趙莉莉 王培 史慶輝 郭軍
血管濾泡性淋巴組織增生(又稱Castleman病及巨大淋巴結增生癥),是一種原因不明的局限性或系統性以淋巴組織和小血管腫瘤樣增生為特征的疾病,組織學分透明血管型、漿細胞型及多中心型3型。漿細胞型及多中心型預后較差,并有繼發惡性淋巴瘤的可能,縱隔淋巴結多見,部分發生于頜面頸部,臨床及超聲確診率較低,關于超聲診斷該病報道甚少,僅有個案報道[1-2]。本文回顧性分析報道第四軍醫大學口腔醫院1993~2018 年32 例經手術病理診斷為血管濾泡性淋巴組織增生患者的聲像圖表現,探討聲像圖對該病的診斷及鑒別診斷價值,提高該病的超聲診斷水平。
選取32 例住院均經手術病理診斷為血管濾泡性淋巴組織增生。其中男性24 例,女性8 例,年齡11~68 歲,平均年齡39 歲。病程3~17 年,5 例術后復發。臨床表現:患者均無不適感,無痛感,抗炎治療無效,因腫物緩慢長大而就診。
儀器為LOGIQE9、LOGIQTM400PRO、SPECTRA-PIUS型彩色多普勒超聲診斷儀,探頻率7.5~10 MHZ。采用直接法探查,先用二維顯像觀察腫瘤大小及內部結構,然后啟動CDFI,觀察血流分布,依腫塊內血供情況分為四級[3],同時觀察頸部大血管與腫瘤的位置關系。
①本組32 例,其中25 例位于中頸部及頜下,6 例位于腮腺內,1 例位于頦部及頜下;21 例為單個腫塊,11 例為多個腫塊(其中4 例復發者)邊界清楚(2 例術后復發者邊界不清楚);外形規則為橢圓形;②內部回聲:32 例均為低回聲,分布不均勻;③與頸動脈關系:頸部腫塊大部分位于胸乳突肌深面,頸動脈淺面及外側,與動脈有距離約3 mm±;④CDFI :23 例血供Ⅳ級占72%;7 例血供Ⅲ級22%;2 例術后復發者血供Ⅱ級6%。
見表 1。

表 1 32 例原始診斷的超聲特點及其與最終診斷的不符之處
本組病例臨床初診為淋巴結炎5 例;淋巴結反應性增生10 例;良性腫物8 例;神經鞘瘤2 例;頸部包塊待查3 例;淋巴結核1 例,腺淋巴瘤1 例,淋巴瘤2 例,臨床表現及實驗室檢查無特異性。
超聲診斷25 例考慮來自淋巴系病變(其中提示淋巴結核4 例;淋巴結炎4 例,淋巴結反應性增生6 例;可疑淋巴瘤5 例;嗜酸性淋巴細胞肉芽腫1 例;診斷為血管濾泡性淋巴組織增生5 例);診斷為血管瘤或不典型頸動脈體瘤2 例,腺瘤5 例。
通過本組結果顯示,總結出彩色多普勒血流顯像診斷該病的聲像圖特點:①腫瘤單個多見,這與病理文獻報道相符[4],并且位于頸中部多見,胸鎖乳突肌深面,頸動脈淺面外側多見,并與頸動脈有距離3 mm;少數位于腺體內和頜下區;②外形規則,橢圓形或近似圓形,邊界清楚;③內部回聲為低回聲,不均勻;④血供極豐富Ⅳ級(圖 1~3)。

圖 1 血管濾泡性淋巴組織增生 圖 2 腺淋巴瘤 (血流較多) 圖 3 腺淋巴瘤 (內囊性成分較多)
Fig 1 Blood vessel follicular lymphproliferation Fig 2 Adenolymphoma(more blood flow) Fig 3 Adenolymphoma(There are a lot of internal capsule components)
頸動脈周圍的腫瘤很多,其中血供豐富的腫瘤有頸動脈體瘤、血管瘤、淋巴瘤,這就需要在診斷中注意與其它腫瘤的鑒別。①淋巴結核:雙側多見,且有多個大小不等的淋巴結,相互間有粘連,融合,回聲雜亂,部分腫物內可見鈣化樣強回聲。CDFI顯示不同時期血流多少有變化,Ⅱ~Ⅲ級;②淋巴瘤:一般多發,也有單個者;外形近似圓形,回聲更低,更細膩,病程短,2、3 個月就診;而血管濾泡性淋巴組織增生病程較大,最長17 年。CDFI顯示血供Ⅱ~Ⅲ級,血管濾泡性淋巴組織增生72%血供Ⅳ級;③頸動脈體瘤:腫瘤包繞頸動脈竇部或頸內、外動脈,頸動脈竇部擴大,分叉角度擴大,頸動脈可有不同程度的增粗。其中個別頸體腫瘤沒有包繞頸動脈,而是頸外動脈的分支進入瘤體,有時較難鑒別,但這種情況下,頸動脈體瘤多位于頸動脈深面,與動脈緊貼或粘連,二者界限難分,而血管濾泡性淋巴組織增生一般位于頸動脈淺面,且與血管有一定距離3 mm±,CDFI顯示極豐富Ⅲ、Ⅳ級;④腺體內腫物還需與腺淋巴瘤鑒別:腺淋巴瘤一般多發,該組病例腺體內發病均為單發;腺淋巴瘤大部分回聲可以見囊性網狀結構,部分囊腔較大,而該組病例未見囊性變表現;且腺淋巴瘤雙側腺體發病多見。CDFI顯示血流Ⅲ級;⑤與血管瘤的鑒別:主要與蔓狀血管瘤鑒別,血管瘤回聲主要是壁回聲強的管道狀結構,邊界一般不清楚,沒有完整的包膜,而血管濾泡性淋巴組織增生內為低回聲,分布不均勻,包膜完整,邊界清楚。CDFI:血供Ⅳ級,顯示蔓狀血管瘤內常伴有動、靜脈瘺,而后者則不會出現動、靜脈瘺。
血管濾泡性淋巴組織增生較少見,臨床及超聲誤診率高,經本組32 例病例分析總結,其聲像圖特征性高:單個多見;邊界清楚,橢圓形,內為暗淡粗光點,好發于中頸部,彩色血流豐富Ⅲ、Ⅳ級。頸部腫瘤術前臨床均要求確定與頸部動脈的關系。本組27 例位于頸部腫物超聲均可明確腫瘤與頸動脈的關系:多位于頸動脈淺面及外側,與動脈有距離2~3 mm,二者界限清楚,這一點在該病的診斷及鑒別診斷中也很重要。
與頸動脈造影,CT及MRI比較,B超價格低,又無創,且聲像圖有其一定特征性表現,可于術前做出較準確定性定位,為手術方案提供可信依據,故可作為該病的首選檢查。