腹膜后巨大腸源性囊腫1例

鄭永基，吳少平（成都醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院，四川 成都 610500）

病例 男，66歲。因“大便次數(shù)增多，便稀1年，發(fā)現(xiàn)右下腹部包塊7月”入院。查體：腹部飽滿，可捫及一大小約20 cm×12 cm的包塊，界清，光滑，質(zhì)地較韌，觸之不痛，無明顯波動(dòng)感，活動(dòng)度較差。糖類抗原72-4：46.71 U/mL。胃鏡檢查：慢性非萎縮性胃炎。結(jié)腸鏡檢查未見明顯異常。CT見腹膜后巨大不規(guī)則囊性包塊，上達(dá)肝下緣、下至膀胱直腸陷凹，于骶1椎體水平局部凹陷呈“啞鈴狀”，上、下份最大徑分別約 17.8cm、12.2cm（圖 1）；囊壁厚度欠均勻，頂?shù)妆诤窦s 2～3mm，體壁厚約8～9 mm，內(nèi)側(cè)囊外脂肪受推擠（圖2）。MRI見囊腫推擠致雙側(cè)腎與輸尿管梗阻積水（圖3）。增強(qiáng)CT可見右側(cè)髂總動(dòng)脈3條小分支沿囊壁走行較長距離及囊壁的輕中度強(qiáng)化（圖4）。MRI見囊內(nèi)容物T1WI、T2WI均呈高信號(hào)，囊壁呈等、稍低信號(hào)分層，增強(qiáng)后內(nèi)層明顯強(qiáng)化（圖5）。另見肝周及右側(cè)結(jié)腸旁溝少許積液。影像學(xué)診斷：腹膜后囊腫可能。

手術(shù)及病理：于右側(cè)旁正中緣做一長約45 cm切口，逐層切開行腹膜后腫瘤切除術(shù)+雙側(cè)輸尿管支架置入術(shù)。術(shù)中所見：腫瘤位于下腹部及盆腔腹膜后方、直腸前壁與膀胱之間，腹膜反折及膀胱明顯受推上移，腫瘤向上方延長至右上腹肝下方，下方延至直腸中部；下腹部及盆腔腫瘤部分與周圍組織分界欠清，與膀胱后部粘連致密；腫瘤長約50 cm，兩頭膨大，中部稍狹小，兩端直徑約15 cm；腫瘤四周廣泛分布粗細(xì)不等血管；術(shù)后稱重約2.55 kg，內(nèi)含棕褐色液體，囊壁厚約0.3 cm；盆、腹腔淡黃色積液體約200 mL。病理：囊壁為大量平滑肌細(xì)胞組成，內(nèi)忖柱狀上皮細(xì)胞，可見血管斷面，診斷傾向于（腹膜后腫塊）腸源性囊腫（圖6）。

討論 傳統(tǒng)認(rèn)為腸源性囊腫是一種先天性腸管發(fā)育異常，與鄰近胃腸道有直接解剖學(xué)聯(lián)系及共同的血液供應(yīng)[1]，也稱腸重復(fù)畸形、胃囊腫、胃腸道巨大憩室等[2]。WHO定義其“囊腫內(nèi)壁襯有類似于胃腸道上皮、能分泌粘液的上皮”。但越來越多的病例報(bào)告發(fā)現(xiàn)，縱隔[3]、心包膜[4]、睪丸[5]、眶尖和眶上裂隙[6]、皮下[7]等遠(yuǎn)處器官也可發(fā)生腸源性囊腫，故有學(xué)者提出了孤立性腸源性囊腫的概念，即發(fā)生于胃腸道以外，與鄰近組織不存在直接解剖學(xué)聯(lián)系及共同血供，病理上具有胃腸壁特征的囊腫[1]。其發(fā)生機(jī)制相關(guān)學(xué)說包括：胚胎發(fā)育過程中胚胎原基迷離；憩室學(xué)說，即胚胎期腸道發(fā)育過程中，許多芽生樣憩室從腸道壁向外生長，個(gè)別憩室從腸道壁脫落后墜入腸系膜二葉腹膜之間或腹膜后，發(fā)育成含有腸壁各層組織的腸源性囊腫；胚胎期腸道扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致腸道缺血或栓塞等異常發(fā)育。腹膜后腸源性囊腫因其解剖位置的特殊性，常以憩室學(xué)說解釋。其他位置，特別是皮下者，則可能與胚胎期前腸細(xì)胞的遷移有關(guān)[7]。

