孫思媛,高雪婷,黃 哲
(西北婦女兒童醫院兒童保健科,陜西 西安 710061)
發育性髖關節發育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)是兒童保健門診最常見的嬰兒肢體畸形疾病,也是導致殘疾的病因之一。因其越早診斷、治療越簡單、越有效,經濟成本越低,遠期結局越好,成年期并發癥越少的特點,開展早期DDH篩查工作顯得格外重要[1]。我院于2013年組建兒童保健科DDH篩查門診,建立了經產科“孕婦課堂”宣教到家庭自檢再到兒童保健科滿月后體檢的嬰兒DDH篩查的標準化流程。
本文匯總我院2013年7月至2019年1月DDH篩查的相關資料,分析從體格檢查、高危因素陽性兒童、B超篩查到確診DDH及隨訪治療結局,提高今后髖關節發育不良的篩查工作效率,減少或避免漏診。
選取2013年7月至2019年1月至我院兒童保健科健康體檢的0~6月齡嬰兒中,經由兒童保健科主治醫生體格檢查,進行DDH初步篩查,發現兒童存在陽性體征者,或存在DDH相關高危因素者共16 023人,共32 046個髖關節,其中男性7 102人,女性8 921人。所有研究對象的監護人均知情同意自愿參與本研究。
1.2.1髖關節臨床篩查
兒童保健科體檢醫生均為主治及以上醫師,并接受系統的DDH理論知識培訓及技能訓練[2],體格檢查過程中,詳細記錄患者以下陽性體征相關指標:①雙下肢皮紋不對稱;②臀紋不對稱;③雙下肢粗細與長短的不一致(Galeazzi征陽性);④雙側髖關節外展受限;⑤關節彈響(Ortolani征陽性);⑥雙側膝關節不等高(Allis征陽性)。DDH相關高危因素:①DDH家族史;②嬰兒臀位產;③巨大兒;④多胎;⑤女嬰;⑥羊水少;⑦足部畸形等。
1.2.2髖關節B超篩查
所有陽性體征兒童均由經專業培訓的B超主治醫生操作,行雙側髖關節B超(Graf法)檢查[3],受檢結果分為:①Ⅰ型:正常髖關節;②Ⅱ型:髖關節發育不良;③Ⅲ型:髖關節半脫位或低位脫位;④Ⅳ型:髖關節高位脫位異常,具體分型見表1。

表1 髖關節發育不良的Graf法分型
注:D型是Graf法分型中非常少見的獨立類型,是Ⅱ型和Ⅲ型之間的一種。
所有DDH患者均通過X線平片給予確診。操作方法及確診過程:拍攝髖關節正位片要求患兒安靜,下肢與肩同寬,腳尖向內旋轉20°左右。DDH患兒的X線表現有髖臼指數增大、沈通氏線中斷、正常股骨頭骨化中心不位于由Hilgenreiner和Perkins線所構成方格的內下1/4象限內[4-5]。
因本次樣本選擇均為0~6月嬰幼兒,對于Ⅱa患兒醫囑予髖關節外展訓練,每2~4周復查B超一次至發育完善;對于Ⅱb型以上髖關節發育不良以及髖關節半脫位、全脫位的患兒在骨科醫生指導下行Pavlik挽具或支具治療[6-7],而后行B超隨訪(超過6月齡者行X線平片復查),排除發病可能。
應用SPSS 20.0統計軟件對數據進行統計學分析,采用Kappa檢驗比較體格檢查陽性體征、高危因素、B超篩查與確診結果的一致性情況,判斷兒保科醫生依靠體格檢查陽性轉診患兒結果的可靠性。以α=0.05為檢驗水準。對Kappa系數的判斷:κ<0.40時,表示一致性較差;0.40≤κ<0.75時,有中度一致性,κ≥0.75時,有高度一致性。
本次篩查中,經兒童保健科醫師體檢發現陽性體征或存在DDH相關高危因素者共16 023人(32 046髖),經髖關節B超(Graf法)篩查異常者121人(152例髖),最后均經X線平片檢查確診。其中男性22人,女性99人,月齡均值為(1.86±0.94)月,詳細月齡見表2。結果提示存在DDH陽性體征者或存在DDH相關高危因素者DDH發生率是4.7‰(152/32 046),女性多于男性,左側(97髖)多于右側(55髖)。其中146例髖關節發育不良,左92例,右54例;3例髖關節半脫位(Ⅲ型),左2例,右1例;3例髖關節全脫位(Ⅳ型),均在左側。本次DDH篩查異常者中,有1人合并患有足部畸形,1人合并軟骨發育不全,8人合并肌性斜頸。詳細B超檢查結果見表3。

表2 各月齡段嬰兒髖關節Graf分型情況

表3 臨床篩查DDH患者的B超檢查結果
隨訪治療顯示,Ⅱa型101例,其中3例失訪,95例經門診宣教、外展訓練,以及經常跨抱孩子等2~4周后復查恢復正常;另3例外展訓練后未見好轉,轉診至骨科行Pavlik挽具治療,均在12周內轉為正常。Ⅱb型42例,1例失訪,其余41例均轉診至我院骨科行Pavlik挽具治療,39例在1歲內轉正常;2例挽具無效后行固定外展支具治療后1歲內正常。Ⅱc至Ⅳ型共9例,轉診至骨科行Pavlik挽具治療,而后每2周B超隨訪一次,超過6月齡者行X線平片復查,4例患者轉正常;另外5例患者行固定外展支具治療,1歲內治愈。詳情見表4。

