血友病性關節炎行全膝置換術患者康復治療的效果

王 英，鮑哲恒，范 猛，馬 樂，徐東明，姜文學

(天津市第一中心醫院a.康復科； b.骨科，天津 300192)

血友病性骨關節炎是由于血友病患者長期反復的關節內出血導致的關節滑膜炎癥和骨軟骨結構破壞，病變多累及膝、髖、肘及踝等負重關節。尤其對于未接受規律個體化凝血因子預防治療的患者，關節骨質破壞情況出現的早，病變進展快，多在青少年階段即可發生骨關節炎和關節畸形改變，對患者生活質量造成嚴重影響[1-2]。人工關節置換術是嚴重血友病性骨關節炎的有效治療方式，然而由于血友病患者長期的關節活動受限，受累關節多伴周圍軟組織纖維化及關節攣縮畸形等合并癥，直接影響術后關節功能恢復效果。因此，術后早期系統的關節康復對于接受膝關節置換術后的血友病性骨關節炎患者更為重要。同時，由于血友病患者存在術后再發出血風險，無疑增加了康復治療難度。本研究對前期完成的行血友病性關節炎全膝置換術患者的康復治療經驗及短期隨訪進行總結及探討，報告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

選取2016年9月至2018年5月在天津市第一中心醫院骨科接受全膝關節置換術并在術后于康復科進行康復治療的甲型血友病性膝關節炎患者10例(共14膝)，均為男性患者，抗體陰性，年齡(39.5±11.98)歲，既往膝關節炎病史(14.67±5.0)年，康復期間所有患者均接受凝血因子替代治療。

1.2 康復期間凝血因子Ⅷ替代治療方案

所有患者康復期間均接受靜脈滴注凝血因子Ⅷ(上海萊士血制品有限公司)進行凝血因子替代治療，參照《中國血友病骨科手術圍術期處理專家共識》[3]制定患者圍術期及康復期間凝血因子補充方案，常規在手術當日控制凝血因子水平在90%以上，術后第3天將凝血因子活性降至80%，此后每隔3 d下調凝血因子活性20%，至術后第15天維持凝血因子活性在20%直至患者出院。凝血因子補充劑量根據患者體質量、凝血因子水平、出血嚴重程度等因素參照如下公式計算：所需凝血因子Ⅷ(U·次-1)=0.5×體質量(kg)×需提升的凝血因子Ⅷ活性水平。每次康復治療均在輸注凝血因子后2 h進行，此時達到最高凝血因子濃度，以保證整個康復過程的安全性。

1.3 康復治療方案

患者圍術期及術后康復治療方案主要分為術前康復指導和術后康復訓練2部分，通過階段性的康復計劃實現患者關節功能恢復和疼痛管理的目標。同時，術后康復需要定期監測患者凝血因子活性，及時調整凝血因子替代治療方案，降低關節急性出血事件發生風險。

1.3.1 術前康復指導及訓練

術前康復指導旨在讓患者了解手術流程及術后康復策略，掌握康復訓練方法，提高患者對手術及術后康復的適應能力。具體內容包括：1)手術及康復基礎知識宣教。向患者介紹手術及術后康復計劃，增強患者術前心理準備。2)康復訓練方法指導。術前對患者進行股四頭肌及腘繩肌靜力性收縮訓練，增強膝周肌群力量，同時，聯合髖、踝等正常關節活動訓練，提高患者術前心肺功能及體能儲備，防止臥床對關節功能的影響。3)務必對患者進行關節內再發出血等不良事件的預防宣教，增強患者對術后及康復過程中并發癥的自我管理意識。

1.3.2 術后康復訓練

1)術后1～3 d：早期康復治療對緩解疼痛及恢復關節功能具有重要意義，具體方法如下。①股四頭肌及腘繩肌靜力性收縮訓練：每次靜力性收縮維持3～5 s，放松3 s，每組10次，每天6～9組；②踝泵運動：下肢伸展，足部盡力背屈，至最大限度時維持3～5 s，隨后緩慢跖屈，至最大限度時維持3～5 s，然后放松3 s，每組10次，每天6～9組；③持續被動活動儀：首先由治療師完成患者膝關節疼痛程度及關節被動活動度的評估，隨后應用CPM機進行關節活動訓練，屈伸范圍設置為0°～30°，每次20 min，每天2組。早期康復訓練需重視血友病患者的疼痛及出血風險管理，在康復訓練后聯合持續冰敷消腫15～20 min。

