肌層上皮樣血管肉瘤1例

王榮臣,邱 邐

(四川大學華西醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041)

患者男，63歲，因“右肩部包塊伴右肩疼痛半年”入院。查體：右肩關節(jié)肩峰處觸及約10 cm×10 cm×8 cm包塊，質(zhì)地中等，活動度差，突出皮膚表面，皮膚無紅、腫、破潰及滲液，右肩關節(jié)外展、內(nèi)收、前屈、后伸等功能均受限。實驗室檢查：CA-125 548.90 U/ml，C反應蛋白77.40 mg/l，紅細胞沉降率72.0 mm/h。超聲：右肩部肌層內(nèi)見8.0 cm×6.5 cm×4.5 cm低回聲團，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻(圖1A)；CDFI：病灶內(nèi)血流信號較豐富(圖1B)。X線片：右肩部見軟組織密度團塊影，肩關節(jié)骨質(zhì)未見明顯破壞。CT三維重建：右肩部9.1 cm×7.7 cm軟組織腫塊，邊緣見鈣化影，右肩胛骨肩峰及鎖骨肩峰端骨質(zhì)破壞(圖1C)。影像學診斷：右肩腫物性質(zhì)待定。行右肩腫瘤切除術，術中見右肩胛骨肩峰部、鎖骨外1/3處與三角肌之間直徑約15 cm囊性腫瘤，表面凹凸不平，包膜與周圍組織粘連，于鎖骨肩峰端融合。術后病理：光鏡下見上皮樣細胞片狀排列，異型性明顯，有大小不等的血管腔形成(圖1D)；免疫組織化學：CD31(+)、CK8(+)、CK7(+)、PCK(灶性+)、Factor-Ⅷ(-)、CD34(-)、Ki-67(30～40%+)；病理診斷：右肩部肌層上皮樣血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EA)。

討論EA為罕見軟組織惡性腫瘤，好發(fā)于老年男性軀體任何部位，以四肢或腹膜后深部軟組織多見，呈浸潤性生長，臨床表現(xiàn)為疼痛、腫脹。手術切除為其主要治療方式。超聲常表現(xiàn)為不均質(zhì)低回聲團，緊貼骨皮質(zhì)、肌肉邊緣生長時可伴周圍骨質(zhì)破壞或鈣化。本例腫瘤位于右肩肌層內(nèi)部，侵犯周圍骨組織及肌肉組織，超聲示腫瘤邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，CDFI顯示團塊內(nèi)血流信號較豐富。相關鑒別診斷：①上皮樣血管內(nèi)皮瘤，超聲表現(xiàn)為低回聲或等回聲腫塊伴外周有低回聲暈，內(nèi)部回聲均勻，血供豐富，多可探及靜脈血流頻譜；②惡性黑色素瘤，聲像圖表現(xiàn)為不均質(zhì)低回聲腫塊，部分見斑片狀強回聲伴聲影，血供豐富，呈樹枝狀或短棒狀分布，可探及動脈及靜脈頻譜。確診需依靠病理學檢查。