界線類偏結核樣型麻風伴I型麻風反應一例

蘇友鳳 尹麗嬌 余秀峰 朱 明 譚福躍

云南省文山壯族苗族自治州皮膚病防治所，云南文山，663099

臨床資料患者，女，47歲，云南省文山州丘北縣人。右上臂紅斑2個月。

患者2個月前無明顯誘因于右上臂出現一紅色斑片，無痛癢，曾到當地縣中醫院皮膚科診治，診斷為“皮炎”,給予外用藥物治療(具體不詳)，皮損無明顯變化。1個月前紅斑逐漸擴大，隨后到當地皮防站就診，疑為少菌型麻風，為進一步確診，至文山州皮膚病防治所就診。其家庭成員中無類似患者，10年前同村有居民曾確診為麻風。

皮膚科檢查：面部無浸潤，雙眼無充血，耳垂無肥厚，雙眉外1/3稀疏脫落，右上臂可見一20 cm×10 cm紅色斑片，皮損界限清晰，邊緣色紅、隆起，見偽足，中央顏色稍淡。皮損表面無明顯干燥、脫屑，部分區域溫、痛、觸覺喪失，部分區域感覺遲鈍，未發現毳毛脫落(圖1、2)。紅斑觸之皮溫稍高。周圍神經檢查：左眶上神經、右耳大神經、右尺神經、雙腓總神經粗大，無壓痛，其余周圍神經未觸及異常。皮損附近的皮神經未觸及。面部、手、足的運動功能未見異常。

實驗室檢查：皮膚組織液涂片查抗酸桿菌示陰性。皮損組織病理示表皮變薄，下有“無浸潤帶”，真皮層血管周圍可見結節狀炎細胞團(圖3)，基底層灶性基底細胞空泡變性，真皮血管周圍可見上皮樣細胞肉芽腫，其中可見數個朗漢斯巨細胞，肉芽腫內輕度水腫，真皮內成纖維細胞增生(圖4)。抗酸染色(-)。因受條件限制，未做S-100蛋白染色。HLA-B*13：01檢測為陰性。

臨床結合實驗室檢查，確診為界線類偏結核樣型麻風伴I型麻風反應，應用少菌型聯合化療方案及口服潑尼松治療。

治療1個月后，患者皮損顏色明顯變淡。目前該患者仍在治療隨訪中。

討論本例患者來自麻風高發區，皮損為單一、邊緣清楚的麻木性紅斑；組織病理檢查發現真皮血管周圍上皮樣細胞肉芽腫浸潤，肉芽腫內可見朗格漢斯巨細胞及多核巨細胞；近1個月內皮損擴大發紅，皮溫稍高。結合臨床表現及病理檢查確診為界線類偏結核樣型麻風伴I型麻風反應。

本例患者首診為皮炎，治療1個月無效，且原有紅斑擴大發紅。當地皮防站臨床醫生對皮損區域進行感覺檢查發現，皮損存在淺觸覺減退或消失，考慮到麻風的可能性，并經專業機構實驗室檢查得到確診。麻風反應可發生在治療前、治療期間、甚至完成治療后。本例患者1個月前原有紅斑擴大發紅，應考慮患者合并I型麻風反應。

本例患者以I型麻風反應為首發癥狀，應與以下疾病鑒別:①蕁麻疹性血管炎：本病好發于中年女性，臨床表現為風團樣皮疹，皮損可在24～72 h消退，風團消退后留有色素沉著或鱗屑，自覺灼熱或灼痛，可伴有關節炎及關節痛、腹部不適、淋巴結腫大等其他癥狀；②斑塊型結節病：臨床表現為四肢、肩腳、臀部和大腿部等浸潤性斑塊及數量不等的結節,無感覺障礙。