伴雙側內囊后肢彌散受限的低血糖腦病1例報告

姜方超，李曉鵬，馬 靜，李 丹

低血糖腦病常表現為精神行為異常和意識障礙，臨床表現缺乏特異性。部分患者甚至僅表現為急性局灶性神經功能缺損癥狀且缺乏糖尿病相關病史，給臨床診斷帶來了巨大挑戰。除此之外，低血糖腦病的影像學改變與多種代謝中毒性腦病及腦梗死有相似之處，使得低血糖腦病的診斷進一步復雜化。在此我們報道伴雙側內囊后肢彌散受限的低血糖腦病1例并對其進行詳細的鑒別診斷，希望能提高大家對此類疾病的認識。

1 臨床資料

患者，女性，39歲，因“突發言語不能伴精神異常2.5 h,”于2019年2月18日20：30入院。患者入院前2.5 h突發言語不能伴大聲哭鬧，左上肢及雙下肢無力、不能抬離床面，病程中無肢體抽搐、二便失禁等癥狀，上述癥狀持續不緩解，家屬為求診治遂來我院，急診行頭部CT檢查提示腦白質脫髓鞘，急診以“左側肢體無力查因”收入我科。患者發病來躁動，無飲食及大小便失禁。

既往史：家屬訴患者既往“腎炎”病史及高血壓病病史10余年(具體不詳)，其余疾病病史不詳，本次發病前生活可自理，常有全身乏力、雙下肢無力等癥狀。入院查體：T36.6 ℃，P110次/min，R18次/min，Bp195/120 mmHg，雙眼瞼無水腫，口唇無紫紺，雙肺呼吸音粗，可聞及干濕性啰音。心率110次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。雙下肢浮腫。神經系統查體：躁動伴喊叫，查體欠配合，運動性失語，雙側瞳孔等大同圓，直徑約2.5 mm，對光反射靈敏，右眼視力差，右側鼻唇溝稍淺，伸舌居中。四肢肌張力增高，右上肢肌力5級，左側肢體及右下肢肌力0級。四肢腱反射對稱存在，雙側病理征陽性。腦膜刺激征陰性。

實驗室檢查：血常規紅細胞數：2.00×1012/L，血紅蛋白濃度：63 g/L，凝血D二聚體：2.45 mg/L，尿素氮(P)：24.49 mmol/L，肌酐(P)：642.00 μmol/L，鈣(P)：1.69 mmol/L，N-前腦利尿鈉肽：>15000 pg/ml。指尖血糖3.8 mmol/L。頭部CT平掃顯示額頂葉皮質下可見多個小片狀稍低密度影，考慮腦白質脫髓鞘(見圖1)。

入院后急診行頭部磁共振檢查顯示雙側內囊后肢DWI呈高信號，ADC呈降低(見圖2)，考慮到低血糖腦病可能，復查指尖血糖為2.1 mmol/L，給予靜脈50%葡萄糖40 ml靜脈推注，患者神志隨即恢復正常。追問病史：患者2 m前曾在當地醫院測尿常規提示尿糖陽性，被診斷為“糖尿病”，入院當天患者因尿糖陽性口服消渴丸早晚各8丸。后給予患者10%葡萄糖500 ml持續靜脈滴注，此后12 h內指尖血糖維持在1.6～5.8 mmol/L之間，并給予50%葡萄糖40 ml靜脈推注兩次，患者神經精神癥狀未在發作，經腎內科會診后轉入腎內科繼續治療腎功能衰竭。

額頂葉皮質下可見多發小片狀稍低密度影(A)；內囊后肢未見明顯異常(B)

圖1 頭部CT平掃

2 討 論

低血糖癥(hypoglycemia)是一組多種病因引起的以靜脈血漿葡萄糖(簡稱血糖)濃度過低，臨床上以交感神經興奮和腦細胞缺糖為主要特點的綜合征。按照傳統的Wipple三聯癥，一般以靜脈血漿葡萄糖濃度低于2.8 mmol/L(50 mg/dl)作為低血糖的標準。但目前國內外學者對低血糖的閾值的定義尚未達成共識，根據美國和加拿大糖尿病學會對低血糖最新的診斷標準，血糖水平≤3.9 mmol/L(70 mg/dl)即可診斷低血糖[1,2]。而根據最新版中國2型糖尿病防治指南，對非糖尿病患者來說低血糖癥的診斷標準為血糖<2.8 mmol/L，而接受藥物治療的糖尿病患者只要血糖水平≤3.9 mmol/L就屬低血糖范疇[3]。

