外陰獲得性淋巴管擴張癥一例

王櫻翰 孟小卉 張怡 李紅文 董慧婷

鄭州大學第一附屬醫(yī)院皮膚科450052

患者女，55歲，因外陰腫脹、多發(fā)膚色和紅色水皰1年，加重4 個月就診于鄭州大學第一附屬醫(yī)院皮膚科。1年前患者無明顯誘因大陰唇腫脹，出現(xiàn)散在膚色或淡紅色水皰，皰液清亮，粟粒大，偶伴瘙癢、疼痛，水皰可破潰，有透明液體溢出，量多，未予治療。其后皮損逐漸增多，部分密集，透明感消失，累及雙側大陰唇，以右側為重。4個月前自覺外陰腫脹加重，于當?shù)蒯t(yī)院行外陰皮損活檢，病理診斷毛囊炎。給予羅紅霉素等治療，外陰腫脹減輕，但停藥后腫脹程度恢復如前。患者3年前因子宮肌瘤行子宮切除術，家族無特殊病史。

體檢：各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：雙側大陰唇輕度彌漫性紅腫，非凹陷性，其上可見散在或密集分布的粟粒至綠豆大小膚色和暗紅圓形或橢圓形丘疹，表面光滑（圖1）。超聲檢查：子宮切除術后，17 ml盆腔積液。浸潤法皮膚鏡（CH-DS50 型，廣州創(chuàng)弘醫(yī)療科技有限公司制造）檢查：多個圓形或橢圓形白、紅、深紅色腔和紅白兩色的雙色腔（前房積膿征）；未見白線和點狀或不規(guī)則血管（圖2）。組織病理檢查：可見表皮增厚，上皮腳增長，真皮淺中層可見大小不一、形態(tài)不規(guī)則的管腔，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細胞，管腔內(nèi)見嗜伊紅蛋白樣物質(zhì)。淋巴管周圍可見稀疏散在淋巴、組織細胞浸潤（圖3）。

診斷：外陰獲得性淋巴管擴張癥（ALV）。

治療：給予CO2激光治療，丘疹性改變消失。治療2個月后隨訪，患者自述雙側大陰唇仍時有腫脹，平臥后明顯好轉(zhuǎn)，活動時加重；有新發(fā)密集細小水皰出現(xiàn)。現(xiàn)仍在進一步隨訪中。

討論ALV是一種少見的后天繼發(fā)性淋巴管擴張性皮膚病，也稱外陰獲得性局限性淋巴管瘤[1]，需與外陰原發(fā)性局限性淋巴管瘤鑒別。

ALV 和外陰原發(fā)性局限性淋巴管瘤在臨床表現(xiàn)、皮損形態(tài)和組織病理及皮膚鏡方面可能難以區(qū)分，在其發(fā)病機制、發(fā)病年齡、皮損分布和相關疾病不同。ALV多由盆腔深部淋巴管受損或梗阻引起淋巴回流障礙引起，多雙側發(fā)病。常見成人，中位年齡50 ～52 歲，目前文獻報道最小9歲，最大77歲[1-2]。ALV常發(fā)生于患惡性腫瘤、克羅恩病和結核病等疾病的患者，亦可見于患復發(fā)性蜂窩織炎、其他感染、瘢痕疙瘩、硬皮病、創(chuàng)傷、妊娠、變形綜合征之后[1，3]。發(fā)生于惡性腫瘤患者的ALV 與惡性腫瘤發(fā)生或轉(zhuǎn)移至盆腔，或與對惡性腫瘤進行的放射或手術治療有關。本例患者曾于發(fā)病前2年因子宮肌瘤行子宮切除術，其ALV 的發(fā)病可能與此有關。外陰原發(fā)性局限性淋巴管瘤因其原始淋巴囊和其他淋巴系統(tǒng)不相連而發(fā)病[4]，常出生時已存在，或兒童期發(fā)病，亦有至成人期才出現(xiàn)臨床癥狀，多單側發(fā)病，無其他相關疾病。鑒別兩者的重要意義在于前者可能具有相關疾病需要排除。

圖1 患者雙側大陰唇輕度紅腫伴色素沉著，可見多個散在或密集粟粒大膚色和暗紅色丘疹，表面光滑，以右側大陰唇為重

圖2 皮膚鏡下可見白、紅、暗紅色腔和和紅白兩色的雙色腔（前房積膿征）（×50）

圖3 皮損組織病理 3A：真皮淺中層可見大小不一、形態(tài)不規(guī)則的管腔，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細胞，管腔內(nèi)見嗜伊紅蛋白樣物質(zhì)（HE×100）；3B：真皮內(nèi)管腔，單層扁平內(nèi)皮管腔內(nèi)見嗜伊紅蛋白樣物質(zhì)（HE×400）

治療上，首先應根據(jù)病因選擇合適的治療方案。盡管目前尚無統(tǒng)一的標準療法，激光（CO2激光、脈沖染料激光、釔鋁石榴石激光等）、手術、冷凍、放療、電灼、硬化劑注射等均可嘗試用于外陰淋巴管瘤的治療[1]，但仍有復發(fā)的可能性。