電診斷技術在兒科神經肌肉病中的應用

張韶杰　陳莉萍　史鵬

[摘要] 盡管基因檢測和神經影像學方面的巨大進展對傳統的神經肌肉病診斷模式提出修正，電診斷技術在兒科神經肌肉病診斷中仍然起著不可替代的作用。因為操作方面、患者耐受性及結果分析等因素，兒科電診斷檢查相對成人有更大難度和挑戰。為提高兒科肌電圖的診斷水平更好地為臨床服務，該文對電診斷技術在兒科中的應用特點進行以下綜述。

[關鍵詞] 兒科;周圍神經病;肌肉病;電診斷

[中圖分類號] R746? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-0742（2019）07（b）-0196-03

Application of Electrical Diagnosis Technology in Pediatric Neuromuscular Diseases

ZHANG Shao-jie1， CHEN Li-ping1， SHI Peng2

1.Department of Pediatrics， Zibo Maternal and Child Health Hospital， Zibo， Shandong Province， 255029 China; 2.Department of Neuroelectrophysiology， Qilu Hospital of Shandong University， Shandong University， Zibo， Shandong Province， 256400 China

[Abstract] Although the great progress in gene detection and neuroimaging has revised the traditional neuromuscular disease diagnosis mode， electrical diagnosis technology still plays an irreplaceable role in the diagnosis of pediatric neuromuscular diseases. Because of operational factors， patient tolerance， and outcome analysis， pediatric electrical diagnostic tests are more difficult and challenging than adults. In order to improve the diagnostic level of pediatric electromyography for clinical services， this paper review the application characteristics of electrical diagnostic techniques in pediatrics.

[Key words] Pediatrics; Peripheral neuropathy; Muscle disease; Electrical diagnosis

電診斷檢查包括神經傳導檢查，晚反應、重復電刺激和針電極肌電圖等，在評估兒科神經肌肉疾病時是神經系統檢查的重要延伸[1]。分子生物學和醫學影像學的巨大發展對傳統的兒科神經肌肉病診斷模式提出挑戰，但是電診斷技術在兒科神經肌肉疾病的診療過程中仍扮演重要角色，不僅起著指導下一步評估作用，還能縮小鑒別診斷范圍，甚至直接明確診斷[2-3]。因為患者對檢查的耐受性、正常值范圍變化廣等因素，對兒童特別是嬰幼兒進行電診斷檢查相對于成人更有困難和挑戰性。如果肌電圖醫生能熟悉兒童神經肌肉電生理、心理發育特點等因素，從操作技術、醫患溝通、設備等方面加以相應改進，可以大大改善兒童電診斷學的臨床應用[4]。基于以上目的，該研究從5個方面對電診斷技術在兒科中的應用特點進行綜述。

1? 電診斷設備及附件

因為兒童特別是嬰幼兒肢體非常小，除了成人的電診斷設備外，實驗室中要使用適合兒童大小的表面盤狀電極或環狀電極用作記錄電極;成人刺激器距離間隔2～3 cm對于嬰幼兒偏大，最好應用間隔不到0.5 cm的專用刺激器，不僅正負極距離短，而且刺激表面積也非常小，使檢查的神經得到更準確的刺激;針電極可使用標準的28號同心圓針電極[5]。

2? 操作技術方面

當檢查嬰幼兒等兒科患者時，由于神經電生理參數受身體發育等情況影響，一定要注意以下技術因素。

①進行神經傳導檢查時要注意測量距離和技術錯誤的關系。嬰幼兒肢體較成人明顯短，肢體活動及操作者因素更容易引起測量誤差。該研究測量的神經節段通常只有幾個厘米，1 cm的誤差可導致神經傳導速度變化20%～30%。因此在測量距離時，一定要仔細測量保證數據精確。嬰幼兒肢體小，神經之間的距離也非常近，比成人更容易同時刺激鄰近神經，所以當刺激神經時要從小強度刺激開始刺激強度盡可能小，不僅是為了患兒合作和耐受，更是為了防止同時刺激相鄰的神經[6-7]。

②肌電圖檢查時，兒童特別是嬰幼兒運動單位的形態很小，一定要注意和肌源性損害相區分;還要注意鑒別纖顫電位和終板棘波，嬰幼兒終板相對成人占據了更大區域的面積，更容易看到終板電位。時刻注意要通過自發電位的發放模式（規則還是不規則）和起始波偏離方向（正向或負相）去正確的鑒別纖顫電位和終板棘波[8]。當檢查成人時，肌電圖醫生習慣于把針放到肌肉里首先觀察插入電位和自發電位，再觀察輕收縮情況。對于兒童根據實際情況調整檢查順序。在檢查前，一定仔細結合病史及查體情況嚴格選擇檢查方式，盡量選擇那些對于臨床診斷價值大、痛苦小、容易進行操作的肌肉， 比如脛骨前肌，腘繩肌，肱二頭肌，三角肌等[4，6，9]。

