軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學特征與生物學特征

鄒明洋　曾玉蓉　曾麗思　吳美妮

【摘要】 目的：探討軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學特征與生物學特征。方法：回顧性分析42例軟組織韌帶樣型纖維瘤病患者的CT影像學資料與臨床資料，分析軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學特征與生物學特征。結果：病灶平掃密度主要呈低密度，病灶邊界主要呈部分不清或完全不清，病灶形態主要呈分葉狀或不規則狀，病灶未見鈣化，增強掃描均表現為不均勻強化，隨著不同時相逐步強化，跨解剖間室生長、累及神經血管束、累及骨質均較為多見;病灶均無包膜，病灶主要由梭形細胞和膠原纖維束構成，病灶有侵襲性生長傾向，病灶內無囊性變、壞死區;原發性與復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的邊緣、形態、累及神經血管束、累及骨質、病灶平掃密度的構成比比較，差異均無統計學意義（P>0.05）;原發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的跨解剖間室生長的構成比顯著低于復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病，差異有統計學意義（P<0.05）。結論：軟組織韌帶樣型纖維瘤病具有一定的生物學特征，能反映在CT像學表現上。

【關鍵詞】 軟組織韌帶樣型纖維瘤病; CT影像學特征; 軟組織腫瘤

CT Imaging and Biological Characteristics of Desmoid-type Fibromatosis/ZOU Mingyang，ZENG Yurong，ZENG Lisi，et al.//Medical Innovation of China，2019，16（18）：-106

【Abstract】 Objective：To discuss the CT imaging and biological characteristics of desmoid-type fibromatosis.Method：CT imaging and clinical data of 42 patients with desmoid-type fibromatosis were analyzed retrospectively.CT imaging and biological characteristics of desmoid-type fibromatosis were analyzed.Result：The density of lesions on plain scan was mainly low density，the margin of the lesion was partly or completely unclear，the lesions were lobulated or irregular in shape，no calcification was found in the lesion，enhanced scanning showed heterogeneous enhancement，with the gradual strengthening of different phases，growth shadow across anatomical compartment，involving neurovascular bundle shadow，involving bone shadow are more common，the lesions were not enveloped by capsule，the lesions were mainly composed of spindle cells and collagen fiber bundle，the lesions had aggressive growth tendency，there was no cystic degeneration and necrosis in the lesion.There was no significant difference between primary and recurrent desmoid-type fibromatosiss margin，morphology，involvement of neurovascular bundle，involvement of bone and density of lesion on plain scan（P>0.05）.The proportion of cross-anatomical ventricular growth shadow in primary desmoid-type fibromatosis was significantly lower than that in recurrent desmoid-type fibromatosis（P<0.05）.Conclusion：Desmoid-type fibromatosis has certain biological characteristics and can be reflected in CT imaging.

【Key words】 Desmoid-type fibromatosis; CT imaging features; Soft connective tissue tumor

First-authors address：Huizhou Municipal Central Hospital，Huizhou 516001，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.18.027

軟組織韌帶樣型纖維瘤病是指起源于肌肉內結締組織及其被覆的筋膜或腱膜的單克隆纖維母細胞腫瘤，亦稱韌帶樣瘤、硬纖維瘤或侵襲性纖維瘤病，生物學行為介于良惡性腫瘤之間，具有侵襲性生長、局部復發傾向的特點[1-3]。術前診斷、定位有利于軟組織韌帶樣型纖維瘤病的外科治療，目前軟組織韌帶樣型纖維瘤病難以與其他類型的軟組織腫瘤相鑒別[4-7]。為此，本院為提高CT對軟組織韌帶樣型纖維瘤病的診斷水平開展研究，旨在探討軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學特征與生物學特征。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2009年1月-2018年12月在本院行CT檢查并獲得完整臨床資料的軟組織韌帶樣型纖維瘤病患者42例。納入標準：具有完整病歷資料;近期未參加過其他臨床研究。排除標準：合并實質性腫瘤;妊娠期或哺乳期婦女。其中男

23例，女19例;年齡18～68周歲，平均（43.54±8.91）周歲;病灶部位：肩背部8例、上臂2例、前臂

6例、小腿4例、大腿3例、臀部2例、足部3例、頸部2例、腹膜7例、胸壁5例;腫瘤性質：原發性26例，復發性16例。本研究經過院倫理學委員會批準。

1.2 CT影像學檢查方法 采用電子計算機斷層掃描（生產單位：西門子股份公司，型號：Sensation 64），掃描參數：管電壓120 kV，管電流100～250 mAS，圖像層厚5.00～7.00 mm。先行平掃，再行增強掃描。增強掃描：對比劑采用碘海醇，采用高壓注射器經前臂靜脈快速注入，總量按1.50 mL/kg，流率2.00～3.00 mL/s，行三期掃描（動脈期、門靜脈期及延時掃描）時間為開始注射對比劑后25、60、150 s。

1.3 觀察指標 分析軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學特征、生物學特征;比較原發性與復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學特征。

1.4 統計學處理 使用SPSS 20.0軟件對所得數據進行統計分析，計數資料以率（%）表示，比較采用字2檢驗。檢驗水準α=0.05，以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學特

