原發性泌尿生殖系統淋巴瘤的臨床特點分析

王霆鈞 葉烈夫 朱慶國

[摘要] 目的 探討原發性泌尿生殖系統淋巴瘤的臨床特點、診斷治療方法及預后。 方法 收集福建省立醫院泌尿外科自2012年1月～2019年6月期間收治的12例原發性泌尿生殖系統淋巴瘤患者的臨床資料。 結果 本組病例發病年齡48～84歲，平均（64.4±3.8）歲。臨床表現：3例原發性腎上腺淋巴瘤，1例原發性腎臟淋巴瘤，4例原發性膀胱淋巴瘤，以排尿困難、血尿，下腹痛伴尿道刺激癥狀就診。本研究納入病例中10例患者病理報告為：彌漫性大B細胞淋巴瘤（Diffuse large B cell lymphoma，DLBCL），均為非生發中心型（N-GCB）。另外2例病理結果：1例為膀胱黏膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT淋巴瘤），1例采用R-CHOP（利妥昔單抗+環磷酰胺+表阿霉素+長春新堿+潑尼松）方案化療3個療程。 結論 原發性泌尿生殖系統淋巴瘤臨床表現缺乏特異性，預后較差，誤診率高，影像學檢查有助于進一步鑒別診斷，病灶穿刺活檢能提供有效病理支持，治療主張采取手術治療與全身化療相結合的方案。

[關鍵詞] 原發性;泌尿生殖系統淋巴瘤;影像學檢查;預后

[中圖分類號] R733? ? ? ? ? [文獻標識碼] B? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2020）36-0067-07

[Abstract] Objective To explore the clinical features， diagnosis and treatment methods， and prognosis of primary genitourinary lymphoma. Methods The clinical data of 12 patients with primary genitourinary lymphoma who were admitted to the Department of Urinary Surgery of Fujian Provincial Hospital from January 2012 to June 2019 were collected. Results The age of onset of cases in this group was 48-84 years， and the average age of onset was（64.4±3.8） years. Clinical manifestations were 3 cases of primary adrenal lymphoma， 1 case of primary renal lymphoma， and 4 cases of primary bladder lymphoma. The patients were admitted due to dysuria， hematuria， lower abdominal pain and urinary tract irritation; the pathological reports of 10 patients included in this study were diffuse large B cell lymphoma（DLBCL）， all of which were non-germinal centre B cells（N-GCB）. Pathological results of the other 2 cases were 1 case with bladder mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma（MALT lymphoma）， and 1 case receiving R-CHOP（rituximab+cyclophosphamide+epirubicin+vincristine+prednisone） regimen for 3 courses of chemotherapy. Conclusion The clinical manifestations of primary genitourinary lymphoma lack specificity， the prognosis is poor， and the misdiagnosis rate is high. Imaging examination can help further differential diagnosis， and the lesion needle biopsy can provide effective pathological support. The treatment advocates a combination of surgical treatment and systemic chemotherapy.

[Key words] Primary; Genitourinary lymphoma; Imaging examination; Prognosis

泌尿生殖系統淋巴瘤是一種少見的惡性腫瘤，絕大多數為非霍奇金淋巴瘤（NHL），以繼發為主，約占90%，原發性泌尿生殖系統淋巴瘤罕見。主要涉及腎上腺、腎、輸尿管、膀胱、前列腺、睪丸、陰莖，且不伴有全身其他部位浸潤。隨淋巴瘤總體發病率上升而呈增加趨勢。該病臨床表現不典型，容易與相關部位其他惡性腫瘤混淆，誤診率高。本研究收集福建省立醫院泌尿外科自2012年1月～2019年6月期間收治的12例原發性泌尿生殖系統淋巴瘤患者的臨床資料，包括患者發病情況、臨床表現、輔助檢查、臨床分期及治療方案，進行回顧性分析研究，探討疾病的臨床特點、合理治療的策略與影響預后的因素，提高對原發性泌尿生殖系統淋巴瘤的認識，現報道如下。