表4 DDH干預治療及隨訪結果
注:—表示該單元格無信息。
初步篩查中體格檢查陽性體征與確診結果一致性分析見表5,結果顯示外展受限、關節彈響陽性體征與確診結果存在一致性(κ值為0.525、0.405,均P<0.01),而雙下肢皮紋不對稱、臀紋不對稱、雙下肢不等長陽性體征與確診結果一致性較差(κ<0.40)。
初步篩查中高危因素陽性與確診結果一致性分析見表6,結果顯示臀位與確診結果存在一致性(κ值為0.502,P<0.01),遺傳史、羊水少、巨大兒、女性、肌性斜頸、足部畸形等高危因素與確診結果一致性差(κ<0.40)。

表5 初篩體格檢查陽性與確診結果一致性分析

表6 初篩高危因素與確診結果的一致性分析
嬰兒DDH早期篩查、早期診斷及干預已被全球廣泛肯定,我國少數發達地區已經在政府兒童體檢計劃中將DDH普篩作為新生兒疾病篩查中的一項[8]。陜西地處西北,人民經濟水平較發達地區仍有較大差距,醫療資源緊張,相較需要政府大力投入的普篩模式,目前利用體格檢查陽性與高危因素結合篩查DDH的模式,既避免了醫療資源的浪費,也提高了篩查效率,更適合本地區現況。
本院是省級婦幼保健醫院,醫療服務范圍覆蓋周邊省市自治區,年分娩量2萬余人,滿月體檢多在本院兒童保健科完成。本院于2001年起開設“孕婦學校”宣教孕期和產后兒科相關育兒知識,利用此有利條件宣教新生兒篩查內容,普及DDH相關體格檢查陽性表現及高危因素的知識,大大提高了DDH疾病知曉率及新生兒期家庭自查陽性率。本次篩查陽性患者中,有1例髖關節全脫位、1例髖關節半脫位、23例髖關節發育不良患兒的家屬在產前“孕婦學校”學習DDH相關知識,產后家庭自檢時發現異常,而后在滿月體檢時確診病例,占確診病例的16.4%。因早期發現、早期治療、定期隨診均在1歲內保守治療治愈,確保了患兒的健康成長。鑒于此,應在各級婦幼保健院中大力推廣此“產科-兒保-B超篩查”的多學科合作模式,加大產前健康宣教力度,減少家庭自檢漏診率。
6個月內的嬰幼兒,由于其股骨頭以及髖臼邊緣的骨骺尚未骨化,X線檢查不能全面顯示髖關節影像,而超聲波具有穿透軟骨的特性,特別適宜在股骨頭尚未出現骨化的新生兒和嬰兒中操作。對于DDH的患兒需要反復影像學檢查以明確治療效果,而X線存在電離輻射,故與家長溝通進行反復X線檢查的可行性差。超聲波能很好地顯示軟骨及軟組織結構,對于從輕微的髖關節發育不良到髖關節脫位的一系列病癥具有極高的靈敏性和準確性,且超聲波具有無創傷、無電離輻射、可在短期內反復應用等優點,因此已成為早期診斷髖關節異常的首選方法。
在嬰兒生后早期即生后6周以內,嬰兒骨性髖臼的生長成熟潛能最大,即α角的增加最快,對于部分出生后股骨頭、骨骺的軟骨未發育完成的新生兒,篩查過早易增加假陽性率,而生后12周后骨化潛力開始變平穩,即α角的增加放緩,這意味著診斷及開始治療越晚,生長潛能越小,達到理想治療效果可利用的時間越少。故本院行髖關節篩查多在嬰幼兒滿月后體檢及產婦產后42天體檢之時,既方便產婦兒童就診,也基本符合國外相關專家提出應該針對6~8周的嬰幼兒展開篩查的時間范圍,既降低了部分因過早篩查而造成的假陽性率,也避免篩查太晚造成的治療時機錯失[9]。另一方面,由于B超人為操作存在角度誤差[9-10],為減少漏診,本研究中Ⅱa型及α角度雙側不等大、α角度在60°~66°之間患者,均醫囑予外展訓練2周后復查髖關節B超,其中亦有3例患者隨著生長發育未恢復正常反而發展成更嚴重的髖關節異常,且在本研究過程中也發現存在無任何陽性體征及高危因素而確診的DDH病例,故提示兒保醫生應重視每次體檢時陽性體征的觀察,定期監測髖關節發育指標,及時給予干預措施,避免漏診。同時,應提高家長對疾病的重視程度,降低對疾病的懼怕及僥幸心理,提高患者依從性,確保隨診及治療的進行。
本次研究過程中DDH發生率為4.7‰,較之前文獻報道[11-13]的發病率高。主要是因為本篩查是在高危人群中篩查,而不是針對本地區所有年齡階段的全部嬰幼兒展開篩查。此外,DDH患者中女性患者是男性患者的4.5倍,左髖是右髖的1.7倍,這和其它研究并未存在明顯差異。根據本次篩查的結果可知,外展受限、關節彈響陽性體征能夠作為DDH篩查結果的關鍵性依據,臀位生產能夠確認為DDH的獨立性高危因素,這與既往研究結果具有一致性[14]。鑒于此,兒保科醫生應重視體格檢查及高危因素問診,定期培訓檢查技巧,提高篩查率減少漏診。