腸氣囊腫癥的臨床及內鏡下特點分析

黎俊，楊柳，董麗鳳

（北京市垂楊柳醫院 消化科，北京 100021）

腸氣囊腫癥（pneumatosis cystoides intestinalis，PCI）是以腸壁黏膜下或漿膜下多發含氣囊腫為特征的一種比較罕見的病變。該病發病率低，患者可無癥狀，或伴有腹痛、腹脹和飽腹感等消化道癥狀，嚴重時可伴發腸梗阻，需手術治療，部分患者可出現腹腔游離氣體，易誤診為消化道穿孔行急診手術治療。由于PCI 臨床表現缺乏特異性，容易漏診和誤診，本研究對10例PCI 患者的臨床資料進行回顧性分析，總結其臨床和內鏡特點，旨在提高臨床醫師對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2016年9月-2018年9月北京市垂楊柳醫院診斷的10例PCI 患者資料，男女比例為1.5 ∶1.0；年齡36～82 歲，平均58.6 歲。大部分患者臨床癥狀較輕，主要癥狀為腹瀉4例，腹脹2例，腹痛2例，排便不暢1例，無癥狀1例。腹部有壓痛2例。既往體健5例、高血壓病史4例、糖尿病史2例。5例完善大便常規檢查（3例陰性，2例潛血陽性，可見少量紅白細胞），其中3例大便真菌陰性，完善艱難梭菌抗原和毒素檢測（酶聯免疫法），2例陽性。10例PCI 患者均經腸鏡明確診斷，病變主要位于右半結腸，其中橫結腸7例，升結腸4例，回盲部2例，降結腸1例。8例病灶輕，其中6例為單個氣囊腫，2例為2 個氣囊腫；2例病變重，結腸彌漫性氣囊腫。氣囊腫大小0.6～2.5 cm（圖1A～E），病變部分病變融合成片狀（圖1F～H）。使用活檢鉗于病變處活檢可見透明囊壁（圖1I～K），鉗破囊壁后可見氣體溢出（圖1L）。7例合并結腸息肉（圖2A 和B），其中2例合并結腸憩室（圖2C）；1例合并潰瘍性直腸炎（圖2D）；2例合并艱難梭菌感染的患者中，1例腸鏡見結腸彌漫性氣囊腫，另1例合并潰瘍性結腸炎。

1.2 內鏡檢查

應用Olympus CF-260 或Olympus CF-290 腸鏡進行檢查。內鏡觀察病變分布腸段、數量、形態和病變表面黏膜形態等，病灶活檢組織送檢。PCI 腸鏡下表現為單發或多發半球狀黏膜下腫瘤樣隆起，呈透明或半透明，彈性好；用活檢鉗咬取囊壁，如隆起物塌陷消失并見氣體冒出，即可診斷本病。

圖1 PCI 內鏡下表現Fig.1 Endoscopic findings of pneumatosis cystoides intestinalis

1.3 影像學檢查

2例完善立位腹平片檢查，可見腹部蜂巢樣透亮像（圖3A 和B）。3例完善腹部CT 檢查，可見沿腸管分布的大小不等的葡萄樣囊腔（圖3C～E），其中1例腹腔可見到游離氣體（圖3F）。腹部CT 中這種囊泡樣結構在軟組織窗內不容易發現（圖3G），只有調整窗寬和窗位到肺窗后，腸壁囊泡樣結構才變得明顯。見圖3E。

圖2 PCI 內鏡下其他表現Fig.2 Other endoscopic findings of pneumatosis cystoides intestinalis

圖3 PCI 影像學表現Fig.3 Imaging findings of pneumatosis cystoides intestinalis

1.4 治療方法

8例患者僅1 或2 個氣囊腫病變，癥狀較輕，內鏡下給予活檢鉗鉗破囊壁，同時每天3 次口服地衣芽孢桿菌0.5 g，患者無特殊不適，未復查腸鏡。2例患者腸氣囊腫重且累及多個部位，均有糖尿病史，其中1例主要癥狀為腹瀉，合并艱難梭菌感染，每8 h 口服甲硝唑0.5 g，共15 d，每天3 次口服地衣芽孢桿菌0.5 g和雙歧桿菌三聯活菌0.63 g，1 周內癥狀明顯緩解；另1例主要癥狀為腹脹，艱難梭菌抗原陰性，每天3 次口服地衣芽孢桿菌0.5 g、雙歧桿菌三聯活菌0.63 g 和復方阿嗪米特2 片消脹治療，1 個月左右患者癥狀明顯 緩解。