1 對象與方法

1.1研究對象

收集福建省立醫院泌尿外科自2012年1月～2019年6月期間收治的12例原發性泌尿生殖系統淋巴瘤患者的臨床資料進行回顧性分析，其中腎上腺3例、腎臟1例、膀胱4例、睪丸3例、精索1例。結合Yasunaga及Fox等提出的原發性腎臟、性腺淋巴瘤診斷標準[1-2]，參照2016版世界衛生組織（World Health Organization，WHO）淋巴腫瘤分類方法[3]，采用如下納入標準[3]：（1）病理證實、淋巴瘤局限于腎上腺、腎臟、膀胱或性腺等部位;（2）其他臟器、部位淋巴瘤無累及;（3）外周血及骨髓活組織檢查未見異常細胞;（4）至少3個月內未發現其他部位的淋巴瘤。本組病例均符合上述診斷標準。排除不符合上述納入標準者，合并多種急慢性疾病和免疫系統疾病者，嚴重精神疾病者[4]。

1.2 資料收集

（1）記錄以下臨床指標：年齡、性別、臨床表現包括有無全身癥狀（又稱B癥狀：發熱、出汗或盜汗、體重減輕等）、血清乳酸脫氫酶水平（Serum lactate dehydrogenase，LDH）、患者體能狀態（以ECOG評分為指標）（表1）、臨床分期（Ann Arbor臨床分期）（表2）、國際預后指數（International Prognostic Index，IPI）（表3）及治療方案。（2）病理檢查結果：本研究所有入選的12例患者均經病理檢查證實，入選病例中3例腎上腺淋巴瘤、1例腎臟淋巴瘤患者經B超聲引導下病灶穿刺獲得病理組織;4例膀胱淋巴瘤患者通過膀胱鏡取得病理標本;3例睪丸、1例精索淋巴瘤患者通過手術切除病灶送檢。

1.3 治療方法與療效評價

記錄所有入選病例就診至隨訪截止時間內所接受的治療措施，包括手術方式、全身化療方案及療程、是否接受鞘內化療等。按照RECIST標準判定療效，分為完全緩解（Complete remission，CR）、部分緩解（Partial remission，PR）、疾病穩定（Stable disease，SD）和疾病進展（Progressive disease，PD）。

1.4 隨訪

通過查閱患者歷次住院病歷資料、門診復查和電話詢問等方式隨訪，記錄患者的病情轉歸及生存狀態，隨訪截止至2019年12月31日?？偵妫∣verall survival，OS）時間指初診至死亡或末次隨訪的時間;無進展生存（Progression free survival，PFS）時間指初診至淋巴瘤復發或進展或至末次隨訪的時間。

2 結果

2.1 臨床特征

2.1.1 一般資料? 本研究納入病例12例，其中腎上腺3例、腎臟1例、膀胱4例、睪丸3例、精索1例，男6例，女6例，男女比例1：1，年齡48～84歲，發病平均年齡（64.4±3.8）歲。所有患者臨床分期（Ann Arbor分期）均為Ⅰ期，體能狀態評分（ECOG score，ECOG評分）1～2分，國際預后指數（IPI score，IPI評分）0～2分（表1）?？梢杂^察到本組病例好發人群為老年人，分期以早期為主。

2.1.2 病變部位與臨床表現? 原發性腎上腺淋巴瘤患者臨床表現：所有患者患側腰部均有不同程度不適或疼痛、2例有不明原因乏力、消瘦，1例患者合并B癥狀，無明顯陽性體征，LDH均升高，無腎上腺皮質功能不全癥狀。腎臟淋巴瘤患者臨床表現：左側腰部悶痛伴有不規則低熱，最高38℃，無血尿、尿頻、尿急、尿痛、排尿困難及體重減輕，體檢未觸及腫塊，左腎區叩擊痛，LDH升高。膀胱淋巴瘤患者臨床表現：肉眼血尿、下腹疼痛、尿頻、尿急、尿痛3例，排尿困難2例，LDH均正常。睪丸淋巴瘤患者臨床表現：所有患者均以患側陰囊腫脹，睪丸無痛性進行性腫大、沉重感為首發癥狀，體檢患側睪丸明顯腫大，質稍硬，無或輕觸痛，LDH升高1例。精索淋巴瘤患者臨床表現：左陰囊根部及左腹股溝區疼痛性腫物，無腹痛、血尿，LDH升高。膀胱、睪丸、精索淋巴瘤患者均無發熱、消瘦等全身癥狀（表2）。

