正確認識原發性膽汁性肝硬化

文/范興良 編輯/蘇二

臨床中，很多女性在偶然的體檢或因其他疾病化驗時發現堿性磷酸酶或γ-谷氨酰轉移酶升高，很多醫生會說“沒關系”或者“可能是膽囊炎引起的”等，沒有進一步明確病情。實際上，這類患者即便沒有任何癥狀，也有可能得了原發性膽汁性肝硬化（PBC）。臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故能否早期診斷是決定治療成敗的關鍵。

原發性膽汁性肝硬化是一種病因未明的慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病，本病多見于中年女性，以40-60歲為多見。早期癥狀缺乏或較輕，乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝區不適為常見的癥狀，晚期患者可出現腹水、門靜脈高壓癥和肝功能衰竭。

原發性膽汁性肝硬化是“肝硬化”嗎？

當醫生告知患者患有“原發性膽汁性肝硬化”的時候，患者大多難以接受，并且非常緊張和恐懼，因為聽到了“肝硬化”的字眼，認為自己已經“肝硬化”了。原發性膽汁性肝硬化是“肝硬化”嗎？

原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性、慢性進行性膽汁淤積性肝病，早期是肝內膽管的非化膿性、破壞性炎癥，進一步發展致使小膽管狹窄、閉塞及消失，最后進展至肝硬化。該病從早期小葉間膽管炎癥到肝硬化是一個逐漸發展的過程，只有經過多年，發展到晚期才會形成肝硬化。也就是說，這類疾病被稱為“原發性膽汁性肝硬化”，并不是說已經是“肝硬化”了。所以，很多國內外專家呼吁修改病名：一是這個病名并不能真實反映該病的實質，二是給患者帶來沉重的精神負擔。

值得慶幸的是，在多名專家的努力下，該病將更名為“原發性膽汁性膽管炎”，簡稱仍是“PBC”，以后大家聽到這個診斷會更清楚的了解自己患有哪種疾病，也不致引起恐慌。

祖國醫學對原發性膽汁性肝硬化的認識

目前，西醫治療原發性膽汁性肝硬化的有效藥物是熊去氧膽酸膠囊，該藥起效慢，部分患者療效較差。祖國醫學認為本病多源于“肝、脾、腎”功能失調，引起“氣虧血弱”，進而導致“瘀血阻絡”。故臨床治療多采用健脾、養肝、補腎，配合活血通絡、軟堅散結，常可取得較好療效。臨床多辨證應用黃芪、白芍、川石斛、當歸、枸杞子、炙鱉甲、生牡蠣、地鱉蟲等藥物。多項研究表明，中西醫結合治療原發性膽汁性肝硬化在改善肝功能和癥狀方面均有優勢。

原發性膽汁性肝硬化患者需要注意什么？

早診斷，早治療

原發性膽汁性肝硬化早期只是小葉膽管的非化膿性炎癥，逐步進展，晚期發展為肝硬化。在早期明確診斷，進行規范治療的前提下，可以使得病情好轉，對熊去氧膽酸應答良好的早期患者可以長期保持病情穩定而不發展至肝硬化，生存率與普通人群無異。中期可以減輕炎癥，延緩病情發展。晚期進行治療療效較差。

該病病因復雜，發病機理尚不十分清楚。理論上來說，如果不進行治療，原發性膽汁性肝硬化會緩慢進展，不會自行緩解的。所以，早診斷、早治療、規范治療十分重要。

定期復查、定期隨訪

臨床中會發現，很多患者一直來配藥，但并不復查，在他們看來，病情一旦明確診斷，只要一直吃藥就可以了，沒有必要進行復查和隨訪。其實不然，復查至少有兩方面重要意義：一是了解治療效果，就是服用藥物后反應如何，是否達到預期療效，因為并不是所有人進行治療都會取得較好的療效，部分人療效不佳，定期復查顯得格外重要，可依據復查結果修改治療方案；二是了解并發癥，原發性膽汁性肝硬化可以進展為肝硬化，也可以出現門靜脈高壓、腹水，甚至進展為肝癌，定期復查就可以做到系統全面的評估，不至于發展到疾病晚期，束手無策。

肝臟是沉默的器官，各種慢性肝病均可無癥狀而發展為肝硬化，有些癥狀往往是非特異的，一定要重視平時生活中出現的蛛絲馬跡，做到防微杜漸。