腹膜后孤立性腸源性囊腫可發(fā)生于產(chǎn)前[8]、兒童[9]、成人[2]，甚至老人[10]等各年齡段，這與腹膜后空間大、囊腫休眠可能有關(guān)。國內(nèi)腹膜后腸源性囊腫首次由杜育達(dá)等人于1994報(bào)道[2]，至今共報(bào)道19例。國外首次報(bào)道于1965年[10]，至今共報(bào)道8例。該27例臨床癥狀主要為消化道異常、腰背痛，所用檢查技術(shù)包括腸道鋇餐、超聲、CT、MRI、腎盂造影、腹腔鏡等，術(shù)前誤診為胰腺囊腺瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、腎囊腫等，無一例依據(jù)影像表現(xiàn)診斷腸源性囊腫。其確診依賴于病理學(xué)檢查，良惡性判定需結(jié)合免疫組化技術(shù)。

圖1 增強(qiáng)CT矢狀位：腹膜后“啞鈴狀”囊性低密度影，上下囊最大徑分別約17.8 cm、12.2 cm。 圖2 體部囊壁較厚，內(nèi)側(cè)囊外脂肪受推擠（紅色箭頭）。 圖3 冠狀位MR T2WI雙側(cè)腎盂腎盞擴(kuò)張積水。 圖4a～4c 分別為動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期，囊壁輕中度強(qiáng)化，右側(cè)髂總動(dòng)脈小分支沿囊壁走行。圖5a，5b 分別為MR T1WI平掃、增強(qiáng)，囊壁內(nèi)層明顯強(qiáng)化。 圖6低倍鏡下：囊壁由大量平滑肌細(xì)胞組成，內(nèi)襯柱狀上皮細(xì)胞。

本例患者為老年男性，腹部包塊體征明確，CT、MR檢查可定位于腹膜后間隙，與回腸鄰近但不直接相連，其影像學(xué)特點(diǎn)包括：①與既往報(bào)道的案例比較，本例體積巨大，上達(dá)肝臟下緣，下至盆底；②形態(tài)呈“啞鈴狀”；③CT及MR顯示囊壁較明顯強(qiáng)化，頂、底部厚度影像學(xué)測量值2～3 mm，體壁厚度8～9 mm，前者與實(shí)體測量值3 mm一致；④囊內(nèi)容物密度均勻，CT值約29 HU，MRI T1WI、T2WI序列均呈高信號(hào)。

本例“啞鈴狀”形態(tài)與Dardik等報(bào)道的1例相似（該例啞鈴狀囊腫兩端為兩個(gè)直徑約6～7 cm的囊狀結(jié)構(gòu)，中間通過堅(jiān)硬的鈣化組織連接）[10]，但本例囊腫更大，囊壁未見鈣化，由右側(cè)髂血管及骨盆入口結(jié)構(gòu)壓迫致其束腰的原因較確切。本例囊腫內(nèi)層強(qiáng)化明顯，與新近1例報(bào)道中“超聲內(nèi)鏡顯示囊壁內(nèi)壁高回聲粘膜，外壁低回聲肌層”的表現(xiàn)一致，與囊內(nèi)壁柱狀上皮粘膜層的構(gòu)成相吻合[1]，這與此前腸源性囊腫“囊壁菲薄”的普遍看法明顯不同，由此也給了我們“能否利用核醫(yī)學(xué)腸道特異顯像技術(shù)進(jìn)行診斷”的啟發(fā)。此外，本例囊腫血供或許源自右側(cè)髂總動(dòng)脈，這與腸源性囊腫與鄰近腸管有共同血供的傳統(tǒng)觀點(diǎn)相悖，在之前文獻(xiàn)中未有報(bào)道。此外，該例術(shù)前影像學(xué)診斷考慮為良性，但腹腔少許積液、腫瘤標(biāo)志物糖類抗原72-4升高等特點(diǎn)提示有惡變可能，由于未行免疫組化檢查而無法定論。事實(shí)上，腹膜后腸源性囊腫腺癌樣變已有2例報(bào)道[11-12]，1例伴CA199明顯升高，其術(shù)前均診斷為腹膜后單純性囊腫，后經(jīng)病理鏡檢及 CK7（+）、CK20（+/-）、CEA（+）等檢查確診為侵襲性囊腺癌。

回顧本例及文獻(xiàn)資料，可見腹膜后腸源性囊腫影像學(xué)診斷十分困難的主要原因在于其較為罕見，診斷醫(yī)師的認(rèn)識(shí)不足。因此，提高腸源性囊腫的診斷意識(shí)，重視囊壁細(xì)微結(jié)構(gòu)分析，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，對其正確診斷具有重要的意義。