2 結果

2.1 病理結果

7例腸氣囊腫處黏膜活檢病理提示為黏膜慢性炎性改變，部分患者有散在嗜酸性粒細胞浸潤。1例鏡下可見囊壁內襯單層扁平上皮，囊壁內可見異物巨細胞。見圖4。

2.2 治療結果

復查腸鏡，病變大小和數量、黏膜充血情況較前減輕（圖5A），囊腫透亮度降低（圖5B），部分囊壁完全塌陷（圖5C）。對于殘存較大氣囊腫，給予注射針穿刺抽吸氣體治療，效果明顯（圖5D～F）。隨訪6～24 個月，患者腹瀉、腹脹癥狀基本消失。

圖4 PCI 囊壁活檢病理 （HE×100）Fig.4 Pathology of cystic wall of pneumatosis cystoides intestinalis （HE×100）

圖5 2例彌漫性PCI 患者治療后復查腸鏡及內鏡下治療情況Fig.5 The endoscopic treatment of two patients with diffuse pneumatosis cystoides intestinalis

3 討論

PCI 是一種較罕見的疾病，其特征是腸黏膜下層或漿膜下存在多個充滿氣體（氮氣、氧氣、二氧化碳和氫氣）的囊腫[1]。其病因和發病機制尚不完全清楚，有機械性、炎癥性、自身免疫性、感染性、肺源性和化學反應等因素[2-3]。PCI 的形成是黏膜完整性、腔內壓力、菌群和腔內氣體等因素相互作用的結果[4]，分為原發性（15.0%）和繼發性（85.0%）兩種[2]，后者與幽門狹窄、缺血性腸病、胃及十二指腸潰瘍、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、自身免疫性疾病（系統性硬化、系統性狼瘡、混合性結締組織疾病和皮肌炎等）、醫源性因素（α-葡糖苷酶抑制劑、抗精神病藥物、化療藥物和腸鏡檢查）等有關[4-8]。我國以高原地區報道較多[9-11]。WANG 等[12]報道的病因有自身免疫性疾病、肺氣腫、阿卡波糖服藥史和三氯乙烯接觸史。細菌、病毒和寄生蟲感染能增加PCI 的發生風險，DONATI等[4]報道了1例PCI 患者合并沙門氏菌感染。本研究中2例病變較重的患者，均有糖尿病史；1例有慢性支氣管炎病史和阿卡波糖服藥史，該患者合并艱難梭菌感染，腸鏡下黏膜未見明顯偽膜樣病變，提示艱難梭菌感染程度尚不嚴重。筆者推測，該患者因慢性腹瀉引起腸道菌群失調，腸黏膜屏障功能低下，促使PCI 發生，隨后合并艱難梭菌機會性感染，腸道菌群失調加重，進一步加重PCI。本研究中另1例患者為長途汽車司機，長期久坐，主要癥狀為腹脹，考慮PCI發生可能與胃腸道脹氣導致的胃腸道壓力升高有關。WU 等[3]總結了我國曾報道的239例PCI 患者的臨床特點，男女比例為2.4 ∶1.0，發病年齡2～81 歲，平均（45.3±15.6）歲，中位病程為6 個月，最常見的癥狀是腹痛（53.9%），其次是腹瀉（53.0%）、腹脹（42.4%）、惡心嘔吐（14.3%）、血便（12.9%）、黏液便（12.0%）和便秘（7.8%）。氣囊腫可以累及從食管[13]到直腸的任何部位，病灶大部分見于結腸[14]，其中以降結腸及乙狀結腸最多見[3]。本研究中，男女比例為1.5 ∶1.0，平均年齡58.6 歲，無高原地區患者，主要癥狀為腹瀉40.0%（4/10）、腹脹20.0%（2/10）和、腹痛20.0%（2/10）和排便不暢1.0%（1/10），無癥狀1.0%（1/10）；病變主要位于右半結腸，其中橫結腸7例，升結腸4例，回盲部2例，僅1例病變在降結腸。這與其他學者研究[3，14-15]基本一致。PCI 主要通過立位腹平片、腹部CT、結腸鏡檢查及手術確診。影像學表現為：腹部X線可見沿腸管分布的大小不等的葡萄樣、蜂巢樣透亮像。內鏡檢查可見多發半球狀黏膜下腫瘤樣隆起，呈透明或半透明狀，彈性好。用活檢鉗夾破囊壁，囊壁塌陷消失并見氣體冒出，即可診斷本病。部分患者伴發腸梗阻，或誤診為消化道穿孔，行手術治療時發現漿膜下或腸系膜存在葡萄或串珠樣囊腫確診[16-17]。本文有1例入院時行立位腹平片、腹部CT 發現，腹腔散在游離氣體，放射科考慮為消化道穿孔，結合患者病史和臨床表現考慮與消化道穿孔不相符，為明確診斷行腸鏡檢查，從而確診為PCI。根據腸鏡表現，對照立位腹平片可見腸壁葡萄樣、蜂巢樣透亮像，腹部CT 可見腸壁多發囊泡樣結構，這種囊泡樣結構在軟組織窗內不容易發現，而在肺窗變得明顯。內鏡下活檢組織小，病理一般提示為炎癥反應[4]，如能取到囊壁組織，則可看到黏膜下囊性結構[12]。本文8例患者活檢病理提示為炎癥性改變，部分患者有少量嗜酸性粒細胞浸潤。有1例病理可見囊壁，囊壁可見有異物巨細胞。