2.2 病理類型

本研究納入病例中10例患者病理報告為：彌漫性大B細胞淋巴瘤（Diffuse large B cell lymphoma，DLBCL），均為非生發中心型（Non germinal centre B cells，N-GCB）。免疫組化表達：Ki67（10%～90%陽性），CD20陽性10例，MUM1陽性9例，Bcl-6陽性8例，Bcl-2陽性4例。另外2例病理結果：1例為膀胱黏膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT淋巴瘤），免疫組化表達：Ki67（30%陽性），CD20、CD5、Bcl-2陽性。另1例為膀胱濾泡性淋巴瘤，免疫組化表達：Ki67（90%陽性），CD20、Bcl-6陽性。所有病例CD10、CK均陰性（表2）。

2.3 影像學表現

（1）B型超聲：除外2例腎上腺淋巴瘤患者，其余10例患者行B型超聲檢查。腎臟淋巴瘤表現：患側腎臟不均質低回聲腫物。膀胱淋巴瘤表現：膀胱壁局部增厚、異?；芈暎斈蚬軘U張并異?；芈?。睪丸淋巴瘤表現：睪丸彌漫性增大、單個或多個局灶性回聲減弱。精索淋巴瘤表現：患側腹股溝不均質回聲團塊。（2）CT：9例患者行CT檢查，其中2例腎上腺淋巴瘤，CT平掃病變區腎上腺實性圓形軟組織腫塊，邊界清，內見斑片狀高密度影，CT增強腫瘤實性部分輕度強化;1例腎臟淋巴瘤CT顯示左側腎臟稍低密度占位性病變;4例膀胱淋巴瘤CT表現為膀胱壁彌漫性增厚，占位性病變，膀胱腔變窄;2例睪丸淋巴瘤CT表現為睪丸形態失常，睪丸內軟組織密度腫物影，部分邊界不清，增強輕-中度強化，見小血管穿行。（3）磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）：4例患者（1例腎上腺淋巴瘤、2例膀胱淋巴瘤、1例精索淋巴瘤）行MRI檢查，雙側腎上腺區見不規則形混雜信號影，T1加權像時多表現為軟組織腫塊，與后背肌肉相近;T2加權像時信號明顯高于肌肉。增強后大多輕度不均勻強化，少數呈中度強化。膀胱淋巴瘤表現膀胱壁不規則增厚伴結節樣凸起。精索淋巴瘤表現陰囊內不規則腫塊，DWI呈高信號，ADC呈較低信號，增強后不均勻輕/中度強化。（4）PET-CT：本研究4例患者（3例腎上腺淋巴瘤、1例腎臟淋巴瘤患者）行PET-CT檢查，2例患者（1例腎上腺淋巴瘤、1例精索淋巴瘤患者）治療后復查。PET-CT表現：腎上腺區、腎臟軟組織腫塊影，病灶區放射性異常濃聚。

