侵襲性血管瘤病一例

謝小春，沈金丹，范光明，李珀，魏娜

圖1胸部CT平掃縱隔窗示右側第2肋骨團狀混雜密度影(箭)，以軟組織密度為主，內見網狀高密度分隔。圖2胸部CT增強縱隔窗示病灶的軟組織部分輕中度強化(箭)。圖3胸部MRI平掃示病灶在T1WI上呈等低混雜信號(箭)。圖4胸部MRI平掃示病灶在T2WI上呈不均勻稍高信號(箭)。圖5胸部MRI增強示病灶呈明顯不均勻性強化(箭)。圖6PET/CT全身掃描示病灶FDG攝取不均勻輕度增高(箭)。圖7鏡下病理示骨小梁間見擴張薄壁血管增生(HE，×100)。

病例資料患者，男，41歲。因體檢發現右側第二肋骨占位1月余入院。查體：胸廓無畸形，右上肺呼吸音稍低，余未見異常。實驗室檢查：血常規、血生化、腫瘤標記物均未見異常。胸部CT平掃：右側第2前肋呈膨脹性骨質破壞，可見大小約5.0 cm×4.9 cm×5.8 cm團狀混雜密度影，邊緣呈分葉狀，以軟組織密度為主，內見多發條片狀骨樣分隔影。病灶邊緣清晰，突向右側胸腔，周圍未見骨膜反應(圖1)。CT增強：病灶的軟組織部分輕中度強化(圖2)。胸部MRI平掃：右側第2前肋占位，其內信號不均，以等或短T1稍長T2信號為主(圖3、4)。MRI增強：病灶呈明顯不均勻強化(圖5)。全身PET/CT：右側第2前肋病變FDG攝取不均勻輕度增高(圖6)。術前診斷軟骨來源腫瘤，具有一定侵襲性，考慮內生軟骨瘤可能性大。于2018年8月在我院行肋骨腫瘤切除術，術中見病灶位于右側第二肋骨，呈膨脹性向胸腔內生長，質硬無活動，鄰近右肺上葉輕度受壓，右上肺尖段部分組織與病灶粘連，實變。分離粘連，剝離第二肋，將病變肋骨及腫瘤一并切除。鏡檢：骨小梁結構中斷，部分見死骨形成，在骨小梁間見擴張薄壁血管增生(圖7)。病理診斷：(右側第二肋骨腫瘤)考慮侵襲性血管瘤病，腫瘤侵及肺組織。

討論侵襲性血管瘤病，又稱為大塊骨質溶解癥(massive osteolysis，MOL)，是以單純骨組織溶解破壞而無成骨的一組癥候群。好發于兒童、青少年及老年人，男多于女，可發生于全身任何骨骼[1]，以肩胛骨、下頜骨或骨盆多見，發生在肋骨較少見。最早由Jackson于1983年首先報道，是極為罕見的特異性骨吸收性疾病，至今其病因及發病機制不明[2]，可能與血管或淋巴組織增生導致漸進性骨溶解、吸收有關，小部分患者在發病前可有局部受外傷的誘因。本病臨床上很罕見，目前全世界報道200余例，可單發，亦可多發，病程進展緩慢，早期不易引起重視，后常因局部疼痛、病理性骨折或功能障礙而就診。本例因體檢發現，未訴明顯不適。MOL的病理學特點主要表現為溶骨而無新生骨及骨膜反應出現，無瘤細胞形成及惡變表現，早期以骨小梁減少、髓腔擴大、毛細血管或毛細淋巴管瘤樣擴張為主要特征，晚期主要表現為髓腔內纖維組織增生，最后骨質完全消失，僅留下一薄層纖維組織包繞髓腔[3-4]。此病在組織學上雖呈良性，但有侵襲破壞周圍關節或軟組織的趨勢，故稱侵襲性血管瘤病。本例術后病理示骨小梁結構中斷，部分見死骨形成，在骨小梁間見擴張的薄壁血管增生。符合上述病理特點。

影像學表現：發生于長骨者骨溶解吸收其殘端逐漸變細消失呈筆尖狀；發生于不規則骨的病灶均表現為骨缺損或骨消失，不具特征性[5]。CT觀察骨質吸收及鄰近組織結構更清楚。本例CT示病變肋骨呈膨脹性骨質破壞，骨皮質變薄，內見多發網狀高密度分隔影，考慮為殘存的骨嵴。MRI比CT及X線平片能更清楚顯示病變的范圍及周圍軟組織受累情況。本例顯示受累骨質在T1WI上為等低混雜信號，在T2WI上為不均勻的高信號，信號的不同可能與纖維組織和血管瘤組織所占比例有關。增強后病灶明顯不均勻強化，提示病灶內血供豐富。PET/CT顯示病變骨FDG攝取不均勻性增高。

MOL的診斷基本上是排除性的，只有在徹底的生化篩查和排除感染性、腫瘤性和創傷性疾病之后，綜合臨床、影像及病理學資料才能作出診斷。目前尚無公認的治療方法，臨床常使用藥物、放療和外科手術等方法治療。MOL的預后具有不可預知性，少部分患者的骨破壞呈自限性，大多數患者的病情呈進展性，合并胸腔積液、脊柱病變以及合并周圍軟組織、臟器損害的患者預后差。本病需與骨血管瘤病、惡性溶骨性骨腫瘤、創傷后骨質溶解癥及內生軟骨瘤等相鑒別。