脊髓空洞癥合并夏科氏關(guān)節(jié)病1例報告

馬武海

1 天津市武清區(qū)中醫(yī)醫(yī)院 301700； 2 天津市武清區(qū)第二人民醫(yī)院王振山名醫(yī)工作室

夏科氏(Charcot)關(guān)節(jié)病又名神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)病，是多種病因?qū)е碌闹袠谢蛑車窠?jīng)損害，導致關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞、吸收，以致關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)與功能紊亂的一種關(guān)節(jié)病[1]。本病發(fā)病率較低，我院診斷脊髓空洞癥合并夏科氏關(guān)節(jié)病1例，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者， 男，45歲，右肩部疼痛活動受限1年。臨床查體，右肩關(guān)節(jié)腫脹、壓痛，活動受限，可觸及質(zhì)硬包塊。局部痛溫覺減退。無明確外傷病史，無結(jié)核、糖尿病病史。血常規(guī)正常，空腹血糖5.9mmol/L。 影像學檢查： X線及CT檢查顯示右肩關(guān)節(jié)腫脹，肱骨頭及關(guān)節(jié)盂骨質(zhì)變形不規(guī)則，邊緣可見骨質(zhì)增生硬化及骨贅形成，周圍可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀、團塊狀骨性密度影填充在關(guān)節(jié)內(nèi)及周圍軟組織區(qū)，盂肱關(guān)節(jié)對位不佳。患者既往曾行頸椎MRI檢查顯示，頸2～6水平脊髓中央管擴張，脊髓實質(zhì)稍示受壓，脊髓實質(zhì)未見異常信號影。見圖1～3。

圖1右肩關(guān)節(jié)X線 圖2右肩關(guān)節(jié)CT圖3頸椎MRI

注：圖1顯示右肩關(guān)節(jié)半脫位，肱骨頭、肩胛盂骨質(zhì)增生硬化，邊緣可見骨贅形成，鄰近軟組織區(qū)可見多發(fā)不規(guī)則骨密度影。圖2顯示右側(cè)肩關(guān)節(jié)半脫位，肱骨頭、肩胛盂骨質(zhì)變形，邊緣骨質(zhì)增生硬化并可見骨贅形成，部分骨贅斷裂游離體形成，關(guān)節(jié)周圍軟組織可見多發(fā)鈣化骨化。圖3顯示頸2～6水平脊髓可見條狀長T1長T2信號，邊緣清晰，鄰近脊髓信號未見異常。

3 討論

病因及發(fā)病機理：夏科氏關(guān)節(jié)病最初由法國Charcot報道，是由于各種原因?qū)е碌闹袠谢蛑車窠?jīng)損害，引起正常保護性反射減弱或消失，導致關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞吸收，關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)和功能紊亂的少見病。病因包括脊髓空洞、創(chuàng)傷、糖尿病、脊髓癆(梅毒)、麻風病等。夏科氏關(guān)節(jié)病病理上無特征性，表現(xiàn)與創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎類似。因中樞或周圍神經(jīng)損害，其所支配的關(guān)節(jié)深感覺功能減退或消失，不能為關(guān)節(jié)提供反射保護，反復關(guān)節(jié)創(chuàng)傷導致關(guān)節(jié)的韌帶及軟骨磨損破壞，骨質(zhì)增生、破壞、吸收，是一種自身創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎[2]。近年來Jeffcoate 等提出夏科氏關(guān)節(jié)病是由多種機制共同作用的結(jié)果，認為在原有病因的基礎上，各種能引起局部血流情況改變的因素，如感染、外傷觸發(fā)的異常成骨或破骨活動均可導致夏科氏關(guān)節(jié)病的發(fā)生[3]。

臨床特點：夏科氏關(guān)節(jié)病可發(fā)生于任何年齡，以40歲以上成年人多見，男女均可發(fā)生，無明顯性別差異。本病好發(fā)于活動度較大的關(guān)節(jié)，發(fā)病部位以四肢大關(guān)節(jié)居多，單關(guān)節(jié)受累為主，也可累計多個關(guān)節(jié)。不同病因所致夏科氏關(guān)節(jié)病好發(fā)部位有所差異，脊髓癆患者多發(fā)生于脊柱關(guān)節(jié)，脊髓空洞患者則以上肢的肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)好發(fā)，糖尿病患者多發(fā)生于足、踝關(guān)節(jié)[4]。本病臨床起病隱匿，只有感覺神經(jīng)損害，運動神經(jīng)正常，肢體活動無明顯影響。主要表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹、松弛，異常活動，受累肢體麻木，痛溫覺減退或消失，運動不穩(wěn)，甚至關(guān)節(jié)畸形或活動過度，捫之可有囊性感，可觸及活動性硬塊，關(guān)節(jié)破壞嚴重程度與患者臨床自覺癥狀極其不相符[5]。

影像表現(xiàn)：X線平片早期缺乏特異性，可表現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙增寬，軟組織密度增高。軟骨破壞后可見關(guān)節(jié)間隙變窄，邊緣骨贅形成，病變進展，關(guān)節(jié)骨質(zhì)明顯破壞，軟骨下骨密度增高，骨贅斷裂、關(guān)節(jié)游離體形成。晚期骨端破壞、硬化明顯，可形成“刀削征”，關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)半脫位或全脫位，鄰近多發(fā)碎骨片，關(guān)節(jié)軟組織腫脹，周圍可見大量新骨和鈣化形成。CT對早期改變及細小骨片、鈣化顯示優(yōu)于X線，可更好的觀察骨塊的位置關(guān)系，關(guān)節(jié)囊壁鈣化顯示和游離體位置情況顯示清楚。MRI對軟組織顯示優(yōu)于CT，可觀察關(guān)節(jié)囊增厚、松弛、鈣化，關(guān)節(jié)周圍軟組織分葉狀團塊；明確肌腱、韌帶的損傷退變程度。對關(guān)節(jié)積液顯示清晰，并可區(qū)分關(guān)節(jié)內(nèi)的積液及增厚的滑膜組織，評價積液的性質(zhì)以判斷是否繼發(fā)感染，還能明確軟骨磨損的程度。

夏科氏關(guān)節(jié)病的診斷需密切結(jié)合臨床特點及典型影像學改變：患者關(guān)節(jié)破壞的嚴重程度與其臨床自覺癥狀極不相符是其重要臨床特征；常伴有患肢痛溫覺等深感覺減退或消失；有關(guān)節(jié)創(chuàng)傷、糖尿病、脊髓空洞、麻風、梅毒等病史；影像表現(xiàn)有關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生、骨贅形成，骨端碎裂崩解，殘端硬化；關(guān)節(jié)明顯破壞，伴有脫位或半脫位；關(guān)節(jié)囊擴張、松弛、鈣化；關(guān)節(jié)周圍軟組織骨化和鈣化。

結(jié)合以上臨床及影像學特征，夏科氏關(guān)節(jié)病一般可做出正確診斷，但還需與以下疾病進行鑒別：化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、退行性關(guān)節(jié)病、痛風性關(guān)節(jié)炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎等。這些疾病的關(guān)節(jié)疼痛較重，并且造成的關(guān)節(jié)畸形不如夏科氏關(guān)節(jié)病明顯，另外結(jié)合其特異性的臨床表現(xiàn)及化驗室檢查可做出鑒別。

綜上所述，夏科氏關(guān)節(jié)的臨床及影像表現(xiàn)具有一定的特征，二者相互結(jié)合，充分掌握臨床及影像要點，不難做出正確診斷。