靳春榮,肖 珊,侯清瀕,楊永生,喬 英,郭林靜,李思進
(1.山西醫科大學第一醫院,山西030001;2.山西醫科大學)
心臟憩室是罕見的心臟畸形,病因不明,可能為先天發育異常、病毒感染、冠狀動脈狹窄引起的心肌異常導致,其中先天發育異常更為常見[1]。左心室憩室(LVD)在形態上呈指狀或鉤狀從室壁向外膨出,延伸超過左心室的解剖邊界,包括心內膜、心肌和心包,狀似闌尾,基底較窄,與心腔直接相通,多發生于左心室心尖部,與心臟運動同步舒縮[1-5]。心室憩室分為肌肉型和纖維型[4-7]。肌肉型憩室較纖維型憩室多見,有收縮功能,不易破裂,可合并心內外復雜畸形,部分學者認為心室憩室是Cantrell 綜合征的表現之一,國外肌肉型憩室多伴有先天性血管畸形或胸腹中線缺失,國內多為無癥狀孤立性憩室。纖維型憩室無收縮功能,局部心壁由纖維組織構成,易破裂,一般無先天性心血管畸形或胸腹中線缺失,非洲人多見[1-2,6-10]。心內科于2019 年6 月收治1 例以氣短、胸腔積液為首發癥狀的女性病人,經心臟彩超、X 線計算機斷層攝影(CT)、磁共振(MRI)診斷為左心室巨大憩室;經冠脈造影診斷冠心病。在靜脈復合麻醉+體外循環下行“左心室憩室切除術+左心室成形術”,并給予積極護理后病人癥狀明顯好轉出院,具體診治過程及護理體會如下。
病人,女,52 歲,主因“間斷胸憋、氣短3 個月,加重6 d”于2019 年6 月6 日收入我院。入院3 個月前病人首次出現活動后胸憋、氣短,伴惡心、頭暈,持續半小時,休息后緩解。不伴胸痛、肩背部放射痛、嘔吐、咳嗽、咳痰、咯血、頭痛、黑蒙等不適癥狀,夜間可平臥休息,未予重視。后上述癥狀間斷發作,多于活動、勞累或情緒激動后出現。入院6 d 前上述癥狀加重,靜息狀態下出現胸憋、氣短,伴惡心、頭暈,不可平臥,持續不緩解,完善相關檢查,擬以“胸腔積液原因待診、心臟腫物?”收入院。既往患2 型糖尿病10 余年,目前口服二甲雙胍片(0.5 g,每日2 次)、格列苯脲片(2 mg,每日2次)治療,未監測血糖;否認高血壓病、心腦血管疾病;無吸煙、飲酒史;26 歲結婚,育1 子(體健);否認家族遺傳史。入院檢查:體溫36.4 ℃,脈搏111/min、呼吸18/min、血壓128/86 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意識清楚,口唇發紺,雙下肺叩診實音;雙肺呼吸音弱,未聞及干、濕性啰音;心率111/min,律齊,心音正常,各瓣膜聽診區未聞及雜音,未聞及心包摩擦音;腹平軟,全腹無壓痛、反跳痛,肝、脾肋下未觸及;雙下肢輕度對稱可凹陷性水腫。實驗室檢查:白細胞5.6×109/L、紅細胞4.35×1012/L、血小板計數236×109/L、血紅蛋白116.0 g/L、丙氨酸氨基轉移酶19 U/L、天門冬氨酸氨基轉移酶21 U/L、清蛋 白32.5 g/L、肌 酐40.1 μmol/L、血 碳 酸 氫 鹽21.3 mmol/L、鈣2.10 mmol/L、B 型氨基端利鈉肽原(NTproBNP)2 398.24 pg/mL、D-二聚體725 ng/mL、總膽固醇5.93 mmol/L、三酰甘油2.10 mmol/L、高密度脂蛋白膽固醇1.01 mmol/L、低密度脂蛋白膽固醇3.83 mmol/L。胸腔積液化驗:黃色,半透明,雷瓦特實驗陰性,比重1.020,紅細胞565.00/m3,白細胞360.00/m3,多核細胞65.00/m3,淋巴細胞35.00/m3。