呼吸系縱隔血管瘤疾病的相關臨床研究

秦鑫 秦蕾 劉又寧

【摘要】 目的 探討呼吸系縱隔血管瘤的臨床癥狀、影像學表現、病理診斷特點。方法 回顧性分析中國知網1982～2018年雜志公開發表的52例呼吸系縱隔血管瘤患者的臨床資料， 總結臨床癥狀、影像學表現、病理特點， 為臨床診斷提供理論依據。結果 ①臨床癥狀。52例患者中35例存在臨床癥狀， 咳嗽5例（9.6%）， 胸痛7例（13.5%）， 背痛2例（3.8%）， 胸悶7例（13.5%）， 吞咽困難4例（7.7%）， 神經壓迫4例（7.7%）， 脊髓壓迫3例（5.8%）， 上腔靜脈壓迫3例（5.8%）。②X線及CT影像學表現。患者縱隔血管瘤大小為2 cm×1 cm×1 cm～20 cm×16 cm×15 cm。前縱隔26例（50.0%）， 后縱隔19例（36.5%）， 中縱隔3例（5.8%）， 多區域4例（7.7%）。發生于單側43例（82.7%）， 雙側9例（17.3%）。腫瘤邊緣清楚34例（65.4%）， 模糊18例（34.6%）;密度均勻42例（80.8%）， 密度不均勻10例（19.2%）;有包膜13例（25.0%）， 腫瘤中可見圓點狀鈣化或靜脈石14例（26.9%）。③病理診斷結果。52例患者中血管性腫瘤47例（其中14例腫瘤內有靜脈石， 且多為良性）， 其中海綿狀血管瘤42例（80.8%）， 纖維血管瘤2例（3.8%）， 毛細血管瘤1例（1.9%）， 血管淋巴管瘤2例（3.8%， 其中1例為低度惡性， 1例為良性）。腫瘤性血管瘤5例， 其中外皮瘤4例（7.7%， 其中1例良性， 3例惡性）， 平滑肌瘤1例（1.9%）， 無一例內皮瘤。結論 縱隔血管瘤多無明顯的臨床表現， X線、CT表現各有特征， 確診需依據病理診斷。

【關鍵詞】 縱隔血管瘤;臨床表現;X線;CT影像;病理

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.02.010

【Abstract】 Objective? ?To investigate the clinical symptoms， imaging manifestations and pathological features of mediastinal hemangioma. Methods? ?The clinical data of 52 patients with mediastinal hemangioma published by CNKI in 1982 ～ 2018 were retrospectively analyzed. The clinical symptoms， imaging manifestations and pathological was summarized to provide theoretical basis for clinical diagnosis. Results? ?①Clinical symptoms. Among 52 patients， 35 cases had clinical symptoms， including cough in 5 cases （9.6%）， chest pain in?7 cases （13.5%）， back pain in 2 cases （3.8%）， chest tightness in 7 cases （13.5%）， dysphagia in 4 cases （7.7%）， nerve compression in 4 cases （7.7%）， spinal cord compression in 3 cases （15.8%） and superior vena cava compression in 3 cases （15.8%）.②X-ray and CT imaging manifestation. The size of mediastinal hemangioma ranged 2 cm ×1 cm×1 cm ～ 20 cm×16 cm×15 cm. There were 26 cases （50.0%） of anterior mediastinum， 19 cases （36.5%） of posterior mediastinum， 3 cases （5.8%） of middle mediastinum and 4 cases （7.7%） of multiregional. 43 cases （82.7%） occurred unilaterally and 9 cases （17.3%） bilaterally. The tumor margin was clear in 34 cases （65.4%）， blurred in 18 cases （34.6%）; density was uniform in 42 cases （80.8%）， density was uneven in 10 cases （19.2%）. Punctate calcification or venous stones in tumor can be found in 14 cases （26.9%）. ③Pathological diagnosis results. Among the 52 patients， 47 cases were vascular tumors （14 cases had venous stones in the tumor， and most of them were benign）， including 42 cases of cavernous hemangioma （80.8%）， 2 cases of fibrous hemangioma （3.8%）， 1 case of capillary hemangioma （1.9%）， and 2 cases of vascular lymphangioma （3.8%， 1 case of low malignant case and 1 benign case）. 5 cases of neoplastic hemangioma， including 4 cases of cutaneous tumor （7.7%， 1 case of benign， 3 cases of malignant）， 1 case of leiomyomas （1.9%）， no case of endothelium. Conclusion? ?Most of mediastinal hemangiomas have no obvious clinical manifestations， and their X-ray and CT manifestations have their own characteristics. The diagnosis should be based on pathological diagnosis.

