膀胱炎性肌纖維母細胞瘤10例臨床分析

曹博 喬保平

鄭州大學第一附屬醫院泌尿外科 鄭州 450052

炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)發生在膀胱少見，主要以無痛性血尿為首發癥狀，影像學檢查提示膀胱實性占位，易誤診為膀胱惡性腫瘤。收集我院2010-01—2019-01間收治的10例膀胱IMT患者的臨床資料，進行回顧性分析，以提高對膀胱IMT的認識。

1 資料與方法

1.1一般資料本組10例患者中，男6例，女4例；年齡17～44歲，平均27.20歲。9例首發癥狀為肉眼血尿，1例為尿痛伴下腹痛；病史2 d～3個月。彩超提示為膀胱內實性占位，血供豐富，位于膀胱前壁5例、膀胱左側壁3例、膀胱右后壁1例、膀胱三角區1例。CT報告病灶在膀胱，未侵犯其他器官，大小1.5 cm×2.2 cm～5.1 cm×6.3 cm，平均3.2 cm×4.1 cm。9例病灶密度較均勻，1例病灶內有液性暗區，CT值為22.4～51.3 Hu，平均31.9 Hu。病灶內未見鈣化，腹腔盆腔內未見其他器官侵犯及腫大淋巴結。3例患者行盆腔MRI檢查，提示瘤體與周圍界限清晰，增強后病灶呈強化，未見盆腔內腫大淋巴結。8例患者行膀胱鏡檢及活檢，鏡下見膀胱內渾濁不清，腫物呈菜花狀、團塊狀或息肉樣，基底寬，表面迂曲不平，血管包繞豐富，易出血；活檢顯示膀胱梭形細胞腫瘤4例，膀胱IMT 2例，黏膜慢性炎癥伴出血1例，提示膀胱上皮樣腫瘤(傾向惡性)1例。

1.2治療方案經尿道膀胱腫物電切術(4例)：全麻，截石位，沿尿道置入等離子雙極內鏡系統，向膀胱內注入生理鹽水，保持膀胱充盈。觀察腫瘤的位置、大小、形態。電切功率60 W,電凝功率80 W，切除腫瘤及腫瘤基底周圍至少1 cm的膀胱黏膜組織。以腫瘤基底全部切除為原則，視瘤體浸潤情況，切至膀胱肌層或全層。創面電凝止血，至膀胱內液體清亮時為止。留置F20三腔導尿管，持續沖洗膀胱1～2 d。腹腔鏡下膀胱部分切除術(6例)：全麻，仰臥位，臀部墊高15 cm,頭側降低10°～15°。留置導尿管，向膀胱內沖入250 mL生理鹽水。臍上緣1.5 cm處作弧形切口置入氣腹針，充氣后置入10 mm Trocar，置入0°鏡，維持腹壓在15～18 mmHg(1 mmHg=.133 kPa)。0°鏡觀察下在臍與左右髂前上嵴連線中點上方2 cm處各置入10 mm Trocar,左右髂前上嵴內上方各置入5 mm Trocar。于充盈的膀胱頂部切開膀胱，觀察瘤體位置，于腫瘤基底邊緣2 cm處切除瘤體，留置標本。2/0可吸收線全層縫合切緣及膀胱頂部切口，常規留置三腔尿管。

2 結果

全部患者手術均獲成功。經尿道膀胱腫物電切術的手術時間為35～62min，平均47.20 min；術中出血量30～80 mL,平均50.20 mL。腹腔鏡下膀胱部分切除術的手術時間為65～125 min,平均80.80 min；術中出血量為90～220 mL，平均150.40 mL。1例患者因瘤體較大(5.1 cm×6.3 cm)，術中行表柔比星30 mg灌注。血尿均在術后2 d內消失，未見明顯并發癥。住院時間為6～11 d,平均9.27 d。術后病理所示：肉眼所見為灰黃灰紅組織，切面灰白色，質中到硬。免疫組化所示：間變性淋巴瘤激酶ALK(+)(8例、80%)，波形蛋白Vimentin(+)(10例、100%)，平滑肌抗體SMA(+)(7例、70%)，細胞角蛋白CK(+)(8例、80%)。病理確診為膀胱炎性肌纖維母細胞瘤。

3 討論

IMT最常見于肺部，亦有發生在頭頸部、胃腸道、腹膜后和中樞神經系統的報道[1]。在泌尿生殖道中，膀胱是最常見的發生部位。膀胱IMT最早于1980年報道，新版WHO膀胱腫瘤分類中認為其是來源于纖維母細胞和肌纖維母細胞的一種腫瘤，屬膀胱間葉性腫瘤[2-3]，可以于膀胱任意部位發病。當瘤體大于5 cm并出現壞死和血管侵犯時，應考慮惡變[2]。慢性炎癥刺激、膀胱損傷、自身免疫反應被認為是發病的因素。也有學者提出與遺傳因素如基因突變導致ALK大量表達有關[3-4]。總之，膀胱IMT發病機制尚存爭議，有待于進一步研究。

