右上肺靜脈起源房性心動過速致心律失常性心肌病一例

鄭杰 李庫林 劉曉宇 黨時鵬，張常瑩，陳明龍，王如興

患者女，55歲，因“反復心悸40余年，加重一年”入院。40年來患者心電圖和動態心電圖檢查均提示頻發房性早搏伴短陣房性心動過速(房速)，先后使用過5種抗心律失常藥物治療，但均無明顯療效。近一年患者自覺心悸癥狀加重，活動后胸悶氣急。入院體檢：血壓98/60 mmHg，心率62次/min，律不齊，可聞及頻發房性早搏，各瓣膜未聞及病理性雜音，雙下肢不腫。入院心電圖檢查示短陣房速(圖1)；動態心電圖示頻發房早伴短陣房速。24 h房性心律失常占總心搏的51%，其中單發房性早搏3999次，成對房性早搏4682次，陣發性房性心動過速12 276次(總計44 653次)。心超：左房(42 mm)和左室(58 mm)增大，左室側壁和下壁收縮活動減弱。二尖瓣和三尖瓣關閉不全。左室射血分數43%。冠狀動脈CTA正常。入院診斷：① 致心律失常性心肌病；② 擴張型心肌病待排。入院處理：擬行房性心動過速的導管消融治療。

圖1 患者入院時體表心電圖

在Ensite系統指導下，術中心動過速發作時先采用多極導管在上腔靜脈初步標測，記錄到提前的遠場激動波形(圖2)，考慮心律失常為局灶起源，來自上腔靜脈鄰近位置，結合術前體表心電圖P波形態，初步定位房性心律失常起源于右上肺靜脈可能性大。穿刺房間隔后，進行左房建模，在右上肺靜脈放置Lasso電極，發現右上肺靜脈電位在房早和房速發作時A波最早，心動過速發生前后右上肺靜脈Lasso電極記錄到近場與遠場電位順序反轉(圖3)；行右上肺靜脈前庭電隔離術，每點消融功率30～35 W，溫度43℃，電隔離至肺靜脈電位消失后房早和房速消失(圖4)，靜脈滴注異丙腎上腺素，未能誘出房早和房速。術后2個月復查動態心電圖，無房早和房速等心律失常發生。術后4個月患者不僅無心悸，而且無胸悶、氣急等臨床表現。復查心超：心臟大小及心功能恢復正常，左室舒張末徑45 mm，左室射血分數56%。

圖2 使用四極電極在上腔靜脈附近記錄到相對提前的遠場電位(箭頭)

圖3 心動過速發生前后右上肺靜脈Lasso電極記錄到近場與遠場電位順序反轉(箭頭)

圖4 環肺靜脈電隔離至肺靜脈電位消失后房早和房速消失

討論長期未能控制的房性心動過速可導致心律失常性心肌病(arrhythmia induced cardiomyo-pathy，AIC)[1]。此類少見但有機會治愈的心肌病往往不被重視，致使患者在藥物治療不佳的情況下被貽誤病情，造成心功能持續惡化。本例患者一直被誤診為“擴張型心肌病”并發的心律失常，但各類抗心律失常藥物治療均無明顯療效，而導管消融后患者臨床癥狀立即改善，且短期復查心超發現患者心臟大小恢復正常，心功能明顯好轉，證實患者為AIC。

局灶性房性心動過速患者的AIC發生率為8.3%～10%。AIC的發生機制目前尚未完全明確，可能與長期心動過速導致的亞臨床缺血、氧化還原應激、心肌能量耗竭、腎素-血管緊張素系統激活等相關。目前《中國導管消融治療快速心律失常指南》已建議對AIC盡早行導管消融治療[2]。

局灶性房速多起源于心房內一些特殊的解剖部位，其中右房房速以界嵴起源居多，左房房速以肺靜脈起源居多。原因主要是肺靜脈在胚胎發育過程中細胞組織結構的特殊性，殘留于肺靜脈中的心肌組織可導致肌袖性房性心律失常的發生[3]。對這類房性心律失常行導管消融術前，可根據體表心電圖P波進行初步定位。Tang等[4]研究發現，aVL和V1導聯的P波有助于鑒別起源于左右心房的房速。V1導聯P波正向判定左房起源的敏感性和特異性分別為92.9%和88.2%，aVL導聯P波正向判定右房起源的敏感性和特異性分別為88.2%和78.6%。下壁導聯的P波形態有助于識別心房上部及下部的房速。Yamane等[5]研究發現，aVL導聯的P波正向和Ⅰ導聯P波振幅≥0.05 mV預測右肺靜脈起源房速的特異性均較高，分別為100%和99%。O’ Donnell等[6]認為，P波時限<120 ms對右肺靜脈起源房速也有一定的預測價值。Kistler等[7]發現，Ⅰ、V1～V6導聯P波正向預測右肺靜脈起源的特異性為94%；如果竇性心律時V1導聯的P波為雙向，而在房速時變為正向，則特異性達100%，但敏感性下降。Lee等[8]認為，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯的P波振幅之和>0.3 mV提示上肺靜脈起源，而Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯P波有切跡則提示下肺靜脈起源。但由于體表心電圖P波振幅較小且易受肌顫、呼吸導致基線不穩、左房結構多變及左右心房間電學連接等諸多因素影響，因此單純依靠體表心電圖鑒別起源部位仍效果欠佳。右上肺靜脈起源房速的P波往往容易與上腔靜脈、右房界嵴等部位P波形態重疊，難以辨別。

對于此類心律失常，通常需三維標測系統行腔內精細標測以明確診斷。在該患者術中，我們將電極置于上腔靜脈附近記錄到相對提前的一個遠場電位，根據相鄰的解剖位置，考慮該電位來自左房的右上肺靜脈，故重點標測右上肺靜脈口區域。在肺靜脈標測過程中，竇性心律下Lasso電極在肺靜脈內記錄到來自肺靜脈口近端左房激動的遠場電位和肺靜脈肌束的近場電位，當心動過速發生時，肺靜脈肌束的近場電位較肺靜脈口左房激動的遠場電位提前。最終選擇僅環右上肺靜脈電隔離術策略，以減少肺靜脈狹窄并發癥的發生。該病例提示我們要重視分析術前的體表心電圖，術中仔細辨識遠近場電位，往往能事半功倍，大幅縮短術中標測時間，提高手術成功率。