2)術后4～28 d：此期康復訓練目的在于逐步增加關節主動屈伸范圍，提高下肢肌力及關節負重活動能力，關節活動度每天增加5°～10°，盡早達到膝關節屈曲90°以上,具體康復內容如下。①關節功能訓練：由康復治療師對患者膝關節進行關節松動術，使用CPM持續關節被動活動，每次20 min，每天2組；②膝關節屈曲訓練：患者雙側下肢懸垂于床邊，通過外力輔助膝關節屈曲；③膝關節伸直訓練：患者平臥位，術側小腿墊高，通過患者主動運動或外力輔助伸直膝關節；④繼續進行股四頭肌、腘繩肌靜力性收縮訓練及踝泵運動；⑤下肢負重訓練：患者在輔助設備下下地，加強下肢本體感覺和平衡能力訓練，同時，在康復治療師協助下，逐步延長行走距離，下蹲及上下樓梯等生活功能訓練。

3)術后4周～2個月(出院后)：患者出院后仍需進行康復訓練，繼續進行股四頭肌及踝泵訓練，維持下肢活動度，增強下肢肌力及日常生活活動能力。康復治療師定期對患者膝關節進行功能評估，并依據個體恢復情況調整康復策略。

1.4 膝關節功能評估方法

分別于術前及術后1、3、6個月由骨科醫師及康復治療師采用美國特種外科醫院膝關節評分標準(HSS)[4]對患者膝關節活動度、膝關節HSS功能評分進行評價。

1.5 統計學方法

所有數據采用SPSS22.0軟件包進行統計學處理。計量資料以均數±標準差表示，多組間比較采用方差分析，以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

10例患者住院時間為(23.57±3.58)d。術前除1例膝關節外，均存在不同程度屈曲畸形，經過膝關節置換及康復治療，患者膝關節均獲得了良好的膝關節伸直活動度。10例患者康復治療后伸膝角度、膝關節HSS功能評分均較術前明顯改善(P<0.05)，屈膝角度與術前比較差異無統計學意義(P>0.05)，見表1。

時間屈膝角度 θ/°伸膝角度 θ/°HSS評分/分術前100.71±23.3621.43±13.1564.46±6.64術后1個月105.36±15.293.93±4.7081.50±4.75術后3個月112.14±12.061.79±3.0590.71±3.83術后6個月115.00±10.691.79±2.4091.50±3.06F1.76115.39023.230P0.4140.0000.000

術后并發癥情況：1例患者于膝關節置換術后出現手術切緣皮膚壞死及開裂情況，髕骨外露，皮膚壞死面積約3.0 cm×5.0 cm，常規清創換藥未見愈合；術后1個月于本院行壞死皮膚清創及游離植皮術，術后皮瓣活性良好，壞死創面逐漸愈合。所有患者術后均未出現關節內出血、切口感染、假體松動及下肢深靜脈血栓等不良并發癥，且術后3個月膝關節功能均達優良標準(HSS評分>80分)，患者均獲得理想的膝關節功能恢復，能夠滿足日常生活需求。

3 討論

自20世紀70年代，膝關節置換術開始逐步應用于重度血友病性骨關節病的臨床治療，隨著關節假體制造工藝及手術技術的提高，多數患者在術后早期獲得了良好的關節功能和疼痛改善。但由于血友病患者術前反復的關節內出血，致使關節長期處于保護性屈曲狀態，軟組織結構嚴重萎縮，患者常合并不同程度的關節攣縮畸形，是影響關節置換術術后療效的關鍵因素[5-6]。而康復治療是膝關節置換術后關節功能恢復的重要手段，具有促進肌肉血腫和關節積血的吸收，維持肌纖維長度及肌肉力量，改善關節活動范圍，增強本體感覺以及提高活動協調性和平衡能力的作用[7]。因此，膝關節置換術后建立系統的康復治療計劃，對于恢復血友病患者患肢的功能具有重要意義。

