腎母細胞瘤的CT診斷分析

唐文， 任剛， 蔡嶸， 倪婧， 汪心韻， 賀文廣

腎母細胞瘤又稱Wilms'tumor，是來源于腎臟胚基細胞的一種胚胎性惡性腫瘤，占小兒實體瘤的6%，占小兒腎臟腫瘤的95%[1]。75%的腎母細胞瘤發生在5歲以前的幼兒時期，其發病高峰年齡為2～3歲[2]。腎母細胞瘤一般為單側發病，也可雙側，稱為雙側腎母細胞瘤，可同時或先后發病[2]。腎母細胞瘤一般生長迅速、惡性程度高、發生轉移早，常可隨血液轉移至肺、肝臟等。腎母細胞瘤大體上呈類圓形，病理上腎母細胞瘤由未分化的胚芽組織、間葉或上皮三種成分構成[3,4]。本文回顧性分析67例腎母細胞瘤患兒的完整的臨床及影像資料，探討其臨床表現、影像表現及病理組織學類型等情況，旨在為臨床診斷及治療提供相關參考。

材料與方法

1.病例資料

搜集本院2013年3月-2016年3月經手術病理證實的腎母細胞瘤患兒82例，篩選條件包括：①術前輔助檢查包括CT或MRI；②患兒年齡<12歲；③患兒的臨床資料完整，包括性別、年齡、臨床表現等。最終納入本組研究的腎母細胞瘤患兒共67例。所有患兒均有完整的體檢、CT檢查和標準病理檢查資料。共63例(約94%)患兒進行根治性腎切除術，并且行輔助化療或放療。

2.檢查方法

所有患兒術前均行CT檢查，部分患兒行超聲及MRI檢查。CT檢查采用德國Siemens雙源CT(Somatom Definition)掃描機及相應的圖像后處理工作站，掃描參數：層厚5 mm，管電壓120 kV，電流根據患者生理條件做自動跟蹤調節。增強掃描對比劑采用歐乃派克(350 mg/mL)，劑量2 mL/kg(體重)，注射流率：年齡<1歲為1 mL/s，1～5歲為1.5 mL/s，>5歲為2 mL/s。若患兒不配合，可在掃描前15 min給予適量的鎮靜劑，待其睡眠后再進行掃描。首先行腹部平掃，增強掃描分別于注射對比劑后20 s、70 s采集圖像，掃描范圍為膈頂至髂嵴水平。對原始數據進行1 mm層厚重建，利用同機配備軟件進行圖像后處理。必要時在工作站上行多平面容積重建(multiplannar reconstruction，MPR)及最大密度投影(maximum intensity projection，MIP)等以觀察血管情況。

3.圖像處理分析及分期標準

所有圖像由2位高年資、經驗豐富的影像科診斷醫師在不知病理結果的情況下獨立閱片，記錄一致的觀察結果，意見出現分歧時由第3位高年資影像科醫師閱片，通過討論達成共識。主要觀察指標包括：①病灶大小。腫瘤的最大徑以CT橫軸面左右徑及前后徑，或以冠狀面、矢狀面測得的縱徑最長者為標準。②腫瘤部位。包括左腎、右腎或者雙側腎母細胞瘤。③腫瘤形態。規則或呈分葉狀。④腫瘤密度。是否含鈣化，囊性或實性，內部是否含壞死成分。⑤增強掃描表現。均勻或不均勻強化，強化程度。⑥腫瘤周圍組織的改變情況。包括瘤腎的形態，鄰近組織如輸尿管、腰大肌侵犯。⑦對血管的侵犯。腫瘤對下腔靜脈及腹主動脈的推移，血管內是否出現瘤栓。⑧遠處轉移及淋巴結轉移情況。

目前臨床對腎母細胞瘤的分期方法多采用NWTS-Ⅴ分期，分為Ⅰ～Ⅴ期：Ⅰ期腫瘤局限在腎內，可以完整切除；Ⅱ期腫瘤超出腎臟，并且突破腎包膜，但仍可完全切除；Ⅲ期腫瘤術中出現腫瘤破裂或切緣有殘留；Ⅳ期腫瘤出現遠處轉移或淋巴結轉移；Ⅴ期定義為雙側腎母細胞瘤。

結 果

1.患兒一般情況

67例患兒中男37例，女30例，男女之比約1.23:1。發病年齡在5歲以下的患兒共58例，約占86.6%。25例(37.3%)患兒臨床表現為腹部腫塊，17例(25.4%)患兒表現為血尿，13例(19.4%)患兒表現為腹痛。其余臨床表現包括發熱、抽搐，部分患兒出現腰痛癥狀。

