變幻莫測的干燥綜合征

羅照春

“干燥綜合征”患者的悲情自訴

52歲的周女士是湖北咸寧地區一位鄉村教師。4年前的深秋，周老師講課時感到口干舌燥，自以為是“秋燥”，口干了就注意多喝水。但這樣口中仍然黏澀，說話很吃力，一節課下來，干澀得口都難以張開。她怕影響孩子們的學習，每次課前含潤喉片，上課時準備一杯胖大海泡開水，口干得無法說話時就喝一口。可堅持幾周后，病情發展到連吞咽都困難，到后來吃饅頭和大米飯不喝水就難以咽下。癥狀不斷加重，水越喝越多，小便排泄次數亦越來越頻繁，一節課時間都無法忍受下去;夜間睡覺時常常被渴醒，一晚上要上3～5次廁所，搞得她身心疲憊。

學校看她實在難以支撐，就聘請臨時代課老師，讓她看病。她從衛生院一直看到縣、市醫院，醫生都無法判斷是什么病，只能給予對癥治療。雖然每次看病治療后癥狀有所緩解，但過不多久，就會在老病的基礎上又出現新癥狀。先是口腔發生病變，唾液漸少，食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌，唇和口角干燥皸裂;舌紅干燥，出現潰瘍，活動不便，咀嚼和吞咽越來越困難;繼而出現齲齒和齒齦炎;腮和頷下腺腫大;眼睛干癢疼痛，似有異物或燒灼感，眼前像有幕障，視力變得模糊……在疾病的痛苦折磨下，她再也無法堅持任教了。

“干燥綜合征”的臨床癥狀表現

劉志勇博士聽了患者主訴，閱完病歷，仔細察看病灶后認為，這是較典型的干燥綜合征。于是，劉博士開了必要的血液化驗、唇黏膜活檢、腮腺造影、腎功能等項檢查單。

干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體和全身器官組織的慢性炎癥性自身免疫病，又稱自身免疫性外分泌腺體病。該病最初時多出現口、眼干燥，但與季節性氣候變換關系不大，發病原因同“秋燥”有本質區別，發病隱匿，癥狀復雜多變，很容易被人忽視。因目前尚不明其病因，至今缺少科學統一的診斷標準和便捷有效的診療辦法，地市縣鄉鎮許多患者被漏診或延誤診治。所以，公眾應認識它的癥狀和危害，做到心中有數。感覺或發現類似癥狀，應及時到有條件的醫院風濕免疫科檢查診治，避免像周女士這樣延誤治療時機，讓病情發展到如此嚴重地步。

唾液腺和淚腺受損后功能下降而出現口、眼部疾病，為本病顯著特征。初病期患者常感唾液分泌少，口干發黏，繼而飲食中缺乏唾液分泌、味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼、吞咽困難;夜眠會口干致醒;因口干飲水過多，可出現類似尿崩癥（中樞性尿崩癥患者一般起病較急，并伴有煩渴和多飲、多尿）;因食物殘渣常黏附在口腔黏膜上，可發生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時可發生白色念珠菌感染;由于唾液減少，易發生齲齒等。患者眼干，經常有眼內異物感、灼熱感、眼癢。隨著病情發展，視物逐漸模糊、眼紅、眼痛，晨起時睜眼困難，嚴重時不能產生淚液，在異物刺激或痛哭時都無淚;角膜周圍充血，有時可見淚腺腫大。晚期可并發角膜內小血管形成，伴有云翳，繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、眼球炎、眼球內積膿而失明。

此外，干燥綜合征還會出現累及全身其他器官組織系統的損害。

1.近三分之一患者可出現腮腺腫大，多數感覺局部輕度不適。腮腺質地堅硬，無觸痛，但在繼發感染時可有觸痛，發作時可出現不同程度發熱。這可能是疾病本身急性發作或者由于繼發感染所致。患者往往易被誤診為腮腺炎。

2.可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥且疼痛不適、聲音嘶啞。少數病人可發生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內肉芽腫。

3.多數患者可有關節癥狀，表現為關節疼痛、腫脹，少數有關節腔積液，有時也可出現關節周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關節腫痛大多先于干燥癥狀出現數月甚至數年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出現關節癥狀。

4.累及呼吸系統，喉、氣管、支氣管可以發生淋巴細胞與漿細胞浸潤，腺體萎縮，因而可造成呼吸道黏膜萎縮，最后導致嚴重的干咳或者黏痰不易咳出。隨著病情進展，往往可引起肺部反復感染、支氣管擴張、彌漫性肺纖維化，有時還可發生胸腔積液。即使單純口眼干燥型，也常伴有纖維性肺泡炎。病情后期可發生肺動脈高壓而導致肺心病。

5.累及消化系統，重癥病人由于環狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥，食管蠕動障礙，可出現吞咽困難。個別病人可發生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發生自身免疫性肝炎、原發性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。

6.約半數患者有腎損害，可出現腎功能異常，包括腎性尿崩癥、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷癥等，約25%的病人伴有腎小管性酸中毒。少數病人可發生腎小球腎炎和腎動脈炎等較明顯的腎小球損害，表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。

7.個別病人神經肌肉系統受到侵害，可發生孤立性顱神經癱瘓，有時也可發生多發性顱神經及周圍神經病變;近半數病人有神經衰弱。也有的病人可發生肌炎與重癥肌無力等癥狀。

8.半數以上病人皮膚干燥，部分或完全性無汗;60%以上病人會出現生殖器官干燥，嚴重者有陰道灼熱感或性交困難。生殖器干燥癥常同嚴重的口腔干燥癥同時發生。約10%的病人可出現非血小板減少性紫癜，一般成批反復出現，呈圓形，粉紅色，多見于下肢。

9.部分病人心血管系統受累，可出現心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

10.部分病人可伴有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、周期性發熱等病。

干燥綜合征患者的治療康復

干燥綜合征屬全球性疾病，我國人群患病率粗略調查為0.3%-0.8%;老年人群患病率占3%-4%;女性多見，小兒少見;男女比約為1：（9-20）;發病年齡以40-50歲居多。其病因目前尚未明確，各國醫學專家的臨床觀察研究結果顯示，可能與自身免疫與遺傳、病毒（如人類皰疹病毒、巨細胞病毒、HIV病毒）感染、性激素水平等因素相關。目前對本病尚無根治方法，主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩病情進展，預防繼發性感染等，包括局部治療和全身治療。醫生需要根據患者病情和臨床癥狀的輕重緩急，選擇具體治療方案，控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發性感染。早發現、早治療效果顯著。