膀胱IMT最常見的臨床表現為無痛性輕中度血尿[5]，伴或不伴有不同程度的下尿路刺激癥狀。若瘤體較大時可出現排尿困難、腹部疼痛或下腹部包塊等。全身癥狀較少見，偶見周身乏力、發熱、貧血[6]。在一項納入182例患者的臨床研究中[6]，發病年齡多在16.6～38.9歲，女性患者占51.7%，最常見的癥狀是血尿(71.9%)，其次是排尿困難(19.8%)、尿頻(18.8%)、下腹痛(13.5%)和腰痛(10%)。所有就診患者中，約4%出現血流動力學不穩定表現，腎功能受損的比例為1%，未見明顯腎積水的報告，尿細胞學檢查未見異常。影像學檢查[7]中彩超常因腫瘤出血、膀胱內血塊堆積而易誤診為膀胱惡性腫瘤。CT提示腫瘤多為不規則或橢圓形低密度影，中心液化少見。邊界清晰，大小不一，最大38 cm。增強CT提示血供豐富，有“快進慢出”征象，在動脈期中等強化，靜脈期明顯強化。有文獻報道認為此檢查有助于和膀胱癌相鑒別[7-8]。MRI檢查常無特異性，腫瘤多呈局限性生長，邊界清，增強后瘤體強化表現。由于IMT最常見于肺部，術前應行肺部CT檢查，以排除遠處轉移的可能[1]。結合患者臨床表現及影像學檢查，本病無明顯特異性，術前診斷困難，因此膀胱鏡檢并取活檢尤為重要。術前組織活檢的結果有助于協助醫生選擇恰當的手術方式，避免加重患者的診治負擔。

本病主要依靠病理確診，腫瘤大體標本通常為界限清晰的菜花樣、息肉樣腫物，基底寬，表面因血管包繞可呈高低不平，可有出血及壞死出現，切面多為灰白色質韌組織；病理檢查組織內可見大量緊密束狀排列的梭形細胞，周圍有炎性細胞增生及黏液樣星行細胞[3]。免疫組織化學特征中[8]，ALK65%陽性，SMA71.9%陽性，CK75.3%陽性，Vimentin98.3%陽性，而絕大多數病例對CD 21、CD 34、CD 35和肌生成素陰性(97.7%～100%)。因為65%的患者ALK呈陽性，具有特異性，可以與其他纖維細胞瘤相鑒別[9]。

膀胱IMT首選手術治療[10]，術前應全面檢查、充分評估后決定相應的手術方式：當瘤體<3 cm，未浸潤膀胱肌層的患者，可采用經尿道膀胱腫物電切術。瘤體>3 cm，或腫瘤侵犯膀胱肌層時，推薦腹腔鏡膀胱部分切除術。若瘤體很大，占據整個膀胱時，可行膀胱全切術[11]。基于膀胱IMT病理組織可見炎性細胞浸潤，有學者提出抗感染治療可起到縮小腫瘤作用，因此應加強圍術期抗炎措施。手術方式的選擇應視腫瘤大小和侵犯膀胱程度綜合評估，盡管經尿道膀胱腫瘤電切術具有創傷小、恢復快的優點，但一項多中心的研究表明[6]，術后二次手術率為21%，遠高于行膀胱部分切除術患者的二次手術率2%。可能與腫瘤侵犯膀胱較深，膀胱電切術后腫瘤殘余有關。膀胱全切術應充分考慮患者病情、瘤體大小、侵犯程度及個人意愿，謹慎選擇。近年來機器人輔助下膀胱部分切除術也有報道[12]，患者預后良好。膀胱IMT術后是否行化療尚存爭議。我院收治的10例患者，1例術前活檢傾向膀胱惡性腫瘤患者術中行表柔比星膀胱灌注，余9例患者術后均未行膀胱灌注治療，對于膀胱灌注是否降低其復發率仍有待考證。

膀胱IMT預后較好，本組10例患者術后定期復查泌尿系彩超(每3個月復查泌尿系彩超及腹膜后彩超，持續2 a，后每6個月行一次泌尿系彩超檢查)和膀胱鏡檢查(每3個月復查膀胱鏡檢查，持續2 a)，每年行一次胸部CT檢查，隨訪時間最短6個月，最長96個月，所有患者未見復發及遠處轉移。文獻報道膀胱局部腫瘤復發率為10%～20%[11]，國內僅見一例報告術后復發并遠處轉移[13]。盡管膀胱IMT多為良性腫瘤，仍有惡性潛能，建議患者術后仍每3個月復查膀胱鏡檢，持續2 a。然后每年行泌尿系彩超例行檢查及胸部CT。

總之，膀胱IMT發病較少，臨床表現和影像學檢查無特異性，術前易誤診膀胱惡性腫瘤。膀胱鏡檢并取活檢尤為重要，病理檢查為本病確診的“金標準”，手術治療效果較好，但仍需嚴密隨訪。