應用可吸收聚左旋乳酸微骨板外固定術治療先天性心臟病合并支氣管軟化-單中心經驗總結

張恒，張本青，段雷雷，李漢美，芮璐，龔丁旭，魯中原，李守軍

先天性心臟病患者可能因為特殊的解剖畸形（如血管環，雙動脈弓，異常走行的無名動脈、鎖骨下動脈），或者增大的心臟和擴張的血管產生的壓迫，造成繼發性支氣管軟化[1]。這部分患兒在進行心臟畸形矯治術后，容易出現難以脫離機械通氣，長期佩戴氣管插管，甚至需要氣管切開的情況。呼吸道并發癥以及全身感染幾率增加，耗費大量醫療資源[2]。對于先天性心臟病合并支氣管軟化的患兒，過去常用的治療方法除了呼吸機治療等保守治療措施外，還有主動脈懸吊、支氣管內膜支架等治療方式[3]。本組病例采用可吸收材料-聚左旋乳酸（PLLA）微骨板外固定術，治療先天性心臟病合并支氣管軟化患兒。通過近期療效觀察其安全性和有效性。

1 資料與方法

研究對象：選取2017 年12 月至2019 年1 月，在我中心接受可吸收PLLA 微骨板外固定術治療先天性心臟病合并支氣管軟化的8 例患兒臨床資料。其中男性2 例，女性6 例。平均年齡（8.4±4.1）個月，平均體重（6.5±1.2）kg。所有患兒術前均行血常規、血生化、心肌酶譜、心電圖、超聲心動圖、X 線胸片、胸部CT、纖維支氣管鏡等檢查。患兒家屬均充分獲知病情和手術相關事宜并簽署知情同意書。

入選標準：（1）需要手術矯治的心內畸形；（2）CT 顯示左主支氣管重度狹窄；（3）纖維支氣管鏡證實左主支氣管重度狹窄。診斷標準：按照氣管支氣管內徑減少程度分為＜1/3 為輕度；達到1/2 為中度；達4/5 或者接近閉合、看不到遠端圓形管腔為重度。

排除標準：（1）氣管及支氣管軟骨發育異常，呈“O”型軟骨；（2）合并橋支氣管等畸形。

手術方法：7 例患兒同時接受心內畸形矯治和支氣管外固定術。患兒采取仰臥位，升主動脈、上腔靜脈、下腔靜脈插管建立體外循環。心肌灌注停跳保護液，心臟停跳下進行心內畸形的矯治。心臟復跳后，經食管超聲心動圖（TEE）證實心內畸形矯治滿意后，解剖游離左主支氣管。在纖維支氣管鏡引導下，明確病變部位和長度。用電熱彎曲器（工作溫度95℃～105℃，預熱2～3 min，加熱6～8 s）制備PLLA 微骨板金屬模型，置入病變部位“測量”模型形狀。在病變部位支氣管軟骨兩側，對稱縫置4針5/0 Prolene 預置線。用相同加熱條件，按照模型形狀制備PLLA 微骨板呈“U”型。將U 型板套入病變部位支氣管軟骨，預置線從板孔穿出后打結，將支氣管外膜懸吊固定于微骨板上，從而增加病變部位支氣管內徑，如圖1 所示。復查支氣管鏡，證實支氣管狹窄解除后，用自體心包或0.1 mm Gore-tex膜，疏松包繞微骨板，避免對毗鄰的組織、器官的磨損以及對于支氣管軟骨生長的限制。1 例為單純支氣管外固定術，采用左胸后外側切口，在主動脈弓下解剖游離左主支氣管。此后的步驟同前。

圖1 以MP-4S-22 材料制作微骨板的示意圖

隨訪：全部患兒術后1、3、6 及12 個月進行門診隨訪，詢問生長發育情況、呼吸狀況，常規復查超聲心動圖觀察心內畸形矯治情況。術后6～12 個月行胸部CT 掃描，氣管、支氣管三維重建，觀察氣道有無狹窄和發育情況，以及手術材料PLLA 微骨板影像等。

統計學分析方法：所有數據采用SPSS 22.0 分析。年齡、體重、機械通氣時間、重癥監護病房（ICU）時間等計量資料以均數±標準差（）表示。P<0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

8 例患兒一般資料（表1）：8 例患兒均順利完成心內畸形矯治和PLLA 微骨板支氣管外固定術。心內畸形矯治種類包括：室間隔缺損修補術4 例，房間隔缺損修補術4 例，二尖瓣成形術2 例，右心室流出道疏通術2 例，三尖瓣成形術2 例，主動脈弓成形術1 例，三房心矯治術1 例。

表1 8 例患兒一般資料

8 例患兒術后資料和隨訪結果（表2）：患兒平均機械通氣時間（24.4±23.7）小時，ICU 時間（3.8±3.8）天，平均隨訪時間（6.5±6.2）個月。未出現惡性心律失常、腦卒中等嚴重并發癥。超聲心動圖結果均提示心臟畸形矯治滿意，無心包積液、殘余分流、殘余梗阻等情況。患兒生長發育良好。8例患兒術后隨診期間（2～12 個月），復查胸部CT 均顯示接受治療的左主支氣管無狹窄，治療部位未見明顯的可吸收PLLA 微骨板影像。