【Key words】 Mediastinum hemangioma; Clinical manifestations; X-ray; CT imaging; Pathology

縱隔血管瘤是一種發病率很低的縱隔腫瘤。1982年Wada等[1]報道日本1546例縱隔腫瘤中僅有5例血管瘤（占0.32%）。目前對縱隔血管瘤的報道均為個例報道， 臨床常常誤診。為了對該病有一個較全面的認識， 作者收集了1982～2018年國內雜志公開報道的縱隔血管瘤患者52例， 對其臨床表現、X線、CT表現進行整理分析， 現報告如下。

1 臨床資料

回顧性分析中國知網1982～2018年雜志公開發表的縱隔血管瘤患者52例的臨床癥狀、影像學表現、病理資料， 其中男28例， 女24例， 年齡最大78歲， 最小35歲。均攝有X 線胸片， 多數有CT片， 均經手術治療， 病理已確診。

2 結果

2. 1 臨床癥狀 52例患者中35例存在臨床癥狀， 咳嗽5例， 胸痛7例， 背痛2例， 胸悶7例， 吞咽困難4例， 神經壓迫4例， 脊髓壓迫3例， 上腔靜脈壓迫3例。見表1。

2. 2 X線及CT影像學表現 患者縱隔血管瘤大小為2 cm×1 cm×1 cm～20 cm×16 cm×15 cm。前縱隔26例（50.0%）， 后縱隔19例（36.5%）， 中縱隔3例（5.8%）， 多區域4例（7.7%）。發生于單側43例（82.7%）， 雙側9例（17.3%）。腫瘤邊緣清楚34例（65.4%）， 模糊18例（34.6%）;密度均勻42例（80.8%）， 密度不均勻10例（19.2%）;有包膜13例（25.0%）， 腫瘤中可見圓點狀鈣化或靜脈石14例（26.9%）。見表2。

2. 3 病理診斷結果 52例患者中血管性腫瘤47例（其中14例腫瘤內有靜脈石， 且多為良性）， 其中海綿狀血管瘤42例（80.8%）， 纖維血管瘤2例（3.8%）， 毛細血管瘤1例（1.9%）， 血管淋巴管瘤2例（3.8%， 其中1例為低度惡性， 1例為良性）。腫瘤性血管瘤5例， 其中外皮瘤4例（7.7%， 其中1例良性，?3例惡性）， 平滑肌瘤1例（1.9%）， 無一例內皮瘤。見表3。

3 討論

縱隔血管瘤臨床上少見， 約占縱隔腫瘤的1%， 可發生于任何年齡。多無明顯癥狀， 常見者為氣急、胸痛、吞咽不暢， 與腫瘤的大小及部位有關[2]。

本研究結果顯示， 52例患者中35例存在臨床癥狀， 咳嗽5例， 胸痛7例， 背痛2例， 胸悶7例， 吞咽困難4例， 神經壓迫4例， 脊髓壓迫3例， 上腔靜脈壓迫3例。患者縱隔血管瘤大小為2 cm×1 cm×1 cm～20 cm×16 cm×15 cm。前縱隔26例（50.0%）， 后縱隔19例（36.5%）， 中縱隔3例（5.8%）， 多區域4例（7.7%）。發生于單側43例（82.7%）， 雙側9例（17.3%）。與文獻報道一致[3]。

