后腹膜副中腎管源性囊腫二例

陳文超，蔡華杰，楊壽璋，屠金夫

（溫州醫科大學附屬第一醫院 肝膽外科，浙江 溫州 325000）

病例

例1，患者女性，82歲，因“體檢發現腹腔腫物20 d”入院。既往發現血壓升高20 d。查體：全身淺表淋巴結未觸及。右側腹部膨隆，可及一15 cm×11 cm腫塊，質地軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。腫瘤標志物正常。腹部B超：腹腔內巨大囊性包塊，大小19 cm×11 cm。全腹部增強CT：腹盆腔偏右側見巨大囊性灶，大小18.8 cm×8.2 cm，增強后未見明顯分隔影，亦未見明顯強化（圖1）。于2018年4月11日在全麻下行腹腔鏡后腹膜囊腫切除術。術中見后腹膜一巨大囊腫，約10 cm×10 cm，位于盲腸升結腸后方，上至右肝下，下至盆腔，內含無色透明液體2 000 mL。（圖2～3）。術后病理診斷：后腹膜良性囊腫性病變，考慮副中腎管殘留囊腫（圖4）。術后5 d痊愈出院，隨訪4個月，未見復發。

圖1 術前腹部增強CT：腹盆腔偏右側

圖2 術中沿著囊腫壁剝離囊腫見巨大囊性灶，大小約18.8 cm×8.2 cm

圖3 術后囊腫大體觀

圖4 術后病理：考慮副中腎管殘留囊腫（HE，×40）

例2，患者女性，39歲，因“發現左上腹腫塊1個月”入院。查體：左上腹觸及一腫塊，大小約9 cm×7 cm，質中，無壓痛。腹部B超：腹腔內巨大囊性包塊，大小19 mm×11 mm。甲胎蛋白1.87 ng/mL；CA19-9 4.5 U/mL；癌胚抗原（CEA）1.2 ng/mL。全腹部CT：左中腹腔見一囊狀低密度影，約9.9 cm×7.6 cm，邊界清晰，內見少許纖維細分隔，其內密度均勻，與鄰近腸管分界清晰，左側結腸受壓后移，囊腫首先考慮。于2016年6月3日在全麻下行后腹膜囊腫切除術。術中見：病灶位于后腹膜，呈囊性，大小約10 cm×8 cm，邊界清，內可見較多液體，近腹主動脈旁，鄰近輸尿管。術后病理診斷：后腹膜良性囊腫性病變，符合苗勒管來源囊腫。術后12 d痊愈出院，隨訪2年，未見復發。

討論

胚胎第4～5周時成泌尿生殖嵴，外側隆起為中腎，中腎有兩對縱行管道，一為中腎管（午非氏管），另一為副中腎管（苗勒管），若副中腎管的任何部分沒有完全發育而持續存在，在嬰兒或成人期形成苗勒管囊腫，即副中腎管囊腫。該囊腫通常發生在男性骨盆中，發生在女性的后腹膜非常少見[1]。

本病發病機制尚不明確，一種理論認為各種原因使苗勒管抑制物質分泌減少，就會引起副中腎管管退化不全，致囊性結構殘留，如果囊腫位于腹膜后即為腹膜后副中腎管源性囊腫[2]。另一種理論認為，體腔上皮細胞可能會分化成漿液性或輸卵管型上皮細胞，內陷到下層組織并最終失去與表面的連接，從而產生囊性結構[3]。還有理論認為經血逆行或盆腔手術器械導致腹膜后異位子宮內膜組織（子宮內膜異位癥），可能會導致囊腫[4]。

腹膜后副中腎管源性囊腫較小者可無明顯癥狀，較大者可壓迫周圍臟器或腹膜后大血管出現臨床癥狀，惡心、嘔吐，腹脹和腹痛等消化道非特異性癥狀和無痛性腹部包塊常為該病的首發表現。超聲是很重要的檢查手段，簡便經濟[5]，但其對距體表較深部位的病變顯示較差。而CT及MRI檢查彌補了這一不足，可清晰顯示病灶的部位、大小、輪廓，而且病變增強后囊液無強化，大部分囊壁無強化，少部分有輕至中度強化，囊腫邊界顯示更加清晰，確診需要組織學及免疫組化等檢查。在組織學上，副中腎管源性囊腫壁包含發育良好的平滑肌，并且由具有纖毛的立方體到柱狀上皮細胞排列[6]，此類囊腫癌變幾率低[7]。

較小而無癥狀的腹膜后副中腎管源性囊腫暫可不必治療，可隨訪定期觀察[8]。外科治療方法有穿刺、開窗引流和手術切除等，前兩者復發率高，因此推薦手術治療[9]。目前，手術有開腹和腹腔鏡兩種方法。病例1采取腹腔鏡下腹膜后囊腫切除術，此法具有創傷小、恢復快、視野更清晰等優點，術者需要具備豐富的開放腹膜后囊腫切除經驗和熟練的腹腔鏡操作技能，完整切除囊壁是防止復發的關鍵。術中應注意盡量沿著囊腫壁完全切除囊腫，若囊腫過大，翻轉、分離囊后壁困難時，可穿刺減壓（囊液不要外溢）增加操作空間，利于囊壁與周圍組織的分離；要注意保護好重要的解剖標志，包括腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈、輸尿管、髂血管等，避免損傷[10]。不能全切者殘余部分可用電刀和碘酊燒灼破壞囊壁黏膜，以防復發。有時囊腫鄰近重要解剖結構，為了安全起見不必刻意追求腹腔鏡切除，病例2由于囊腫近腹主動脈，故采取開腹切除。