表2 8 例患兒術后資料和隨訪結果

3 討論

先天性心臟病患兒可合并繼發性支氣管軟化，主要是特殊的解剖畸形（如血管環，雙動脈弓，異常走行的無名動脈、鎖骨下動脈），或者增大的心臟和擴張的血管產生的壓迫所造成[1]。確診檢查手段包括胸部CT（氣管支氣管三維重建）和纖維支氣管鏡檢查，后者是診斷的“金標準”[4-5]。

對于先天性心臟病合并繼發性支氣管軟化的患兒，目前在治療策略和方法上存在爭議。一部分患兒，支氣管病變局限，程度較輕，隨著心臟畸形的矯治，壓迫解除，支氣管軟化會逐漸改善，能渡過術后監護期。但一部分重度狹窄患兒，單純采用保守治療策略，需要長期依賴機械通氣，撤離呼吸機后需要續貫無創通氣，且再次插管率高。有些患兒甚至接受氣管切開術。這極大延長ICU 時間，增加治療費用，加重患者本人和家庭的痛苦，可能造成不良預后[3-7]。

積極治療策略主要包括支架介入治療和手術治療。先天性心臟病合并支氣管軟化的患兒，接受手術時間較早，支架治療面臨著支架能否適應兒童氣道生長潛能的問題。另外，支氣管內膜炎癥反應、內膜增生和肉芽組織形成，也是支架治療無法避免的并發癥。因此，對于這類患兒，不建議把支架介入治療作為首選治療手段[8-9]。外科手術可以分為兩大類，一種是以主動脈懸吊為代表的間接治療方案；第二種是支氣管外膜固定術的直接治療方案。主動脈懸吊手術雖然被廣泛采用，但是其游離范圍大，對于其他心臟結構造成的壓迫無法徹底緩解。對于再次手術患者難度較高，因術后恢復時間較長，仍面臨長時間氣道狹窄的相關問題[1,3,10-11]。

本組病例均為先天性心臟病患兒，因心臟結構的壓迫導致支氣管軟骨軟化，管腔重度狹窄。從治療策略上，本團隊考慮采用既不損傷支氣管內膜，又能加強支氣管軟骨強度和支撐力的支氣管外固定術。針對這一術式，既往報道的人工材料包括網狀滌綸+硅膠、網狀硅膠+聚乙烯纖維、生物陶瓷、PTFE 螺紋支架血管等[2-3]。本團隊選用可吸收PLLA 微骨板，主要考慮以下幾點優勢：（1）這是一種經FDA 批準的可降解高分子材料，具有良好組織相容性，已經廣泛應用于心血管外科、骨科和矯形外科；（2）強度高（撓曲強度190 MPa），具備足夠的支撐力；（3）按時逐級降解（7～10 個月后在體內強度基本降解消失，3～5 年完全分解和被吸收，分解為二氧化碳和水），不影響兒童氣道生長。

本組中1 例為二次手術患兒，第一次手術為治療主動脈弓離斷所施行的主動脈弓成形手術。因為主動脈弓壓迫，造成左主支氣管狹窄。本次手術經左胸后外側切口，采用可吸收PLLA 微骨板左主支氣管外固定術。其他7 例患兒均同期進行心臟畸形的矯治和可吸收PLLA 微骨板左主支氣管外固定術，手術時間雖然有所延長，但是與文獻報道的此類患兒平均數據相比，明顯縮短術后呼吸機時間、ICU滯留時間，降低相關并發癥，減少費用。本組患兒術后隨訪過程中，超聲心動圖檢查均顯示心臟畸形矯治滿意，生長發育良好。胸部CT 結果顯示，手術治療的左主支氣管病變部位均無狹窄。在患兒術后6～12 個月的復查胸部CT 中，治療部位未見明顯的可吸收PLLA 微骨板影像，提示該材料在逐漸吸收分解。

此項技術安全、有效，本團隊總結了以下經驗：（1）術中纖維支氣管鏡精準定位，并預防縫線過深損傷內膜；同時可以清理呼吸道，評估即刻治療效果；（2）制備金屬模型是塑形PLLA 微骨板之前必不可少的步驟；（3）為了保證外固定術效果，在病變處支氣管軟骨雙側對稱縫線，使得牽引力均勻分布；（4）常規采用自體心包或0.1mm Gore-tex 膜進行疏松包裹，既避免對毗鄰的組織、器官的磨損，同時還兼顧支氣管的生長潛能。

綜上所述，采用可吸收PLLA 微骨板外固定術治療先天性心臟病合并支氣管軟化安全、有效，手術材料可以逐漸吸收分解，近期結果良好。本研究為單中心、回顧性研究，且樣本量較小，仍需大規模臨床試驗進一步驗證。