5例兒童心房黏液瘤臨床診治分析*

郝發寶,郭春寶

(1.山東省青島市婦女兒童醫院外科中心 266034；2.重慶醫科大學附屬兒童醫院肝膽外科 400014)

兒童心臟腫瘤發病率較低，良性腫瘤多見，又以黏液瘤發病率最高，占心臟良性腫瘤50%以上。本研究收集5例心房黏液瘤患兒臨床資料，分析其發病特點、診治情況及預后。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取重慶醫科大學附屬兒童醫院收治具體時間收治的5例心房黏液瘤患兒為研究對象，其中男3例，女2例；發病年齡1個月12 d至12歲6個月，嬰幼兒3例，年長兒2例；發病時間到住院時間2 d至6個月；4例有不同程度的心衰表現，1例以右側肢體活動障礙急診入院，3例有著涼后咳嗽、流涕等上呼吸道感染癥狀，2例無誘因出現臨床癥狀。所有患兒入院時肺部及心臟查體均有不同程度的陽性體征，如心臟雜音及呼吸音改變等，見表1。

1.2方法 5例患兒首次入住科室分別為神經內科、胸心外科、心血管內科、全科病房和心血管內科，入院后完善常規檢查、心臟彩超等，確診后均轉入胸心外科行手術治療。

2 結 果

2.1治療 完善相關檢查后均急診或限期行手術治療，從住院到手術時間分別為 6、4、1、39、7 d。術前準備時間較長的患兒因年齡小，上呼吸道感染較重，手術風險大，在充分術前監護下延期手術。手術方式均為體外循環下心房黏液瘤摘除術，術中根據腫瘤情況行瓣膜整形術等。從右房切開直接摘除腫瘤，或通過房間隔暴露左房，直視下行左房黏液瘤摘除術。術中可見心房內帶蒂的占位性病變，形態為葡萄狀、魚肉狀，有鈣化或附壁血栓，其中4例患兒黏液瘤與瓣膜相連，造成不同程度的瓣膜開關障礙。4例患兒手術順利，病例5患兒因黏液瘤與二尖瓣關系密切，二尖瓣形態較差，術前存在二尖瓣重度反流，關胸前食道超聲提示二尖瓣中-重度反流。

表1 患兒臨床資料

2.2術后恢復 患兒術后脫機時間分別為3 h、6 h、10 h、7 d和12 h，脫機時間較長的為病例4患兒，術前因呼吸道感染準備時間較長，術后脫機慢。術后病檢提示：心房黏液瘤，術后到出院時間分別為12、15、12、18、50 d。病例5因術后二尖瓣重度反流，心功能不全，乳糜胸，胸腔引流管每天引流300～500 mL，通過調節飲食及相關支持治療，術后45 d乳糜胸治愈，但心臟彩超仍提示二尖瓣重度反流，心功能不全，肝頸靜脈回流征陽性，會診后提出瓣膜置換方案，因醫療條件及家長個人原因，自動出院，轉北京阜外醫院進一步治療，后失訪。

2.3預后 病例1出院后每隔15 d進行康復治療1次，右側肢體功能基本恢復正常，病例1～4隨訪至2018年1月1日均無復發。

3 討 論

心房黏液瘤是兒童最常見的原發性心臟腫瘤，多起源于多潛能的間充質干細胞，國內外文獻多為個案報道。患兒各個年齡段均有分布，且臨床發病特點各異，導致誤診率較高。重慶醫科大學附屬兒童醫院近8年收治了5例心房黏液瘤患兒，其中1例以急性腦栓塞導致右側肢體障礙為首發表現，極其罕見。目前國內外報道多為成人以腦栓塞為首發癥狀的心房黏液瘤病例[1-3]，兒童心臟黏液瘤導致急性腦梗死病例國外報道僅有18例[4-5]，國內少見報道，結合已報道的病例與本組病例，黏液瘤引起腦栓塞均急性起病，以偏癱和急性皮膚癥狀為主[4]。本組中的1例僅以偏癱為主要表現，未表現出皮膚癥狀，臨床上常診治困難，誤診率較高。以本組病例來看，上呼吸道感染是心房黏液瘤的癥狀誘因，入院時只有1例患兒以外科疾病入住胸心外科，4例誤診為上呼吸道感染、感染性心內膜炎等，誤診率較高，臨床需提高該病認識，早診斷、早手術。

心臟彩超是該病術前主要診斷檢查，準確性較高，本組為100%，與報道一致[6]。超聲下可表現為：心房內占位性病變，邊界清楚，有蒂，腫塊隨心臟不同時相活動度較大,可變形,可阻塞二尖瓣口及三尖瓣口，可能伴有血栓及鈣化。結合已報道的心房黏液瘤患兒，左房黏液瘤較右房多發[7]。CT與MRI在診斷心臟黏液瘤有一定作用，本組中只有病例1行CT及MRI檢查，因彩超診斷的獨特優勢，臨床上使用較少。

心臟彩超診斷心房黏液瘤后應急診或限期行手術治療。體外循環下心房黏液瘤摘除術是治療該病的有效手段[7-8]。近年來胸腔鏡及小切口心臟手術在成人心臟黏液瘤中應用較多，但在兒童中鮮有報道[9-10]。根據術中探查結果，本組有4例患兒有黏液瘤累及瓣膜，2例累及二尖瓣前瓣，2例累及三尖瓣隔瓣，術中均切除黏液瘤，2例行瓣膜整形術。手術效果較好，術后并發癥少，腫瘤累及瓣膜的患兒術后瓣膜反流是最常見術后并發癥，多數患兒為輕度，個別患兒為重度，可能需要心瓣膜置換術。乳糜胸為心臟手術后常見并發癥，通過調節飲食及支持治療一般恢復較好，必要時可行手術治療。

心房黏液瘤為良性腫瘤，手術摘除效果肯定，術后恢復較好，術后復發率低，本組病例中4例患兒隨訪至今未復發，未出現心力衰竭等臨床癥狀，病例5失訪。

綜上所述，兒童心房黏液瘤罕見，上呼吸道感染為常見癥狀誘因，患兒氣促、心慌、面色蒼白等臨床癥狀時需警惕心臟黏液瘤，個別患兒可能以急性腦栓塞為首發表現，容易誤診，心臟彩超在心房黏液瘤的診斷中有重要作用，急診或限期手術是該病的有效治療手段，預后一般較好。