小兒胃重復畸形1例并文獻復習

王 坤，蔡 晶，盧應酬，李小衛，翟國敏，伍崗泉 （廣東省東莞市婦幼保健院小兒外科，廣東東莞 523000）

提 要：小兒胃重復畸形在臨床罕見，該文對1例新生兒胃重復畸形進行報道并對相關文獻進行復習，加強小兒外科醫生對該病的認識，以提高診治水平，最大程度挽救患兒的生命，提高預后。

胃重復畸形是一種極為罕見的消化道畸形，發病率約為17/100萬，占消化道重復的2%～8%。新生兒的胃重復畸形則更為罕見，而且嬰幼兒的疾病缺乏明顯的癥狀表述，通常是通過體格檢查或輔助檢查確診的。快速診斷和早期治療對該病的預后非常關鍵。本文報道1例罕見新生兒期的胃重復畸形并結合文獻復習，以加強小兒外科醫生對該病的認識。

1 病例資料

患兒，女，為第1胎第1產，胎齡40+周，于我院順產出生，出生體質量3.57 kg。出生時羊水清，生后1、5、10 min阿氏評分均10分。出院后6 d因突發腹脹、發熱、拒奶、嘔吐送往附近醫院治療。入院時查血常規：白細胞計數(WBC) 5.45×109/L，淋巴細胞百分數(LYMPH%)為10.34%，中性粒細胞百分比(NEUT%)：67.54%，血紅蛋白(HGB)179 g/L，血小板計數(PLT) 187×109/L。超敏快速反應蛋白(CRP)36.7 mg/L；降鈣素(PCT)15.82 μg/L，丙氨酸氨基轉移酶(ALT)8.8 U/L，總膽紅素258.6 μmol/L，直接膽紅素10.1 μmol/L。外院腹部CT提示：(1)左上腹管狀影：腸管？囊性病變？(2)腹部腸管擴張、積氣。曾予洗胃見糞便樣胃內容物約50 mL，予禁食、頭孢噻肟舒巴坦抗感染、光療退黃治療，仍腹脹明顯，當即轉入我院治療。入院后行低流量吸氧，呼吸62次/min，心率190次/min，血壓77/60 mmHg，經皮測膽紅素252 μmol/L，體溫38.2℃。急查血常規：WBC 1.99×109/L，HGB 177 g/L，NEUT%：37.24%，LYMPH%：34.70%，PLT：147×109/L。PCT：92.33 μg/L。患兒精神反應較差，腹脹伴有腹肌緊張。床邊腹部X線未見明顯異常(圖1)。腹部B超顯示十二指腸附近有一個巨大的、不均勻的低回聲病變(26 mm×23 mm) (圖2)。腹部穿刺抽出褐色綠色液體后，予以急診手術。術中探查發現腹腔內有大量棕色液體，在橫結腸胃大彎處發現一個囊性包塊，包塊包埋于大網膜內，與周圍組織粘連致密，仔細分離粘連后發現囊腫伴有壞死穿孔情況。囊腫所包裹的大網膜囊中發現大量棕黃色膿液約15 mL。囊腫及其胃壁周圍壞死部分同時切除(圖3)，缺損胃壁逐層縫合。標本送病理學檢查(圖4)。術中及術后病理診斷為胃重復畸形。患兒術后帶管順利轉ICU病房，生命體征平穩，各炎癥指標復查結果均逐步下降，術后2 d拔氣管插管，并有排氣排便。術后10 d 拔除胃管，術后17 d出院。術后1個月隨訪，飲食及排便均正常。