3? 對待兒科患者的溝通方法

最重要的是要贏得患兒和家庭的信任，檢查前要向患兒及父母充分說明該項檢查，講明檢查可能有些不舒服，但不會引起過度疼痛，消除患兒及家屬的恐懼，取得他們最大限度的配合。醫生要用鼓勵性的語言和安慰性語言和兒童說話，避免說“電流刺激”和“針”等負性含義的詞語來引起兒童恐懼，可以用“水龍頭”、“電極”或“擴音器”等詞語來代替。檢查時家長陪伴對于安慰兒童可以有很大的幫助，嬰幼兒可以在父母的膝蓋上進行檢查[10]。

對于電診斷檢查最困難的年齡階段是2～6歲。在嬰幼兒因為他們不理解，所以這種電診斷檢查相對來說要容易和快一些，檢查時有一個助手對孩子肢體進行制動即可。然而，對于2～6歲哭鬧的學步兒童檢查配合性很差導致檢查非常困難，可以在檢查前30 min予水合氯醛鎮靜。如果效果不好，有條件的可在麻醉師和生命監護系統的監護下用異丙酚進行麻醉鎮靜減少兒童不適，從而獲得準確的檢查數據。當這個藥作用開始減退時，當孩子也就從麻醉針醒來，即可以觀察運動單位電位[5，8]。

4? 正常值問題

當兒童進行電診斷檢查時，因為影響檢查結果的因素很多比如年齡，皮膚厚度，溫度等，正常值評估是相對困難的[11-12]。新生兒和嬰幼兒相對成人傳導速度減慢，按照成人標準可以當做“脫髓鞘范圍”。但是并不是真的脫髓鞘，而是因為他們的神經沒有完全成熟。周圍神經的髓鞘大約從孕齡15周開始發育，一直持續到出生后3～5年。嬰幼兒的最大神經傳導速度和年齡是正相關的，足月兒神經傳導速度大約是成人的一半，到1歲時大約為成人正常值的75%，到3～5歲時達到成人正常值范圍，這時候髓鞘完全發育。因此，在兒童特別是嬰幼兒進行神經傳導檢查時，其結果判讀必須根據以年齡為基礎的正常值對照組來進行[13-14]。

由于周圍神經的不同纖維在不同時間發生髓鞘化，在3個月和4～6歲之間的兒童感覺神經動作電位常常表現為分裂的形態（兩個分離的峰），這種分裂的動作電位是完全正常的。隨著年齡增長第2個峰纖維的完全髓鞘化，向左移動最終和第一峰融合[15]。

F波和H反射常常用來評估近端神經，它也可評估整條神經，從刺激點到脊髓，然后返回，把沖動傳回肌肉。髓鞘成熟度及肢體長度等因素都會影響潛伏期，因此，當檢查兒童的F波和H反射時，必須要和對應年齡組和和高度的正常值進行比較[6]。

兒童特別是嬰幼兒的運動單位電位（MUAP）形態和成人不同，足月新生兒的一般為雙向或三相波，波幅大約是成人的一半，時限也明顯縮短，大約為5～9 ms，有時很難和肌源性損害相鑒別。隨著年齡的增長，個體的肌纖維尺寸逐漸增加，運動單位電位的時限波幅和相位數都發生變化。表明當對兒童進行電診斷檢查時，包括MUAP，一定要使用和年齡有關的正常對照值[4，8，10]。

5? 兒科電診斷檢查的疾病譜及適應癥

成人行肌電圖檢查的常見病因是神經根病、多發性神經病和腕管綜合征等，在兒童中的疾病譜是不同的，嬰幼兒行肌電圖檢查的最常見病因是臂叢神經損傷[16]，6歲以上兒童以脫髓鞘性神經病和肌病為主。成人的神經病和肌病多為獲得性的，如中毒，感染等，兒童多為遺傳性和先天性[4]。

兒童進行電診斷的適應證和成人相似，主要用于鑒別兒科神經系統疾病的定位診斷，看病變部位是中樞性的還是周圍性的，如果病變部位是周圍性的，進一步判定是神經源性的、肌源性還是神經肌接頭的病變，根據上述結果縮小鑒別診斷范圍并進行進一步的檢查評估。有時對于疾病的定性診斷也有幫助，比如周圍神經脫髓鞘的病人，可以個根據是均勻一致脫髓鞘還是不均等的脫髓鞘來判定是獲得性的還是遺傳性脫髓鞘疾病[17]。

綜上，雖然基因檢測及影像學等技術在神經肌肉疾病診斷方面有很大進展[18-19]，但肌電圖檢查仍然是診斷神經肌肉疾病的不可缺少的重要工具，不僅能縮小鑒別診斷范圍指導下一步評估，有時還可直接獲得臨床診斷[20] 。Hafner[21]等認為肌電圖檢查和肌肉活檢在鑒別診斷肌肉病和神經源性疾病時敏感度和特異度無明顯差異。電診斷檢查在提高疾病診斷準確率以及疾病檢測和評價藥物治療及康復效果等方面發揮重要作用，具有不可替代的優勢[22]。一定要注意兒童肌電圖規范操作和對檢查結果進行科學客觀的解釋，使電診斷技術更好的為臨床服務。

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