皮膚黏膜淋巴結綜合征貧血原因及發病機制的研究

范秀玖　趙正秋　黃月嬌　陳虹余　肖毅

【摘要】 目的 探討皮膚黏膜淋巴結綜合征（MCLS）貧血原因及發病機制。方法 60例MCLS患兒為研究對象， 將2018年3～11月收治的30例患兒納入A組， 將2016年11月～2018年2月收治的30例患兒納入B組。所有患兒均接受血常規檢查， 選出貧血患兒， 了解貧血患兒生長發育史、飲食習慣、是否及時添加輔食及添加輔食種類、貧血種類， 分析貧血原因。B組予以常規治療， A組在常規治療的基礎上積極治療貧血。分析MCLS患兒貧血的相關因素， 比較兩組治療效果。結果 60例MCLS患兒中， 經血常規檢查結果提示， 存在貧血的MCLS患兒共28例， 占比46.67%， 其中缺鐵性貧血22例（78.57%）， 溶血性貧血6例（21.43%）。其中， 低體重， 過遲添加輔食， 挑食、偏食， 兩餐間進零食、不含鐵輔食為MCLS貧血患兒的影響因素。A組顯效14例， 有效12例， 無效4例， 總有效率為86.67%（26/30）;B組顯效11例， 有效8例， 無效11例， 總有效率為63.33%（19/30）。A組總有效率高于B組， 差異具有統計學意義（χ2=4.356， P<0.05）。結論 生長發育不良可能參與了MCLS貧血的發生與發展， 積極治療貧血可改善MCLS貧血患兒的預后。

【關鍵詞】 皮膚黏膜淋巴結綜合征;貧血;發病機制

MCLS是一種好發于嬰幼兒的急性、自限性、全身性血管炎， 可直接累及中小動脈， 尤其在發達國家發病率較高。目前， MCLS的病因及發病機制尚不明確， 可能與感染、遺傳、免疫異常等因素有關。MCLS患兒多伴有貧血情況， 但造成MCLS貧血的原因尚不清楚。因此， 了解MCLS貧血病因及發病機制對其治療至為重要。為此， 本研究對本院收治的 60例MCLS貧血患兒進行分組研究， 現報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院收治的60例MCLS患兒為研究對象， 將2018年3～11月收治的30例患兒納入A組， 其中男17例， 女13例;年齡1～5歲， 平均年齡（3.12±0.63）歲。 將2016年11月～2018年2月收治的30例患兒納入B組， 其中男16例， 女14例;年齡10個月～5歲， 平均年齡（3.09± 0.64）歲。兩組患兒的性別、年齡等一般資料比較， 差異無統計學意義（P>0.05）， 具有可比性。

1. 2 方法 所有患兒均接受血常規檢查， 抽取患兒空腹靜脈血3 ml， 進行血常規檢查， 檢查儀器采用日本東亞SYSMEX型XS-1000i。貧血標準：血紅蛋白<110 g/L。選出貧血患兒， 采用問卷調查的方式了解貧血患兒生長發育史、飲食習慣、是否及時添加輔食及添加輔食種類。B組患兒采用常規治療， 即丙種球蛋白聯合阿司匹林治療， 靜脈注射400 mg/（kg·d）人血丙種球蛋白（IVIG）， 連續治療3～5 d， 急性期患兒口服阿司匹林腸溶片（陜西渭南華仁制藥有限責任公司， 國藥準字H20054943， 規格：0.025 g/片）， 25 mg/（kg·d）， 3次/d， 穩定期患兒10 mg/（kg·d）， 連續治療2個月。A組患兒在B組治療基礎上口服小兒硫酸亞鐵糖漿（青海晶珠藏藥高新技術產業股份有限公司， 國藥準字H20054759， 規格：10 ml/支）， 3 ml/次， 3次/d， 連續治療2個月。

1. 3 觀察指標 分析MCLS患兒貧血相關因素， 比較兩組治療效果。

1. 4 療效判定標準 根據患兒癥狀評估臨床療效， 患兒體溫正常， 血紅蛋白水平恢復正常， 超聲心動圖冠狀動脈灰度增強， 為顯效;患兒體溫接近正常， 血紅蛋白水平上升， 超聲心動圖冠狀動脈灰度有所增強， 為有效;患兒體溫、血紅蛋白水平、超聲心動圖冠狀動脈灰度與治療前對比無改變， 為無效。總有效率=（顯效+有效）/總例數×100%。

1. 5 統計學方法 采用SPSS20.0統計學軟件進行統計分析。計量資料以均數±標準差（ x-±s）表示， 采用t檢驗;計數資料以率（%）表示， 采用χ2檢驗。P<0.05表示差異具有統計學意義。

2 結果

2. 1 MCLS貧血相關因素分析 60例MCLS患兒中， 經血常規檢查結果提示， 存在貧血的MCLS患兒共28例， 占比46.67%， 其中缺鐵性貧血22例（78.57%）， 溶血性貧血6例（21.43%）。其中， 低體重， 過遲添加輔食， 挑食、偏食， 兩餐間進零食、不含鐵輔食為MCLS貧血患兒的影響因素。見表1。

2. 2 兩組臨床療效比較 A組顯效14例， 有效12例， 無效4例， 總有效率為86.67%（26/30）;B組顯效11例， 有效8例， 無效11例， 總有效率63.33%（19/30）。A組總有效率高于B組， 差異具有統計學意義（χ2=4.356， P<0.05）。見表2。

