反復暈厥Brugada綜合征1例

邢 哲，陳玨通，劉桂斌，徐 寧

（韶關市第一人民醫院心內科 廣東 韶關 512000）

1 病例簡介

1.1 患者，男，25歲，未訴不適，既往體健，無心臟病病史。查體BP120/80mmHg，神清，雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音，HR70bpm，律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音。在我院看守所分院體檢，心電圖（2019-04-09）：竇性心律，Ⅰ度房室傳導阻滯，左后分支阻滯，前間壁ST段抬高（V2、V3導聯J點明顯抬高），見圖1。

完善血尿便常規、心肌酶、心肌標志物、腦鈉肽、肝腎功能、電解質、凝血、D2聚體等檢驗，未見異常，排除心肌炎、心肌梗死。復查心電圖（2019-04-10）：竇性心律，Ⅰ度房室傳導阻滯，左后分支阻滯，BrugadaⅡ型（馬鞍型），見圖2。

1.2 該患者于2019年4月30日凌晨2點睡眠中突發夜間瀕死呼吸困難伴意識不清，未采集到發作時心電圖，心肺復蘇后，患者神志漸清。詳細追問患者病史，訴3次暈厥病史（2次為夜間），曾在當地醫院診斷考慮為低血糖癥，其妹妹也有暈厥發作1次。考慮Brs，因國內奎尼丁該藥物已停產，予胺碘酮0.2mg po bid，預防室速室顫發生。心電圖（2019-04-30）：竇性心律，左后分支阻滯，見圖3。

1.3 患者出所后就診我院門診，心電圖檢查示（2019-06-11）：竇性心律，左后分支阻滯，Brugada波Ⅰ型，見圖4。

患者Brugada綜合征診斷明確，有暈厥史及夜間瀕死呼吸困難，建議患者行ICD治療，患者不同意手術。在胺碘酮基礎上加用了小劑量的比索洛爾2.5mg po qd。

1.4 2019 年6月26日凌晨1點患者睡眠中再發暈厥，致額頭跌傷，入院治療，完善血尿便常規、肝腎功、電解質、心肌標志物等未見異常。期間發生暈厥伴四肢抽搐，意識不清，立即心肺復蘇、心電圖監護，提示室性心動過速，立即電復律，患者神志恢復，搶救成功，并收入我院CCU病。并給以持續胺碘酮靜脈維持，小劑量美托洛爾口服，復查心電圖示：竇性心律，BrgadaⅠ型，見圖5。

轉入CCU病房后患者再發兩次暈厥，給予電除顫。心電圖監護提示：尖端扭轉室性心動過速后轉為室顫。見圖6。

同意手術后植入ICD。術后心電圖提示起搏心律（見圖7），約24小時后轉自主心律。出院后為ICD程控無放電。

2 討論

Brugada綜合征屬于J波綜合征，以早期復極異常為表現，臨床有心源性猝死風險，其病因是室顫或持續性室速[1]。BrS患者體表心電圖的表現多種多樣，有Ⅰ型（穹隆型）、Ⅱ型（馬鞍型）、Ⅲ型（低馬鞍型），還可表現為正常人的心電圖，但只有I型在診斷中有意義[2]。

2005年，歐洲心臟學會制定了Brugada綜合征的診斷標準，郭繼鴻將這種診斷標準簡單歸納為1+1/5的診斷方式，即患者出現Ⅰ型Brugada波（J點抬高≥2mm、T波倒置、ST段呈下斜型抬高）+5條診斷之一：（1）室顫或多形性室速，（2）有暈厥或夜間瀕死樣呼吸，（3）電生理檢查誘發室速或室顫，（4）家族符合45歲以下家族猝死史，（5）家族成員出現Ⅰ型Brugada波[3]。

該患者心電圖出現了右胸導聯J點的抬高，而且心電圖也呈現多樣性的改變。根據癥狀體征及輔助檢查可排除急性前間壁心梗、急性心包炎、早期復極綜合征、特發性J波等疾病，并排除可能合并的其他非心源性疾病，如急性肺栓塞、腦血管疾病等。結合患者癥狀、查體、家族史、心電圖等，該患者Brugada綜合征診斷明確，其暈厥原因考慮為Brugada綜合征形成的室顫引起大腦的短暫低灌注所致。

在不同的時間心電圖呈現不同的形態，有Ⅰ型Brugada波（穹隆型）也有Ⅱ型（馬鞍型），也可表現為正常形態；體現了Brugada波的特點：隱匿性，間歇性和多變性。

患者有8次不同癥狀的暈厥意識不清發作，其中4次為夜間發作，2次在電復律后。符合Brugada綜合征夜間好發的臨床特點，提示惡性心律失常有慢心律依賴性[4]。第一次電復律后又連續兩次發生了室速室顫，也提示我們電復律可能會誘發癥狀，分析原因：電擊后存在過度緊張情緒導致交感神經興奮，引起電風暴。第一次電復律后，患者心率逐漸恢復了到了70～80bpm，但患者在住院后又發生兩次室顫，電除顫后患者神志轉清，搶救成功，但心率持續性較低，波動在30～50bpm。患者既往心電圖提示竇房結功能良好，心率70～80bpm，心跳減慢考慮與鎮靜藥物和電擊后心肌損傷有關。我們選用了異丙腎上腺素，一方面該藥物可激動β1受體，使心肌收縮力增強，心率加快，傳導加速，增加竇房結、交界區、希室束所釋放的脈沖頻率，增加心率；同時可增強L型鈣通道的鈣內流（ICa），使患者ST段恢復正常，避免惡性心律失常的再發。同時我們建議患者服用奎尼丁，目前唯一能夠阻斷Ito電流藥物，Ito電流過強是Brugada波根本機制[5]。2015年歐洲心臟病學會制定了Brugada綜合征的治療策略，對奎尼丁及腎上腺素做了Ⅱa推薦，但證據級別僅為C級[6]。

ICD是治療BrS的首選非藥物療法，也是至今唯一能有效預防猝死的治療方法。但對于非藥物治療方面各專家持意見不一致，張哲鵬等認為β1受體阻滯劑能阻斷鈉離子通道，降低交感神經的興奮性及預防交感電風暴的發生[7]。患者長期服用比索洛爾，在室速發作后給于靜脈胺碘酮及口服酒石酸美托洛爾的情況下，仍有尖端扭轉室速、室顫發生。本病例說明了β1受體阻滯劑及胺碘酮并不能有效的預防惡性心律失常的發作。

同時我們為其父親、母親、妹妹皆行正常導聯位置及第2、3、5肋間心電圖檢查，未出現Ⅰ型Brugada波。

3 結語

體檢中出現ST抬高的青年患者，要高度重視，仔細詢問家族史。該患者從開始的前間壁心肌梗死圖形到典型的Brugad波出現，再結合患者暈厥、夜間瀕死樣呼吸困難病史，使診斷得以明確。患者心電圖表現的多樣性、間隙性和隱匿性提示我們要對患者進行多次反復心電圖復查，必要時胸前導聯上移1-2個肋間。對于不能捕捉到典型的BrugadaI型波患者可行藥物激發試驗。同時應避免惡性心律失常誘發因素（發熱、運動、電復律等），有手術指征者立即植入ICD，藥物治療以奎尼丁為主，異丙腎也可有預防作用，胺碘酮和β-受體阻滯劑對BrS患者治療無效。對于發生了室速后電復律的Brs患者要給以鎮靜治療避免交感風暴必要時予以異丙腎提高心率預防猝死。總之對于有反復暈厥發作的患者及早ICD是預防猝死的有效措施。