2.腎母細胞瘤分布、大小及形態

67例患兒均為單側腎母細胞瘤，其中左腎30例，右腎37例，未見雙側腎母細胞瘤。腫瘤直徑一般較大，腫瘤最大徑小于5 cm者僅3例(4.5%)，5～10 cm者24例(35.8%)，大于10 cm者40例(59.7%)。腫瘤一般有完整包膜，將下腔靜脈或腹主動脈向對側推移，共35例出現推移現象。腫塊跨中線向對側生長較常見，在本組病例中共出現27例(40.3%)。

腫瘤大多呈類圓形，腫瘤較大時形態不規則，一般具有淺分葉。腫瘤邊界一般較清晰，可見較明顯的包膜(圖1、2)。

3.CT平掃表現

CT平掃可見腫瘤一側腹膜后較大的軟組織密度腫塊，起源于腎臟，腫瘤內部密度不均，常見大片低密度灶。實質區CT值為30～40 HU，液化壞死區較常見，常表現為不規則或裂隙狀。本組67例病例中，13例內部可見片狀或點狀高密度灶，考慮為腫瘤內部出血灶。鈣化不常見，僅9例出現鈣化，呈點狀或斑點狀。45例出現患側腎盂、腎盞受侵，1例患兒出現患側腰大肌受累。9例病灶以囊性為主，其中4例診斷為部分分化型腎母細胞瘤。CT平掃表現為囊性包塊，呈單房或多房，內可見厚薄不均的多發軟組織密度分隔(圖1、2)。

4.CT增強掃描表現

CT增強掃描腫瘤呈輕度到中度強化，強化呈延遲性，腫瘤內部的壞死區或囊變區不強化，腫塊邊界較清楚，大多數腫瘤具有完整包膜，包膜一般強化較明顯。殘余腎臟一般呈明顯強化，呈新月樣改變，與不強化區形成鮮明對比，殘腎受壓推移、旋轉(圖1、2)。

5.腫瘤浸潤和轉移

本組腫瘤一般具有包膜，但周圍組織浸潤并不罕見，本組67例患兒中，1例出現患側腰大肌受侵，腫塊周圍脂肪間隙模糊。本組腫瘤均表現出不同程度的推壓周圍組織，包括胃腸道、胰腺、脾臟、脾臟動靜脈、下腔靜脈或主動脈。13例可見周圍淋巴結腫大，主要分布于腹主動脈旁、腹膜后和膈肌腳。5例淋巴結轉移呈陽性；14例出現遠處轉移，主要表現為肺、肝臟的轉移，1例患兒同時出現肝臟及脊柱轉移。轉移病灶表現為結節狀，部分可表現為融合狀腫塊影。1例患兒在根治性腎切除及化療后6年、11年分別出現復發。

6.腫瘤破裂或下腔靜脈癌栓

2例腎母細胞瘤在術前出現破裂，8例患兒存在腎外大血管侵犯或下腔靜脈內出現癌栓。

討 論

腎母細胞瘤是兒童腹部腫瘤較常見的一種類型[2]，患兒發病年齡多在1～3歲之間，5歲以內發病者約占90%[5]。目前，腎母細胞瘤5年生存率約為90%[6,7]。患兒多以無癥狀的腹部腫塊就診，約25%的患兒表現為肉眼血尿[8]。

影像學檢查對手術及病理確診前腎母細胞瘤的診斷有重要價值[9]。腎母細胞瘤一般發病年齡較小，癥狀出現較晚，就診時腫瘤一般體積較大，可能在出現癥狀之前已經發生轉移[10-12]。Kanoh等[13]認為跨中線生長的腫瘤提示神經母細胞瘤而不是腎母細胞瘤，在本組研究中，腫瘤較大時也可跨中線生長，這可能與患者就診時間較晚，就診時腫瘤體積已經較大有關[14]。

目前，CT是兒童腎臟腫塊診斷和分期的首選檢查方法[15]。曹淑麗[16]認為，通過CT可以確定腎組織的受損程度及范圍。本組患兒的病灶較大，64例腫瘤的最大徑大于5 cm。在CT上，腎母細胞瘤通常表現為體積龐大的球形或類球形腫塊，位于腎內，病灶邊界清楚，常伴有壓縮的腎實質邊緣或周圍的假包膜，腎母細胞瘤一般發生于腎包膜下的腎實質區域，一般以外生性的方式生長，所以大部分腫瘤可見于腎皮質之外[17]，且均以膨脹性生長方式為主；腎皮質變薄，殘余腎實質旋轉、受壓推移。少數病例由于腫瘤呈浸潤性的生長方式，腫瘤發生破裂，并且突破包膜，侵犯周圍結構，可出現腫瘤邊緣脂肪間隙模糊。一般來說，在CT平掃圖像上，與正常的腎實質相比其密度較低，部分腫瘤內可見更低密度區，提示腫瘤有壞死或囊變[18-19]。本組病例均出現不同程度的低密度區域。Oue等[18]研究認為，只有約13%的腎母細胞瘤在非增強掃描中出現鈣化。本組病例鈣化不常見，僅9例(13.4%)呈斑點狀或斑片狀鈣化，與相關文獻報道相符。增強掃描可有效區分腫瘤與殘存的腎實質，增強后腫塊一般呈不均勻強化，強化較明顯。殘存的腎實質呈現“環形”或“新月形”強化，為腎母細胞瘤典型的強化表現。腫瘤如果侵犯腎蒂血管可造成全腎或某一腎段的缺血，一般表現為腎實質腫脹、殘腎灌注降低。同時，有研究報道約10%的患者由于腫瘤靜脈的擴張，腎皮質、髓質系統受到壓迫，或者由于整個腎臟廣泛的腫瘤浸潤而表現出腎功能不良或缺乏腎功能[19]。由于腎母細胞瘤具有包膜，血管常受壓向對側推移，血管包繞不常見，這也是鑒別腎母細胞瘤與神經來源腫瘤的一個重要特點[20]。CT掃描或超聲對腫瘤向下腔靜脈腔內延伸的診斷有很大幫助。有研究表明CT掃描是診斷、分期和監測治療的準確手段[21，22]。

