慢性進行性半側萎縮癥1例報告

吳建國 胡春鳳 韓鳳山

（內蒙古赤峰市巴林左旗醫院神經內科 內蒙古 赤峰 025450）

半側萎縮癥又稱偏側萎縮癥，文獻報道的多數表現為進展性的面肌偏側萎縮，單純一側肢體的偏側萎縮癥罕見，現報道1例，并就其臨床頭顱CT，頭顱MRI及頭顱MRA的特點進行淺顯的分析。

1.一般資料

患者，女性，58歲，因“左側肢體慢性進行性萎縮50年，感覺左下肢短縮10年，視力減退2年，頭暈、頭痛1周。”于2013年5月03日住院。患者自8歲時，發現左側肢體發育遲緩，表現為身體中線左側明顯小于右側，顏面部明顯，左側眼球緩慢下陷，無復視；口角逐漸偏向左側，無流涎，咀嚼有力，無飲水嗆咳及吞咽困難，無構音障礙；逐漸地感覺左側上、下肢較右側細小、短而無力，略跛行，左側軀干明顯小于右側，且感覺痛溫覺略敏感于右側，左手及左腳明顯較右側小，發病以來左側肢體泌汗少于右側，冬季感覺左側較右側涼或冷；18歲初潮；育2子女。目前已絕經。自覺孕期或妊娠晚期左下腹疼痛明顯，分娩時左側會陰開放不充分而行左側會陰側切。左側乳腺小于右側，哺乳期，左側乳腺泌乳明顯少于右側或不泌乳。左側腰背部及臀部明顯塌陷，左側下胸部及腹部脂肪明顯減少，皮膚泛紅而顯皺縮松弛。入院時查體：一般情況良好。左側額面部明顯小于右側，萎縮界限明顯；左側痛溫覺較右側略靈敏或略敏感；左側眼球下陷明顯，左側眼裂小于右側，雙眼各方向活動正常，雙側瞳孔等大正圓，對光反應靈敏。左耳略小于右側，雙側聽力無明顯差異；鼻略向左側歪斜；口角明顯偏向左側，左側牙齒排列齊，左側牙齒小于右側，伸舌劇中，無流涎，咽反射正常，左側頸部皮下脂肪減少，皮膚皺縮、松弛。左側軀干明顯小于右側，皮下脂肪減少，左側腰背部及左臀部、左胸肋部及左腹部明顯。左側上、下肢較右側明顯細小，皮下脂肪減少，左側手/腳較右側明顯瘦小，左下肢測量較右側短約4cm，以髕骨中心為標準點，測得髕骨上6cm處周徑：左側較右側減少6cm，測得髕骨下6cm處周徑：左側較右側減少4cm，左腳較右腳短1.5cm（腳的最前端至腳的最后端）。查得左側痛溫覺略敏感于右側；雙側肌力、肌張力正常，雙側病理征陰性。入院后輔助檢查：血、尿常規、血生化、風濕、免疫、心肌酶譜、肌電圖、左上、下肢、左手及左足X線等均未見異常。腹部彩超：肝膽胰脾未見異常；左腎較右側略大，雙側腎上腺正常大小，雙側腎動脈正常。子宮及附件尚正常。頭顱CT可見：左側顱骨明顯小于右側顱骨，左側側腦室較右側增大，前后角更加明顯，左側大腦皮層下組織減少明顯，左側大腦皮層未見萎縮，右側大腦皮層較左側明顯萎縮。右側皮層下組織未見減少。雙側大腦角均勻對稱。頭顱MRI：T1、T2像可見大腦皮層未見明顯增厚，皮層下組織明顯減少，左側側腦室增大。壓水像：左側皮層下及左側側腦室旁可見高信號影。DWI：矢狀位MRI：T1、T2像：左側顱骨明顯小于右側顱骨，左側腦室大于右側，左側大腦皮層未見明顯增厚及萎縮。但皮層下組織減少明顯。右側大腦皮層可見萎縮，皮層下組織減少不明顯。雙側大腦腳均勻一致，未見萎縮。顱腦MRA：雙側頸內動脈系統及椎動脈系統未見異常。入院診斷：半側萎縮癥。予以營養神經，對癥處理等治療。治療一周后，自覺部分病情減輕后出院。至目前回訪2次，病情無明顯進展。

2.討論

半側萎縮癥或偏側萎縮癥是以一側軀體、面部或一個肢體的脂肪，皮下組織和骨髂萎縮為特征的一組癥侯群[1]。偏側萎縮癥多表現為面部偏側萎縮。如果范圍擴大可累及軀干和肢體，又稱為進行性半側萎縮癥[2]。目前有三種學說：（1）頸交感神經功能障礙學說。（2）三叉神經損害學說。（3）其它學說：局部或全身感染、損傷、膠原性疾病、遺傳性疾病等。而交感神經功能障礙學說為多數學者認同[3]。該病病因可能系患者存在某種特定的控制交感神經的基因缺陷，本病首先累及結締組織，尤其是皮下脂肪組織，隨著病情的發展逐漸擴大，累及皮膚、皮脂腺和毛發，重者可進一步累及骨骼腎臟和大腦半球[4]。

該患者頭顱CT、顱腦MRI及顱腦MRA顯示（見圖A-F）：左側顱骨及左側腦組織明顯小于右側；雙側大腦腳均勻一致，未見明顯萎縮。顱腦MRA顯示：顱腦動脈系統無明顯異常。因此，分析后認為：（1）雙側大腦腳均勻一致，說明兩側大腦半球的神經纖維無明顯減少或萎縮。（2）左側腦組織萎縮源于神經膠質細胞的萎縮或減少。（3）左側痛溫覺較右側敏感，可能為左側肢體萎縮致痛溫覺感受器在皮膚內的相對密度增加。（4）臨床表現顯示雙側運動神經纖維對骨骼肌的支配或營養作用相差不大。（5）本例偏側萎縮癥之原因支持交感神經功能障礙學說。

附圖