總蛋白28.8 g/L,葡萄糖17.01 mmol/L,氯110.0 mmol/L,腺苷脫氫酶7 U/L、乳酸脫氫酶94 U/L。心臟彩超示:左室左側可見一瘤樣囊性結構,與左室側后壁相通,囊頸位于側后壁基底段,囊頸寬約2.5 mm,囊頸上緣緊鄰二尖瓣后葉根部,瘤體寬約81 mm,深約60 mm,可見血流往返于左室腔與瘤體腔之間,瘤壁光滑,未見異常回聲附著;左房、左室輕度擴大,右房室腔內徑正常,余室壁厚度及運動幅度正常,房間隔連續、完整;各瓣膜形態結構正常,開放好,彩色多普勒超聲(CDFI):二尖瓣口可見中量偏心反流,三尖瓣口可見微量反流;各大血管內徑、走形及搏幅正常;心包腔內可見少量液性回聲區,液深最大為0.7 cm。超聲心動圖檢查可見:左室巨大憩室,左房、左室擴大(輕度),二尖瓣關閉不全,心包積液(少量)。因病人主要以氣短、胸腔積液入院,為明確胸腔積液性質、緩解病人癥狀,于入院當天即行胸腔穿刺置管,置管前向病人及家屬告知其操作目的及可能出現的風險,緩解其緊張情緒,穿刺過程中密切關注病人有無胸膜反應等,穿刺完畢告知病人注意體位變動,密切記錄引流量、顏色、引流時間等,若有乏力、氣短等不適出現時,及時關閉引流并持續氧療,每次引流量控制在800~1 000 mL,胸腔積液化驗結果顯示為漏出液,經引流12 d 后病人癥狀明顯改善,胸部X 線片檢查未見胸腔有明顯積液,拔除胸腔引流管。入院第17 天冠狀動脈造影示:左主干(LM)未見明顯異常,前降支(LAD)中段不規則,回旋支(LCX)細小,遠端可見80%~90%狹窄,右冠狀動脈(RCA)遠段不規則,冠狀脈呈右優勢型。考慮病人左心室憩室巨大,心功能不穩定,經心內科和心外科集體討論后,認為病人需手術治療,遂轉入心外科進一步手術治療。病人入心外科后,完善術前準備。CT 示:左心室側壁見一巨大瘤樣突起(8.62 cm×8.40 cm×6.58 cm),頸部(3.57 cm×4.18 cm),邊界清楚,鄰近左心室受壓;左心房增大,左、右心房、心室內未見充盈缺損影;掃描范圍內示心包內可見少量心包積液,雙側胸腔可見積液。MRI 示:左室側壁異常局限性向外膨大(8.62 cm×8.40 cm×6.58 cm),考慮室壁瘤可能;左室增大(左室橫徑約107.5 mm),射血分數減低(20.16%),每搏輸出量減小(約36.05 mL),舒張末期容積178.84 mL,收縮末期體積(142.79 mL)增大,左室心肌運動略減弱;二尖瓣重度關閉不全,心包少量積液,雙側大量胸腔積液。2019 年7 月12 日在靜脈復合麻醉+體外循環下行“左心室憩室切除術+左心室成形術”,術中可見:LVD 頸部缺損位于左室后側壁,憩室囊壁與心包組織無明顯界限且較薄弱,4.0 cm×4.0 cm,缺損周圍為增厚的纖維結締組織,上極為二尖瓣環,下極近心尖部,透過憩室頸部可見二尖瓣瓣葉及腱索,憩室內可見少量陳舊性血栓形成,切除左心室憩室以相應大小的牛心包片修補憩室頸部缺損”。術后復查心臟雙源CT 心臟成像可見:左心室游離緣旁橢圓形低密度影,鄰近左室壁局部造影淺淡,且兩者分界清楚,系術后改變可能;心包積液。心臟彩超顯示:左室憩室術后,局部未見明顯異常,二尖瓣后葉左室面高回聲附著,左室射血分數(LVEF)53%。