征 42例軟組織韌帶樣型纖維瘤病中，邊緣呈部分不清38.10%（16/42）、完全不清61.90%（26/42）;形態呈類圓狀4.76%（2/42）、分葉狀71.43%（30/42）、不規則狀23.81%（10/42）;平掃密度呈低密度92.85%（39/42）、高密度7.14%（3/42）;跨解剖間室生長：有80.95%（34/42），無19.05%（8/42）;累及神經血管束：有76.19%（32/42），無23.81%（10/42）;累及骨質：有69.05%（29/42），無30.95%（13/42）;均無囊變、壞死;均未見鈣化;CT平掃圖像上多呈低密度（CT值：21.45～61.47 HU），增強掃描表現均呈不均勻強化（CT值：27.54～123.14 HU），均呈隨著不同時相逐步強化。見圖1～3。

2.2 軟組織韌帶樣型纖維瘤病的生物學特征 42例軟組織韌帶樣型纖維瘤病中，病灶均無包膜;病灶均由梭形細胞和膠原纖維束構成;病灶有侵襲性生長傾向;病灶內無囊性變、壞死區。

2.3 原發性與復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學特征 42例軟組織韌帶樣型纖維瘤病中原發性26例、復發性16例;原發性與復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的邊緣、形態、累及神經血管束、累及骨質、病灶平掃密度的構成比比較，差異均無統計學意義（P>0.05）;原發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的跨解剖間室生長的構成比顯著低于復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病，差異有統計學意義（P<0.05）。見表1。

3 討論

3.1 CT影像學特征與生物學特征的關系 本組16例病灶邊界呈部分不清、26例病灶邊界呈完全不清，膠原纖維包繞梭形細胞的周圍是CT圖像上病灶邊界呈部分不清或完全不清的病理基礎，病灶內毛細血管、膠原纖維包繞梭形細胞的組織形態則是影響強化程度的重要因素。本組病灶形態主要呈分葉狀或不規則狀，跨解剖間室生長、累及神經血管束、累及骨質均較為多見，腫瘤沿著組織間隙侵襲性生長、侵犯周圍組織結構是CT圖像上病灶形態呈分葉狀或不規則狀、跨解剖間室生長、累及神經血管束、累及骨質的病理基礎。病灶實質主要由梭形細胞和膠原纖維束構成，在CT平掃圖像上低密度（CT值：21.45～61.47 HU），CT增強掃描圖像上呈不均勻強化（CT值：27.54～123.14 HU）。

外科手術治療軟組織韌帶樣型纖維瘤病時破壞了腱膜、肌筋膜、深筋膜和肌間膜等組織結構，原發性與復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學特征是否一致，目前尚未定論[8-10]。探究兩者關系對影像學診斷軟組織韌帶樣型纖維瘤病有重要意義。結果顯示，原發性與復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的邊緣、形態、累及神經血管束、累及骨質、病灶平掃密度的構成比比較，差異均無統計學意義（P>0.05），提示原發性與復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病邊緣、形態、累及神經血管束、累及骨質、病灶平掃密度等CT影像學特征一致;原發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的跨解剖間室生長的構成比顯著低于復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病，差異有統計學意義（P<0.05），提示復發性腫瘤更具有侵襲性的生物學行為，可能導致兩者跨解剖間室生長等CT影像學特征產生差異。這可能與腱膜、肌筋膜、深筋膜和肌間膜等天然解剖屏障，導致了復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病更容易跨解剖間室生長，亦可能與復發性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的生物學行為發生惡化有關[11-12]。

3.2 鑒別診斷 分析本組病例并結合同類研究可得知，軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學特征主要為：病灶平掃密度主要呈低密度（與鄰近肌肉組織對比）;病灶邊界主要呈部分不清或完全不清;病灶形態主要呈分葉狀或不規則狀;增強掃描均表現為不均勻強化;跨解剖間室生長、累及神經血管束、累及骨質。軟組織韌帶樣型纖維瘤病與神經源性腫瘤、結節性筋膜炎在CT平掃圖像上有十分相像的表現[13-15]。因此，鑒別診斷軟組織韌帶樣型纖維瘤病、惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤、神經源性腫瘤、結節性筋膜炎病變需要一些新的CT影像學特征。

軟組織韌帶樣型纖維瘤病在病理基礎上的組織形態主要由梭形細胞和膠原纖維束構成，病灶內存在毛細血管增生，而無較為粗大的血管則無。所以，對比劑流經病灶內較其他組織慢，增強掃描時會隨著不同時相（動脈期、實質期、延時期）逐步強化。神經源性腫瘤、結節性筋膜炎未表現出相同的強化特點，因此上述強化特點能夠成為鑒別診斷這三種軟組織病變的CT影像學特征。另一種較典型的軟組織病變-海綿狀血管瘤，海綿狀血管瘤在增強掃描時亦會隨著不同時相逐步強化，但海綿狀血管瘤在病理基礎上的組織形態呈“蜂窩”狀血竇[16-18]，所以強化程度較軟組織韌帶樣型纖維瘤病高，因此軟組織韌帶樣型纖維瘤病與上述兩種軟組織病變不難鑒別。

與軟組織韌帶樣型纖維瘤病相比，惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤在病理基礎上多伴有囊性變、壞死區、甚至鈣化[19-20]，鑒別惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤兩種軟組織病變可借助囊變壞死、鈣化等CT影像學特征。

綜上所述，軟組織韌帶樣型纖維瘤病具有一定的生物學特征，能反映在CT像學表現上。

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