF。a) T2WI上病灶呈混雜高信號，其內見條片狀低信號影(箭)； b) 增強掃描示病灶呈不均勻明顯強化，病灶向皮下脂肪內浸潤，呈“樹根樣”(箭)。 圖6 患者，女，35歲，右大腿SFT。T2WI示病灶呈稍高信號，其內見壞死囊變區及斑片狀低信號影(箭)，周圍可見“筋膜尾征”(箭頭)及小片狀水腫區。 圖7 患者，女，63歲，腰背部DFSP。a) T2WI示病灶呈混雜高信號，可見“結節外突征”，后緣見囊狀信號影(箭頭)，瘤內見條狀低信號影，可見“脂肪尾征”(箭)； b) 增強掃描示病灶呈不均勻強化，可見“皮膚尾征”(箭)及“筋膜尾征”(箭頭)。 圖8 患者，女，57歲，右側上臂MFS。a) T2WI上病灶呈混雜信號影，其內見多發類圓形高信號及周圍條狀低信號分隔，病灶向肌間隙內延伸，可見“筋膜尾征”(箭)； b) 增強掃描示腫瘤實質呈明顯強化，其內囊變區未見明顯強化(箭)。

3.瘤內信號及特殊MRI征象

Pang等[7]認為信號混雜是惡性軟組織腫瘤的特點之一。本研究結果顯示信號混雜在三組腫瘤的MRI表現尤其是T2WI圖像上有廣泛重疊，信號表現多不均勻。究其原因，筆者認為纖維源性軟組織腫瘤除具有梭形細胞構成的腫瘤實質外，還含有膠原纖維細胞團、壞死囊變、黏液樣變及少量出血等成分；其中瘤內纖維細胞團形成“纖維瘢痕”，在T1WI及T2WI上表現為斑片狀或條片狀 “雙低信號影”，是良性、中間性及惡性纖維源性腫瘤的共同特征，本研究良性組中16例(80%)，中間組中26例(87%)，惡性組中16例(80%)可見上述改變，所以腫瘤的信號均勻性對三組腫瘤無鑒別診斷價值。

壞死囊變在良性、中間性、惡性纖維源性軟組織腫瘤中均可出現，多由于腫瘤生長速度過快，血供不足而形成，在T1WI上呈低信號，FS-T2WI上呈高信號，增強掃描不強化，但需要與黏液樣變進行鑒別；黏液樣變在T1WI上信號混雜，含水量較多時呈稍低信號，黏蛋白較多時呈等或稍高信號，增強掃描多呈輕度不均勻強化，病理基礎為富含黏液基質的區域散在分布有條片狀或網格樣增生的毛細血管；本研究惡性組13例(65%)可見壞死囊變，最為多見，良性組2例(10%)及中間組2例(7%)可見壞死囊變，出現率較低。

“筋膜尾征”為腫瘤細胞沿淺筋膜或肌間深筋膜浸潤形成的特征性改變，在T2WI上呈稍高信號，增強掃描呈較明顯強化；中間性、惡性纖維源性腫瘤如出現上述征象提示病變具有較高復發率[8]；本研究中惡性組“筋膜尾征”的出現率最高(95%，19/20)，且橫徑較粗，呈彗星尾狀；中間性腫瘤中14例(47%)可見“筋膜尾征”，部分呈“彗星尾”狀改變，部分呈細條狀；良性腫瘤中6例(30%)可見“筋膜尾征”，均呈細條狀改變。 EDF除發生部位及形態具有特征性表現外，其間夾雜條片狀脂肪信號影，也具有一定的特征性[9]。NF病變表現為小結節合并周圍炎癥浸潤、水腫改變[10]；DF壞死、囊變少見，可見腫瘤“樹根樣”浸潤生長[11]。 “脂肪尾征”、“皮膚尾征”是DFSP的特異性征象[12]；MFS壞死、囊變多見，“筋膜尾征”亦為其特征性征象[13]。

綜上所述，纖維源性軟組織腫瘤形態多樣， “雙低信號征”為其共同特征，腫瘤大小可為良性、中間性及惡性病變的鑒別提供量化依據；惡性及中間性病變的侵襲性征象多見，可與良性病變進行鑒別；瘤周水腫、壞死囊變及“筋膜尾征”在惡性病變中最為多見，可與良性及中間性纖維源性軟組織腫瘤進行鑒別。將上述征象結合單種病變的特殊改變進行綜合分析，可提高纖維源性軟組織腫瘤的術前診斷符合率，但最終確診仍需依靠病理檢查。