2.1 診斷及治療 病人因氣短、胸腔積液為首發癥狀入院,經心臟彩超等檢查發現巨大LVD,特點如下:①中年女性,農民,育有1 子,自訴平時體健,未體檢,可從事體力勞動;②以氣短、大量胸腔積液為首發癥狀,充血性心力衰竭為突出表現;③有糖尿病史,無吸煙、飲酒史,體型偏瘦,經冠狀動脈CT 血管成像(CTA)及造影證實其有冠心病,藥物治療即可;④家族無類似病史,相關檢查未見其他畸形存在,診斷為“孤立性左室巨大憩室”。外科手術后,病人癥狀改善,復查心臟CTA 及心臟彩超均證實“病人心臟結構修復,心功能改善”。關于左心室憩室的診斷,所有無創技術均可用于室性憩室的診斷,超聲、CT、MRI、發射型計算機斷層掃描(ECT)等手段均可準確診斷巨大LVD,小憩室的診斷CT、MRI 效果更好[11-16]。LVD 的主要并發癥包括血栓形成、栓塞、破裂、充血性心力衰竭、室性心律不齊和瓣膜異常[6-8,16]。憩室可發生在任一心室,可以孤立存在,也可合并其他先天性心臟病,多不需特殊治療,大型憩室影響左心室收縮功能時可行手術治療。LVD 的治療方案國內外目前均無統一標準,國外的一項研究結果認為出現以下情況可以考慮手術矯正:①LVD 壁逐漸變薄;②右室憩室;③由于其他原因需要手術;④憩室較大或隨著時間的推移而增大;⑤心力衰竭;⑥發生并發癥;⑦收縮運動障礙或矛盾的膨出;⑧藥物對癥治療無效等;無癥狀病例的手術治療仍存在爭議[2,17-18]。
2.2 護理 由于該病發病率較低,應加強疾病教育,醫護人員應隨時與病人及家屬溝通化驗、檢查結果及病情變化、擬采取的治療方案等,及時監測病人心功能及生命體征變化。胸腔置管前用通俗易懂的語言告知病人及家屬操作目的及可能出現的風險,安慰其保持平靜,緩解緊張,穿刺過程中密切關注病人有無胸膜反應等,穿刺完畢告知病人注意體位,記錄引流量、引流液顏色、引流時間等,病人若出現乏力、氣短等,應及時關閉引流并持續氧療,監測生命體征。向病人及家屬介紹手術方法及可能存在的風險。監測術前生命體征。積極做好相關準備,且因該病人冠心病診斷明確,手術過程易導致急性心肌缺血甚至壞死,且急性心包填塞是行手術憩室手術最常見的并發癥[8],術前應制定相關緊急處理措施,準備床旁超聲機及心包穿刺包,術中密切監測病人生命體征,建立有效的靜脈通路,病人術中給予濃縮紅細胞4 U,血漿400 mL,血小板1 U,術后密切監測生命體征、通過有創血壓及中心靜脈壓監測病人血容量變化及心功能,及時糾正水、電解質、酸堿失衡,在行該手術后及時放置胸腔引流管不僅能及時將積血、積液及時排出體外,亦能盡快促進肺復張,恢復肺功能,同時由于手術過程易出現凝血和抗凝血失衡,誘發胸腔積血,因此放置引流管是一種監測有無出血的重要方法[19],每隔1 h 記錄1 次引流量及顏色變化,同時應反復擠壓引流管防止管腔堵塞,該病人在持續引流第10 天后拔除引流管。另外,墜積性肺炎是長期臥床的外科手術病人預后不良的重要因素[20-21],該病人在術后給予有創呼吸機輔助呼吸,根據血氣分析結果調整呼吸機參數,及時清除氣道分泌物,待病人病情平穩后撤除呼吸機,拔除氣管插管。開胸手術病人的疼痛極為劇烈,會導致病人呼吸抑制,減少胸廓運動,加重肺部并發癥,因此術后應及時進行Prince-Henry評分,評估疼痛程度并記錄[22],及時給予有效的止痛措施,防止并發癥的出現。隨著病人病情的好轉,飲食逐漸開始恢復,囑家屬給予病人高蛋白、高維生素、低鈉飲食。
對于以氣短、胸腔積液為首發癥狀入院的病人,除了考慮常見的心肺疾病外,心室憩室也是重要病因,其診斷主要依靠心臟彩超、CT、MRI 檢查,根據憩室的大小及形態選擇不同的診斷方法,在診斷明確的同時,選擇合理的治療方案是關鍵,而手術也是重要方法之一,同時在術前、術中、術后從心理、生命體征、疼痛控制、氣道、引流、營養等方面協同做好護理工作,可以進一步縮短治療時間,改善病人預后。