2.4 治療及預后

3例腎上腺淋巴瘤患者接受全身化療，1例采用R-CHOP（利妥昔單抗+環磷酰胺+表阿霉素+長春新堿+潑尼松）方案化療3個療程，因嚴重化療副反應中斷，2例采用R-ECHOP（R-CHOP+依托泊苷）方案分別化療6和7個療程，同時配合鞘內注射（甲氨喋呤+阿糖胞苷）預防中樞浸潤。1例腎臟淋巴瘤患者接受R-CHOP方案化療7個療程。4例膀胱淋巴瘤患者行經尿道膀胱腫瘤電切術（TUR-BT），術后3例患者接受R-CHOP方案分別化療8、4、6個療程，1例患者拒絕化療。3例睪丸淋巴瘤患者行患側根治性睪丸切除術，術后接受R-CHOP方案分別化療4、6、8個療程。1例精索淋巴瘤患者行左精索腫物+左睪丸+左附睪切除術，術后行R-ECHOP方案化療8個療程。所有患者均隨訪4個月～7年，平均隨訪時間為4.5年，4例完全緩解（CR），6例部分緩解（PR），2例（腎上腺、膀胱淋巴瘤各1例）疾病進展（PD）致死亡，總有效率為83.3%，其中3例患者總生存期（OS）超過80個月（表3）。

3 討論

3.1 原發性腎上腺淋巴瘤（PAL）

淋巴瘤較少累及腎上腺，PAL更是一種非常罕見的疾病，PAL是惡性度較高的腫瘤，預后差。文獻報道近2/3以上病例累及雙側腎上腺，男女均可發病，以中老年男性患者居多，男女比例為2∶1～3∶1，發病平均年齡約66歲[4-5]。本研究60歲以上占2/3，平均發病年齡66.7歲，證實PAL以老年患者為主。

PAL的病因至今仍不明，可能與自身免疫系統紊亂、病毒（EB病毒、JC多瘤病毒、HIV病毒等）感染、p53基因及c-kit基因突變[6，7]等因素密切相關。PAL缺乏特異性的臨床表現，最常見的表現為腰背部疼痛或腰部腫塊等局部癥狀，也可出現B癥狀和體征，約20%患者無任何癥狀。對照本研究中的3例患者，臨床表現亦不典型，2例僅以腰部疼痛為主要表現，另1例伴隨發熱、盜汗、體重下降等B癥狀。PAL的臨床特征之一可出現腎上腺皮質功能不全[8]，多見于雙側腎上腺實質90%以上受累者，表現為血ACTH升高，皮質醇水平的降低，嚴重者出現ADDISONS病的表現，如食欲減退、惡心嘔吐、極度虛弱無力、皮膚和黏膜色素沉著、低鈉血癥及高鉀血癥等癥狀。另外本病還可伴LDH升高，部分病例可出現中樞浸潤及相應癥狀。雖本組患者均未出現腎上腺皮質功能不全及中樞侵犯的臨床癥狀，但所有患者LDH明顯升高，最高達987 U/L。

PAL患者超聲檢查可發現患側腎上腺不均質低回聲腫塊，呈圓形或不規則形。PAL的CT檢查定位準確，可見腎上腺實質性軟組織腫塊影，邊界清，平掃腫瘤密度均勻，CT值稍低于肝臟密度，增強掃描多數腫瘤呈進行性輕中度強化。MRI具有一定的特征性表現，MRI在T1加權像時呈低信號強度，在T2加權像呈高信號強度[9]。PET-CT檢查結果顯示，腎上腺或腎上腺區占位伴FDG代謝異常，同時能夠排除其他組織器官受累的情況。本組研究的3例PAL患者，2例行CT、1例行MRl檢查，見腎上腺區低密度腫塊影，增強掃描不均勻強化，3例患者PET-CT上均表現為腎上腺區高代謝團塊影。

病理組織學及免疫組化檢查是診斷PAL的金標準，通過超聲引導下穿刺活檢或經手術切除可獲得病理組織標本。據報道，PAL病理類型主要為B細胞型NHL，以DLBCL最常見。DLBCL分為生發中心型（GCB）和非生發中心型（N-GCB），以N-GCB常見，免疫組化表型CD10、CD20、Bcl-6多為陽性，N-GCB和增殖性指數Ki67高表達，認為與不良預后相關[10]。本研究3例病理類型屬DLBCL，免疫組化亦有相同的表達，分型均為N-GCB型且Ki67表達60～90%，提示預后不良。由于PAL缺乏特異的臨床表現，當出現相應的臨床癥狀及影像學特征性改變時，應考慮PAL可能，并配合病理學檢查，以做出明確診斷。