低血糖癥最常見的臨床表現為癇性發作、自主神經癥狀以及意識水平下降[4]。但有不足5%的患者可表現為急性局灶性神經功能缺損癥狀，如視力障礙、偏癱伴或不伴失語等[4]。本例患者入院時表現為精神行為異常、肢體無力伴失語，家屬否認既往糖尿病病史，且入院時血糖為3.8 mmol/L，因此未引起臨床醫生的重視導致了診斷的延誤。本例患者因尿糖陽性在當地醫院診斷為糖尿病并給予消渴丸治療，但入院后經持續血糖檢測未發現明顯血糖增高且糖化血紅蛋白正常，因此其糖尿病診斷依據不足，其尿糖陽性考慮與其腎功能不全有關。消渴丸的主要成分為格列本脲，因其半衰期較長及主要通過肝腎排泄，在慢性腎功能不全的患者中極易發生嚴重、頑固和持續的低血糖，應引起臨床醫生的重視。

本例患者最終得以確診的重要線索為頭部MRI顯示雙側內囊后肢彌散受限。頭部MRI顯示的雙側內囊后肢對稱性病變具有特征性，其疾病譜較為復雜，目前尚無統一的分類方案。筆者建議從DWI/FLAIR對病變顯示的清晰度和是否伴有內囊外病變兩個維度對此類疾病進行鑒別診斷。首先觀察頭部磁共振的DWI和FLAIR序列，當DWI像顯示內囊后肢病變較明顯時常提示代謝、中毒性疾病，且多伴有胼胝體、皮質下白質和齒狀核等處病變，如低血糖腦病[5]、X連鎖遺傳腓骨肌萎縮癥1型[6]、氟乙酰胺中毒[7]、甲硝唑腦病[8]、海洛因腦病[9]等疾病，其中僅低血糖腦病有文獻報道僅累及雙側內囊后肢[5]；而當FLAIR像顯示雙側內囊后肢病變較明顯時常提示遺傳代謝性疾病或變性病，如肌萎縮側索硬化[10]、腎上腺脊髓神經病[11]、Krabble病[11]、成人型常染色體顯性遺傳性腦白質營養不良[12]、腦腱黃瘤病[13]以及視神經脊髓炎譜系病[14]，其中前3種疾病常表現為單獨內囊后肢受累，中間兩種疾病還伴有雙側橋臂[12]和中腦及小腦齒狀核[13]病變，而視神經脊髓炎譜系病常伴有腦室旁病灶[14]從而易于臨床識別。本例患者入院磁共振顯示雙側內囊后肢DWI呈高信號,結合入院時血糖偏低，因此考慮到了低血糖腦病的可能，經指尖血糖測定得以明確診斷。

低血糖腦病的早期影像學改變常累及大腦皮質、基底節區和顳葉海馬等部位，臨床多表現為昏迷和癲癇發作,預后不良；而累及內囊后肢及胼胝體壓部者臨床常表現為肢體癱瘓及意識障礙，經治療后可完全緩解[5]。部分患者僅有單側內囊后肢受累，臨床表現為低血糖偏癱或單癱，常伴有失語，早期常被誤診為急性腦梗死[15]而延誤治療。臨床上表現單側內囊后肢受累的腦梗死常見于脈絡膜前動脈[16]和內側豆紋動脈病變[17]。脈絡膜前動脈起于頸內動脈顱內段、后交通動脈遠端，其發生閉塞臨床罕見，其累及范圍包括杏仁核、內囊后肢及外側膝狀體，且其內囊受累范圍較低血糖腦病單側內囊受累范圍要大[16]。內側豆紋動脈起于大腦中動脈M1段近端，其閉塞常繼發于穿支動脈粥樣硬化疾病。其影像學特征為在頭部軸位DWI影像上自顱底向側腦室旁延伸的≥3個層面的下三角性高信號[17]，因其病變累及側腦室旁可與低血糖腦病進行鑒別。低血糖腦病胼胝體壓部病變因其具有可逆性，目前被歸為可逆性胼胝體壓部病變綜合征，臨床表現缺乏特異性，預后較好，臨床上需與其他原因如感染、高鈉血癥、癲癇發作及藥物相關性可逆性胼胝體壓部病變綜合征鑒別[18]。

綜上所述，低血糖腦病可出現特征性影像學改變，且與臨床表現具有顯著相關性。當肢體癱瘓者出現單側或雙側內囊后肢彌散受限時，要想到低血糖腦病的可能，應當及時監測血糖并給予靜脈推注高糖治療，延誤治療可能導致不良預后。

雙側內囊后肢可見DWI呈高信號(A、B)；ADC呈低信號(C、D)