目前，PCI 尚無統一的治療標準，無癥狀或癥狀輕微者無需特殊治療，50.0%病例的囊腫可自發消失。癥狀明顯時可予以胃腸減壓、應用抗生素、腸外營養、維持水電解質平衡和氧療等[4，8]，高壓氧艙治療可促進囊腫內氣體吸收[3，5]。吳利敏等[18]報道1例以腹瀉為主要癥狀的老年PCI 患者，經停用阿卡波糖及吸氧后癥狀緩解。NAKATANI 等[19]報道1例PCI 患者，腹部CT 示腸壁和腸系膜大量積氣，剖腹探查未見穿孔或壞死，經高壓氧治療后痊愈。內鏡治療包括：囊腫夾破、囊壁套扎、高頻電切除術和注射針抽吸氣體等[6，12，20]。由于氣囊腫中可能存在甲烷等可燃氣體，氬離子治療可能引起爆炸，應避免應用氬氣刀切除[12]。本研究中，8例PCI 患者腸道內僅1 或2 個氣囊腫，直接使用活檢鉗鉗破囊壁；另外2例患者腸鏡下病變范圍大，且囊腫大，筆者在內鏡下使用一次性注射針刺入大的氣囊腫，用20 ml 注射器進行抽吸，可見囊壁立即塌陷，效果明顯。所有患者經吸氧、腸道益生菌和內鏡下治療后，癥狀緩解，無1例患者行手術治療。

綜上所述，PCI 發病率低，臨床癥狀缺乏特異性，當囊泡破裂出現腹腔游離氣體時，容易誤診為腸穿孔而行急診手術治療。我國手術治療率較高（40.6%），與醫務人員經驗不足、缺乏認識和未認真分析影像表現有關[3，11]。臨床醫生在診治過程中，應結合患者臨床癥狀、體征認真分析，當影像學發現腹腔內游離氣體但缺乏腹膜刺激癥狀時，要考慮到該病可能。內鏡下使用注射針穿刺抽吸囊泡內氣體，創面小，是一種有效的治療方法。對于繼發性PCI，治療原發性疾病非常重要，長期隨訪將有助于了解疾病的預后。