3 討論

MCLS是兒科常見病， 臨床癥狀表現為發熱、口唇和口腔黏膜充血、肢端改變、皮疹以及頸部淋巴結改變。MCLS患兒中， 約50%存在輕度貧血現象， 且貧血多在發病后7 d內出現[1-3]。由于目前MCLS貧血原因及發病機制尚不明確， 因此積極治療貧血是否可縮短MCLS病程， 改善其預后也不清楚， 本文為此展開研究。

本研究結果顯示， 60例MCLS患兒中， 經血常規檢查結果提示， 存在貧血的MCLS患兒共28例， 占比46.67%， 其中缺鐵性貧血22例（78.57%）， 溶血性貧血6例（21.43%）。證實MCLS貧血患兒中， 以缺鐵性貧血較常見。MCLS貧血相關因素分析結果提示， 低體重， 過遲添加輔食， 挑食、偏食， 兩餐間進零食、不含鐵輔食為MCLS貧血患兒的影響因素。低體重患兒細胞免疫功能低， 患感染性疾病風險較高， 而參考文 獻[4]表明， MCLS病因可能與感染有關。因此作者認為， 低體重可能是造成MCLS貧血的原因。母乳喂養可確保4個月 內嬰兒對鐵的需求， 4個月齡后， 若未及時通過添加輔食補充母乳鐵的不足， 則可能導致患兒出現缺鐵性貧血， 因此及時添加輔食， 并盡可能選擇含鐵輔食， 增強鐵的吸收， 以減少缺鐵性貧血的發生[5， 6]。

MCLS貧血患兒多數存在冠狀動脈受累情況， 人血丙種球蛋白是治療MCLS的首選藥物， 參考文獻[7]證實， 發病10 d采用人血丙種球蛋白治療可將冠狀動脈受累降至<5%。目前， 人血丙種球蛋白治療MCLS貧血的作用機制尚不明確， 可能與該藥物可阻斷異常免疫反應， 減輕血管內皮細胞炎癥反應， 防止冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤發生有關。雖然人血丙種球蛋白治療MCLS可取得一定療效， 但對于心功能不良患兒而言， 難以耐受大劑量人血丙種球蛋白的液體量， 同時部分患兒可能出現人血丙種球蛋白不反應情況[8]。有關學者發現， MCLS患兒病程中有血管內皮損傷情況， 血管內皮損傷導致血小板源生長因子及其受體途徑被激活， 造成受損血管壁平滑肌細胞增生， 最終引起冠狀動脈管腔狹窄[9]。人血丙種球蛋白聯合阿司匹林通過抑制血小板源生長因子及其受體途徑激活， 起到預防血小板黏附、聚集、血栓形成的作用， 對預防冠狀動脈病變有一定作用[10]。本研究在治療MCLS的基礎上， 采用硫酸亞鐵積極糾正貧血， 結果提示， A組顯效14例， 有效12例， 無效4例， 總有效率為86.67%（26/30）;B組顯效11例， 有效8例， 無效11例， 總有效率63.33%（19/30）。A組總有效率高于B組， 差異具有統計學意義（χ2=4.356， P<0.05）。提示在常規治療基礎上積極糾正貧血可改善MCLS預后。原因在于鐵作為紅細胞中血紅蛋白的重要組成元素， 缺鐵時， 紅細胞合成的血紅蛋白減少， 導致紅細胞體積縮小， 攜氧能力下降， 造成缺鐵性貧血， 通過補充鐵元素， 可快速糾正貧血， 對于MCLS的治療十分有利。

綜上所述， 低體重， 過遲添加輔食， 挑食、偏食， 兩餐間進零食、不含鐵輔食為MCLS貧血患兒的影響因素， 在常規治療的基礎上積極糾正貧血， 有助于縮短MCLS病程， 改善其預后。

參考文獻

[1] 劉麗莎， 朱純亮， 韓勍， 等. 川崎病急性期患兒血清活化HUVECs NF-κB并促進MMP-9分泌. 基礎醫學與臨床， 2015， 35（1）：99-100.

[2] 張曉立， 楊作成. 川崎病病因及發病機制研究進展. 醫學臨床研究， 2009， 26（9）：1748-1750.

[3] 袁靜泊， 黃先玫. 川崎病發病機制研究進展. 中國全科醫學， 2012， 15（8）：939-941.

[4] 胡亞美， 江載芳. 諸福棠實用兒科學. 第7版. 北京：人民衛生出版社， 2005：1.

[5] 葉貝， 趙曉東. 川崎病病因及發病機制的研究進展. 兒科藥學雜志， 2012， 18（4）：49-52.

[6] 栗楓筠. 小兒川崎病病因及發病機制研究現狀. 武警后勤學院學報（醫學版）， 2016， 25（9）：773-777.

[7] 王從軍， 陳梅， 雷中勁. 川崎病患兒血漿內皮微粒水平與冠狀動脈病變的關系. 細胞與分子免疫學雜志， 2014， 30（6）：647-648.

[8] 高放， 易豈建. 川崎病冠狀動脈損傷機制及治療新進展. 國際兒科學雜志， 2016， 43（3）：208-212.

[9] 王韌健， 謝利劍， 黃敏. 靜脈注射丙種球蛋白無反應型川崎病治療進展. 臨床兒科雜志， 2016， 34（1）：68.

[10] 洪新如， 劉超斌. 粘膜皮膚淋巴結綜合征發病機制的研究進展. 醫學綜述， 2003， 9（8）：505-507.

[收稿日期：2019-02-22]