結合文獻資料，本研究認為PAL病理類型主要為NHL，以DLBCL最常見。PAL預后較差，國內外采用的治療措施有根治性手術、聯合化療、放療等，由于PAL發病多為老年患者，早期癥狀少，發現時往往腫瘤較大，完整手術切除困難。如何選擇聯合化療，研究表明R-CHOP化療方案治療效果明顯，尤其對于老年彌漫大B細胞淋巴瘤療效更好，2年總生存期（OS）及無進展生存率（PFS）分別為68%和51%[11]。但對于淋巴瘤分期較晚的患者效果欠佳，完全緩解率僅為33%[12]。本研究收集的3例PAL患者均未采取手術治療，2例PAL患者分別采用聯合依托泊苷的R-ECHOP方案化療6、7個周期，并配合鞘內注射（甲氨喋呤+阿糖胞苷）預防淋巴瘤中樞浸潤，取得部分緩解（PR），至今已存活24個月和89個月，另1例PAL患者，采用R-CHOP方案治療4個周期，因病情進展及嚴重化療副反應而死亡。由此可見，手術不是PAL單一的治療方法，R-ECHOP化療方案配合預防性鞘內注射能取得較好的效果。

3.2 原發性腎淋巴瘤（PRL）

原發于腎臟的淋巴瘤較為罕見，文獻報道PRL多見于中老年人，發病年齡43～79歲，平均63歲，男性略多于女性，約2∶1[13]，本組病例與該年齡段相符。

PRL的病因及發病機制尚不明確，可能與以下因素相關：（1）與腎臟慢性炎癥有關，有研究認為由于腎臟存在炎性反應，導致淋巴細胞向腎實質浸潤，在某些致癌因素作用下，進一步發展為惡性淋巴瘤[14]。（2）腎小囊富含淋巴細胞，此處淋巴細胞的過度增生，并向腎實質浸潤，導致PRL發生[15]。

PRL患者早期大多缺乏特異性癥狀，隨病情進展部分患者出現腰部疼痛、無痛性肉眼血尿及B癥狀，臨床報道中，PRL可發生于單側或雙側腎臟，單側發病者左側多于右側，單側多于雙側，雙側占10%～20%[13]，雙側淋巴瘤患者可能出現腎功能減退或腎功能衰竭。本研究中的一例患者亦發生于左側，臨床表現左側腰部悶痛伴有不規則低熱，LDH明顯升高，血生化檢查腎功能正常，與報道相符，但未出現腎功能減退表現。

PRL影像學表現缺乏特異性，B超顯示患側腎臟增大，內部回聲不均勻的低回聲團塊，可引導經皮腎穿刺活檢為診斷提供病理支持。目前多數臨床研究認為CT掃描為首選的影像學診斷手段。CT在顯示病變程度、累及范圍及遠期隨訪具有一定價值，PRL依據CT表現可分為腎周腫物型、腎內腫物型和腎彌漫增大型[16]，本組病例為腎內腫物型。PRL典型的CT影像學表現為均勻等密度或稍低密度腫塊，邊界不清，增強掃描無明顯或輕度強化，特征性表現為：（1）腫瘤向周圍生長累及鄰近血管時，大多數患者的血管仍保持通暢，血管被推壓或移位不明顯。（2）彌漫浸潤型或腎周腫物型淋巴瘤患者腎臟形態無明顯改變[17]。MRI典型表現腫物T1加權像為等或稍低信號，T2加權像為等或稍高信號，呈輕度均勻延遲強化，出現上述影像應考慮PRL可能[18]。PET-CT典型表現為腎臟占位伴FDG異常高代謝，對PRL診斷有較高價值。

