表皮松解性白斑一例

蘇婷 陳怡雯 張美華 蘇忠蘭

南京醫科大學第一附屬醫院 江蘇省人民醫院皮膚科 210029

患者男，58 歲，因包皮龜頭瘙癢3 年、變白增厚半年入我科就診。3年前患者無明顯誘因出現包皮龜頭瘙癢，于當地醫院診斷為包皮龜頭炎，予抗細菌、真菌藥物外用，癥狀未見明顯改善。近半年來，包皮及龜頭處變白且皮膚增厚。曾于外院就診，檢查血清Ⅰ型單純皰疹病毒（herpes simplex virus 1，HSV1）IgG陽性，診斷為生殖器皰疹，予抗病毒藥物治療，無明顯療效。體檢：各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：包皮龜頭環狀白斑，表面光滑，境界清楚，觸之稍硬（圖1）。實驗室檢查：HSV1-IgG陽性，梅毒螺旋體明膠凝集試驗陰性。皮損組織病理：表皮角化過度，棘層規則肥厚，顆粒層及棘層細胞核周空泡化樣改變，并見較多透明角質顆粒濃集，真皮淺中層見較密集的淋巴細胞團塊（圖2）。診斷：表皮松解性白斑。治療：予吡美莫司乳膏及多磺酸黏多糖乳膏外用，隨訪2年，癥狀無明顯改善，后失訪。

討論表皮松解性白斑最早于1982 年由Vakilzadeh等［1］首次報道，皮損表現為下唇白色斑片。隨后陸續有累及下唇及陰莖的表皮松解性白斑報道［2-3］。檢索萬方數據庫和中國知網（建庫至2018 年9 月26 日），國內尚無該病報道。本例表現為局限于包皮及龜頭的環狀皮損，臨床較為罕見。

該病臨床主要表現為黏膜部位白色斑塊，皮損增厚明顯。病理改變主要為表皮松解性角化過度，具體表現為角化過度，棘層肥厚，表皮上部顆粒層及棘層細胞空泡化樣改變，細胞邊界不清，嗜堿性透明角質顆粒聚集，真皮淺層血管周圍淋巴細胞浸潤［4］。本病的診斷主要依據臨床及病理表現。臨床上需要與硬化萎縮性苔蘚及扁平苔蘚相鑒別，兩種疾病均可發生于黏膜部位，表現為白色斑塊，前者皮疹伴有硬化及萎縮，后者可伴有口腔黏膜改變；組織病理學上硬化萎縮性苔蘚表現為表皮萎縮，基底細胞可出現液化，真皮淺層膠原均一化改變；扁平苔蘚表現為基底細胞液化變性，真皮淺層淋巴細胞帶狀浸潤，這些表現均不同于表皮松解性白斑（病理表現集中在表皮）。組織學上本病需與表現為表皮松解性角化過度的一類疾病相鑒別。多種疾病的組織學改變可表現為表皮松解性角化過度，如表皮松解性掌跖角皮癥（epidermolytic keratosis palmairs et plantaris）、局灶性棘層松解性角化過度（focal acantholytic hyperkeratosis）、系統性或線性表皮痣（systemic or linear epidermal nevus）變異型、表皮松解性棘皮瘤、痣樣毛囊性表皮松解性角化過度癥（nevoid follicular epidermolytic hyperkeratosis）以及黑頭粉刺樣痣［5］。與以上疾病的鑒別主要依據表皮松解性白斑的特異性臨床表現。本病目前尚無有效治療方法，口服氯喹、外用糖皮質激素治療均未見明顯療效。

圖1 表皮松解性白斑臨床表現 包皮、龜頭見環狀白斑 圖2 組織病理表現 2A：角化過度，棘層較規則肥厚，真皮淺中層見較密集的淋巴細胞團塊狀浸潤（HE×40）；2B：顆粒層及棘層細胞核周空泡化樣改變，見較多透明角質顆粒濃集（HE ×400）

表皮松解性角化過度曾被認為是日光性角化病的一種特異性改變［1］。但后來報道顯示多種疾病亦可出現表皮松解性角化過度表現，且表皮松解性白斑皮損組織病理中未出現表皮細胞異形及病理性核分裂象等改變。有學者對1例表皮松解性白斑患者隨訪12年仍未見其皮損出現不典型增生改變，因此認為表皮松解性白斑并非癌前病變［1］。

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