圖2 腎母細胞瘤患兒，男，4歲，肉眼血尿2天。a) CT平掃示右腎一低密度軟組織腫塊，密度不均勻； b) 增強掃描動脈期示右腎強化較左腎低； c) 靜脈期示腫瘤呈明顯強化； d) 冠狀面增強掃描示腎盂腎盞受侵犯，腫瘤沿右側輸尿管向下延伸生長； e) 矢狀面增強掃描示腎皮質變薄，殘余腎實質旋轉、受壓推移； f) VR重建示腫塊由右腎動脈分支供血。

CT掃描也有助于鑒別淋巴結是否腫大，但是并不能區分淋巴結是否為腫瘤轉移或僅為反應性改變[19]。本組13例患兒可見周圍淋巴結腫大，主要分布于腹主動脈旁、腹膜后和膈肌腳；5例患兒淋巴結轉移呈陽性。

腎母細胞瘤具有以腫瘤血栓形式侵入血管，進入腎靜脈、下腔靜脈甚至右心房的強烈傾向[23]。在所有腎母細胞瘤患者中，4%～10%發生腫瘤血栓沿腎靜脈延伸到下腔靜脈中；延伸到右心房的腫瘤血栓少于1%。本組有2例腎母細胞瘤在術前出現破裂，8例(12%)患兒存在腎外大血管侵犯或下腔靜脈內出現癌栓，與文獻報道大致相符。由于右腎靜脈較短，有文獻報道伴有腎靜脈血栓的腎母細胞瘤在右腎中更為常見。本文8例患兒中，2例位于左腎，6例位于右腎。大多數有血栓的腫瘤患者無明顯癥狀，僅在影像學檢查時發現。相關文獻報道CT結合多普勒超聲可用于確定腫瘤血栓的存在和范圍[24]。

小兒腎母細胞瘤的CT表現較典型，與其它腫瘤的鑒別存在一定困難。先天性中胚葉腎瘤是一種發生于嬰兒的良性腫瘤，無需手術，與腎母細胞瘤的治療及預后完全不同，臨床上主要以根治性腎手術切除為主，不需要常規的化療和放療；90%的患兒年齡<1歲，50%發生于新生兒期。相對于其它腎臟腫瘤更易發生復發、轉移。增強掃描腫瘤內部可見豐富的供血動脈，腫瘤周圍常可見血管環影。隨著時間延遲，腫瘤周邊強化較明顯，接近于腎臟，有學者認為可能是發育不全的腎臟組織[25]。

腎透明細胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney，CCSK)是一種高度惡性的腎臟腫瘤，患者發病年齡略低于腎母細胞瘤，多發生于6個月～5歲的兒童，發病高峰年齡為2歲左右。有文獻報道CCSK患者年齡越大，預后越差[26]。與腎母細胞瘤不同，CCSK內常見散在的斑點狀鈣化。且血行轉移出現較早，容易轉移到骨骼，因此，透明細胞肉瘤又稱為骨轉移性腎臟腫瘤，預后較差。

惡性橫紋肌樣瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)患者發病年齡較小，一般為3個月～4歲，患者主要癥狀為血尿、發熱等。在CT平掃圖像上，腫瘤可見細線樣鈣化，有時可見包膜下積液或出血。如果腫瘤內合并包膜增厚表現，或者呈現小結節樣改變，應首先考慮橫紋肌樣瘤。

本研究的局限性：本研究為回顧性分析，存在選擇偏倚；病例數較少，部分結果容易產生偏倚。在后續研究中，筆者將擴大樣本量，對腎母細胞瘤的臨床、影像特征行進一步研究。

綜上所述，大多數腎母細胞瘤可跨越中線生長，男女發病率無明顯差異，鈣化較少見。由于腫瘤有包膜，血管容易推移到對側生長。CT掃描對診斷腎母細胞瘤具有重要意義，并且對其臨床分期具有一定價值。