PRL病理分型絕大多數為DLBCL，本組病例亦屬該類型，為N-GCB，免疫組化有相應的表達CD20、Bcl-6、MUM1陽性，Ki67（10%陽性）。

由于PRL臨床表現無特異性，早期診斷較困難，發現上述影像學特征表現時應考慮該病，配合腎穿刺活檢以明確診斷。PRL治療及預后不同于常規腎臟腫瘤，預后較差?，F有的共識認為，化療為PRL的基礎治療。單側PRL可考慮根治性切除術輔助全身化療以提高生存率，其預后與病理組織類型、臨床分期和治療方法等因素有關。本研究中該例患者采取超聲引導穿刺活檢確診，因拒絕手術，采取R-CHOP聯合化療，第三療程結束后腫瘤縮小超過50%，取得部分緩解（PR），共進行7個療程R-CHOP治療，總生存期（OS）已達86個月，顯示手術治療非唯一途徑，R-CHOP方案規范化療對于控制PRL也具有較好的療效。

3.3 原發性膀胱淋巴瘤（PBL）

PBL較罕見，其發病率約占膀胱腫瘤的1%。PBL女性患者多見，男女比例為1∶2～1∶3，多為中老年人，好發年齡為40～80歲。本組收集的4例患者，男女比例為1∶3，平均年齡60.7歲，符合中老年人、女性比例大于男性的發病特點。

PBL病因及發病機制，多數的觀點認為與慢性膀胱炎癥有關，研究發現22%～33%的PBL病例存在慢性膀胱炎病史[19]，其機制為慢性膀胱炎癥刺激導致膀胱黏膜內淋巴組織增生聚集;也有觀點認為淋巴瘤來源于胚胎時期泄殖腔的淋巴組織。PBL可為多發或單發。本組4例患者入院尿常規檢查白細胞2+～4+，尿白細胞數、細菌數明顯升高，均存在泌尿系感染證據，1例患者膀胱鏡亦提示慢性炎性改變，支持PBL與膀胱慢性炎癥的相關性推斷。

PBL最常見的臨床癥狀為肉眼血尿，尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激征，排尿困難及恥骨上區疼痛等。本組病例臨床癥狀相似，2例表現為排尿困難、反復肉眼血尿（占2/4），3例下腹悶痛伴膀胱刺激癥狀（占3/4），LDH均輕度升高。

PBL超聲檢查可發現膀胱壁不規則增厚或腫塊，多呈實性低回聲。CT上最常見表現為膀胱側壁單發或多發軟組織結節或腫塊，基底較寬，可因腫瘤累及膀胱壁內外而表現為膀胱壁不規則增厚，增強后病灶明顯強化，強化不均勻，有報道認為膀胱壁多發結節為PBL的典型征象。PBL的MRI特征為腫瘤在T1加權呈低信號，T2加權呈高信號。部分病例可顯示伴發的腎、輸尿管積水征象。膀胱鏡檢查特點：PBL可發生于膀胱任何部位， 多見于膀胱三角區及輸尿管口區域，以膀胱壁彌漫濾泡樣隆起或單發和多發的外生性結節為主要表現，腫瘤表面黏膜質地脆，可見潰瘍或出血。本組4例患者CT均發現膀胱壁多發不規則增厚，增強掃描強化明顯，診斷膀胱癌可能，建議膀胱鏡檢查，對PBL的確診有較高參考價值。

PBL最常見的病理類型為DLBCL和黏膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT），MALT淋巴瘤在原發局限性膀胱淋巴瘤中相對常見，本組中DLBCL占2例（占50%），分型為N-GCB，MALT淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤（FL）各1例，免疫組化表達為CD20均陽性，與此相符。

PBL的診斷主要依靠臨床表現及超聲、CT、MRI、膀胱鏡等輔助檢查，病理結果是關鍵。PBL均需行全身化療，治療方案推薦手術切除聯合全身化療，對于早期較局限的PBL可行TUR-BT，如腫瘤較大可考慮行根治性膀胱切除手術，術后首選CHOP方案，本組4例患者均采取TUR-BT手術，術后3例患者行R-CHOP全身化療，1例取得完全緩解（CR），2例部分緩解（PR），總有效率為75%，總生存期（OS）為29～66個月。1例患者術后拒絕化療，于5個月后死亡。由此認為單純TUR-BT效果有限，手術切除聯合R-CHOP全身化療是治療PBL較為有效的方法。