圖1 腹部X線

圖3 腹部B超

圖3 術中情況

圖4 病理

2 討論

2.1 病因及診斷標準

小兒胃重復是一種罕見的消化道畸形[1-3]，無明顯性別差異，發病機制不明確。關于該病的病因，目前主要有胚胎性腸道憩室、不完全的脊索板分離和胚胎性縱向皺襞融合等理論學說。國內外關于小兒胃重復畸形的報道不足50例，各病例臨床癥狀各不相同，往往急性發病就診，多伴有無膽汁性的嘔吐、上腹部腫塊等臨床癥狀。目前產前診斷技術的應用，使得某些病例可在胎兒期通過彩超檢測到腹部異常囊性包塊。患兒出生后還可以通過進一步的B超、CT和MRI來鑒別診斷，明確病灶的位置和大小，以及病灶與鄰近病變之間的關系[3]，手術探查和病理診斷仍是診斷此疾病的金標準。Rowilng[23]在1959年最先概括了胃重復畸形的診斷標準：⑴囊壁與胃壁相鄰；⑵囊腫平滑肌與胃壁平滑肌相延續；⑶病理診斷囊腫由消化道上皮覆蓋。

2.2 文獻復習及治療

通過檢索中國知網CNKI及PubMed、Springer Link等中外文獻數據庫，檢索關鍵詞：胃重復(Gastric duplication)、兒童/少兒(Child/Children)或嬰幼兒(infant)或童年(childhood)，檢索時間從1994年1月至2017年12月，并對檢索到的文獻進行參考文獻的再次檢索與閱讀。病例納入標準為所有報道胃重復畸形的小兒病例(年齡≤18歲)共計30例，其中國內報道14例[24-30]，國外報道16例[7-9,11-22]，發病年齡最小的7天(本文病例)，最大的14歲[9]。男女比1:1。臨床表現多樣，如腹部包塊、胃出血、無膽汁性嘔吐、發熱、消化道穿孔等。囊腫大小不一，位置不同。所有病例均采用手術治療，其中開放手術20例，腹腔鏡手術7例，文獻中未提及手術方式的有3例[13,18,28]。所有病例均預后良好，無死亡病例。

由于囊腫的位置以及同周圍各臟器組織間關系的復雜性，加上兒童無法對疾病的準確描述，使其診斷變得更加困難。手術探查及病理診斷仍是目前診斷此病的金標準。從文獻報道情況來看，開腹手術多于腹腔鏡手術，有可能和囊腫位置復雜程度有關。因此有學者認為開腹手術可以提供更好的探查視野及治療[4]。近年來，小兒外科腹腔鏡技術發展迅速，手術也越來越精確。從文獻中所報道的腹腔鏡手術來看，也均取得良好的預后[5,9-11,21]，盡管如此，手術方式的選擇仍存在一些爭議。我們認為，開腹手術及腹腔鏡手術選擇應當根據囊腫位置以及病情危重情況而定，腹腔鏡雖不失為一種精準探查的方法，但對于急診危重的新生兒，腹腔空間極小，我們認為開腹手術可以有效節約搶救時間，更好暴露手術區域，從而挽救生命。

小兒胃重復是一種罕見的消化道畸形，其主要的臨床特征包括上腹部囊性腫塊、嘔吐和發熱，這在許多病例報告中都存在共同點。其可分為管型和囊腫型，前者與胃相通，后者一般不與胃相通。有學者認為，胃重復畸形以良性多見，但也有惡變可能[6]，因此早期發現并及時手術治療是必要的。我們認為對于有臨床癥狀的患兒應及時接受外科治療。對于新生兒或通過產前檢查所發現的患兒，出生后應完善檢查以進一步明確診斷，如無明顯癥狀，可稍延遲手術治療，但需要定期復查及密切隨訪，以便及時發現病情的變化。對于兒童的急腹癥情況需要小兒外科醫師保持高度警惕，此病急性發作常伴有出血、梗阻、消化道穿孔等并發癥，必要時需要通過多種檢查手段或有創檢查來進一步明確診斷，及時果斷地選擇外科手術干預。有學者認為胃重復畸形常與胃共有肌層，因此術中應予保留胃肌層，但要盡可能完全剝離囊腫粘膜層，因囊腫與周圍臟器關系復雜，手術操作更應仔細；若粘膜層不易剝離切忌強行剝離，可用碘酒將其破壞[26]。本病的發病病因有多種理論，目前較被接受的有神經腸源理論和胚胎期腸空化不完全理論，但其惡性轉化的相關機制仍不清楚，需要進一步的研究去證實。