血管瘤分為兩大類：一類是由于正常血管的過度發育缺陷， 表現為血管性腫瘤， 如海綿狀血管瘤、纖維血管瘤等;另一類是由于血管壁和支持的結締組織過度增生， 表現為腫瘤性血管瘤。后者按照來源組織不同又分為血管內皮瘤、血管外皮瘤和平滑肌瘤， 包括良性和惡性[4]。本研究中， 52例患者中血管性腫瘤47例， 其中海綿狀血管瘤42例（80.8%）， 纖維血管瘤2例（3.8%）， 毛細血管瘤1例（1.9%）， 血管淋巴管瘤2例（3.8%， 其中1例為低度惡性， 1例為良性）。腫瘤性血管瘤5例， 其中外皮瘤4例（7.7%， 其中1例良性， 3例惡性）， 平滑肌瘤1例（1.9%）， 無一例內皮瘤。與文獻報道略有出入[5]， 可能與有些病例缺乏詳細的病理資料有關。縱隔海綿狀血管瘤約占縱隔血管瘤的75%， 由大小不等的海綿狀血竇構成囊性腫塊， 其壁厚薄不一， 腔內充滿紅細胞， 多為良性。如看到腫瘤內有靜脈石是海綿狀血管瘤的特征表現[6]。本組47例血管性腫瘤， 占縱隔血管瘤的90.4%， 僅有14例（26.9%）腫瘤內有靜脈石， 且多為良性， 僅有1例血管淋巴管瘤表現為低度惡性。由此可見， 沒有靜脈石也不能排除血管瘤的可能。

血管外皮瘤起源于血管外皮細胞， 發生于縱隔者相當少見。良性者多較局限， 有完整的薄包膜， 質似海綿， 棕褐色， 可有靜脈石， 惡性者呈多中心生長或浸潤性生長， 無明確界限和包膜， 切面灰紅或灰白色[7]。本研究中僅有13例有包膜， 大多無完整包膜， 可能和腫瘤體積大、與周圍組織粘連有關。腫瘤邊緣清楚34例（65.4%）， 模糊18例（34.6%）;密度均勻42例（80.8%）， 密度不均勻10例（19.2%）。

縱隔血管性腫瘤在常規X線片上缺乏特征性表現。然而CT的應用為認識本病提供了新的手段。以下幾點有助于診斷：①本病可發生于任何年齡;②可發生在縱隔的任何部位。前縱隔多見， 其次是后縱隔;③常無任何臨床癥狀， 偶有咳嗽、胸悶及壓迫食管、氣管引起的咽下困難、呼吸困難， 壓迫上腔靜脈引起的頭面部水腫， 壓迫交感神經、脊神經引起霍納氏綜合征（Horner綜合征）及雙下肢癱瘓， 壓迫喉返神經引起聲音嘶啞等。惡性腫瘤可侵犯組織， 引起胸腔積液、骨質缺損、脊髓損傷等;④如在X線或CT上見到腫塊內靜脈石影可作出海綿狀血管瘤的診斷， 但此征并不多見。

綜上所述， 縱隔血管瘤少見， 特征性亦少， 診斷困難， 故應結合臨床、X線、CT等綜合診斷， 確診還需要依靠病理學檢查。

參考文獻

[1] Wada H， Teramatsu T. Mediastinal tumors--a statistical nationwide report of 1， 546 cases between July， 1975 and May， 1979 in Japan （authors transl）. Nihon Kyōbu Geka Gakkai， 1982， 30（3）：374-378.

[2] 張濤， 周乃康， 初向陽， 等. 縱隔血管淋巴管瘤的診斷和外科治療. 中華醫學雜志， 2011， 91（27）：1929-1931.

[3] 徐敏， 楊琳. 縱隔血管畸形的CT表現. 放射學實踐， 2009， 24（2）：154-156.

[4] 陳穎， 王兵， 張麗紅. 胸部血管性病變X線診斷（附6例分析）// 東北三省放射學術會議， 2002：10.

[5] Mansour Z， Neuville A， Massard G. Mediastinal epithelioid haemangioendothelioma： a rare mediastinal tumour. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery， 2010， 10（1）：122-124.

[6] Yamazaki A， Miyamoto H， Saito Y， et al. Cavernous Hemangioma of the Anterior Mediastinum. General Thoracic and Cardiovascular Surgery， 2006， 54（4）：221-224.

[7] 祁建彬. 縱隔血管瘤1例. 人民軍醫， 2011（6）：518.

[收稿日期：2018-11-16]