與傳統骨關節炎膝關節置換術后的康復方案不同，血友病患者由于凝血功能紊亂，術后易出現關節內出血，切口愈合不良及感染等諸多并發癥。因此，對于血友病患者膝關節置換術后的康復治療應首先根據患者凝血因子活性建立安全的替代治療方案，在此基礎上制定個體化的康復策略，逐步適應性地加強關節康復訓練，幫助患者術后盡早達到日常生活所需的關節功能需求[8]。結合筆者在血友病患者膝關節置換術后康復治療的經驗，對血友病患者膝關節置換術后康復方法與傳統康復的差異總結如下。

1)康復過程凝血因子活性管理。維持足量的凝血因子活性是進行安全康復治療的前提，目前，對于血友病患者圍術期及術后凝血因子的使用方案尚無統一認識。血友病管理指南建議在關節置換術前將凝血因子活性盡量維持在80%～100%以上，術后1～3 d降至60%～80%，術后4～6 d調至40%～60%，術后7～14 d降至30%～50%[9]。但部分學者[10]認為對于出血及感染風險較高的膝關節置換手術，術后應將凝血因子活性維持在100%，并持續2～3周，以實現受損血管和切口的完全愈合修復。然而，另有研究者[11]認為適當降低凝血因子使用劑量，在關節置換術后1～3 d調整凝血因子濃度在60%，術后4～6 d降至40%，此后維持在20%～30%是安全可行的替代治療方案，并能夠避免抗體的產生。本研究在天津市血液病研究所的協助下制定血友病患者圍手術期凝血因子使用基本策略如下：手術當日控制凝血因子水平在100%，術后第3天將凝血因子活性降至80%，此后每隔3 d下調凝血因子活性20%，至術后第15天維持凝血因子活性在20%直至患者出院。患者在圍手術期及術后康復過程中均未出現再發出血情況。

2)血友病患者術后并發癥多。在本研究納入的10例血友病患者中，1例出現術后切口皮緣壞死的情況。HOFFMAN等[12]研究認為創面下組織新生血管豐富而炎性組織浸潤不足，引起反復的微出血及含鐵血黃色沉積，是導致創面愈合不良的病理基礎。此外，血友病患者常合并多種的全身及局部因素，如病毒性肝損傷、免疫缺陷疾病、貧血等全身因素以及微循環灌注差等局部因素，進一步加重了創面愈合不良的概率[13]。因此，術后康復早期應適當降低關節活動訓練強度，防止關節過度活動導致的皮膚組織缺氧及微出血的發生，影響切口愈合。在術后切口愈合完全后，可逐步過渡至正常康復訓練強度。此外，假體松動、關節感染等也是血友病患者常見術后并發癥，在康復過程中應當對患者下肢功能及全身炎癥狀態進行密切隨訪，實現早期的對癥處理。同時，建議聯合利用冰敷以及經皮神經電刺激等物理治療方式，用于改善康復過程中關節腫痛等不適癥狀以及降低并發癥發生風險[14-15]。

3)康復治療難度大。雖然術后系統康復治療對于糾正血友病患者嚴重軟組織萎縮和恢復關節功能具有確切的作用，但由于患者長期關節畸形導致的軟組織條件差以及潛在再發出血風險，血友病患者與普通骨關節患者膝關節置換術后的下肢功能恢復及假體壽命等方面仍會有差距。然而，本研究發現患者術后膝關節HSS功能評分較術前逐步改善，這可能與患者術后關節疼痛明顯改善以及長期關節功能喪失條件下的治療期望值低相關。因此，筆者認為對于血友病患者的術后康復應以疼痛管理及改善下肢基本功能作為主要治療目標，而關節正常功能的完全恢復需要術后長期的康復訓練及凝血因子替代治療等多途徑的聯合支持[16-17]。

綜上所述，盡管血友病患者難以達到與普通患者膝關節置換術后康復治療相同的效果，但通過膝關節置換術以及術后長期的、個體化的關節功能康復治療，能夠顯著改善患者下肢功能及疼痛癥狀。目前，對于血友病患者膝關節置換術后的康復治療方法及效果的相關研究報道較少，進一步深入的探討研究對于提高血友病患者關節置換術后的下肢功能恢復具有重要意義。