3.4原發性睪丸淋巴瘤（PTL）

PTL屬原發性結外淋巴瘤，發病率極低，占非霍奇金淋巴瘤的1%～2%、睪丸惡性腫瘤的1%～9%，年發病率約為0.26/10萬[18]，文獻報道多為小例數或個案報道。以老年男性為主，其發病年齡多在60歲以上。本組3例患者平均年齡62.3歲，與之特點相符。

PTL患者多存在睪丸慢性炎癥或機體免疫缺陷，其發病可能與慢性睪丸炎、隱睪病、睪丸外傷、精索絲蟲病、長期應用免疫抑制劑、人類免疫缺陷病毒感染等因素有關。

PTL多因單側睪丸的無痛性包塊或腫大就診。PTL以單側受累多見，雙側睪丸受累者約占20%，35%的患者可出現對側睪丸侵犯。本組病例中右側睪丸受累1例、左側睪丸受累2例。

在PTL檢查方法中，超聲檢查是常用、最重要的影像學檢查方法，特征性表現為睪丸彌漫性增大，結節性或彌漫性分布的不均質低回聲區，血流信號較正常睪丸組織豐富，血管走向紊亂，呈非分支線性分布，同時可伴有鞘膜積液。CT是評價PTL較好的影像檢查方法，CT典型表現為睪丸增大多呈類圓形，密度相對均勻，增強后中度至明顯強化，可見小血管穿行。本組3例患者均通過超聲檢查發現異常，2例患者CT發現陰囊內團塊狀軟組織密度腫物，部分邊界不清，增強掃描均勻強化，見多發小血管穿行的特征性改變，為PTL診斷及定位提供了幫助。

DLBCL是PTL最常見的病理類型，本研究中所有的3例PTL患者病理類型均為DLBCL，分型為N-GCB，與相關研究報道結果一致，免疫組化亦有相應表達為Ki67（50%～80%陽性）、CD20、MUM1陽性。

由于PTL臨床表現無特異性，當老年患者出現睪丸無痛性、進行性腫大時，結合相應的影像學檢查，首先應考慮該病可能。單純睪丸切除術對于PTL效果欠佳，文獻報道，PTL患者單純行睪丸切除術，5年內復發率超過60%，最常見的復發部位為神經系統和對側睪丸[19]。鑒于PTL多屬于侵襲性NHL，所有患者均推薦全身化療，但由于存在血睪屏障，化療藥物在睪丸無法達到有效濃度，從而影響化療效果，因此推薦采用手術聯合全身化療的治療原則。加拿大癌癥研究中心（BCCA）針對134例睪丸DLBCL患者的一項回顧性研究，通過多因素分析發現使用利妥昔單抗對改善患者的PFS、OS及疾病進展累積發生率均有益。本組3例PTL患者均行睪丸根治性切除手術，術后進行全程規范R-CHOP方案化療， 2例患者完全緩解（CR），1例部分緩解（PR）。目前3例PTL患者均存活，有效率達100%，其中1例患者OS達80個月。由此認為，睪丸根治性切除手術聯合全程規范的R-CHOP化療，有助于改善PTL患者預后，提高生存率。

3.5 原發性精索淋巴瘤（PLSC）

PLSC是一種罕見疾病，多發于中老年男性。PLSC病因不明，以患側腹股溝陰囊觸及腫塊為主要臨床表現，部分可伴局部疼痛、墜脹等不適癥狀，進行性增大，病程較短，多無發熱、消瘦等B癥狀。體檢于腹股溝區或陰囊部可觸及質硬腫塊、無或輕觸痛，表面可光滑或呈結節狀，透光實驗陰性。超聲檢查可探及實質性、非勻質性低回聲腫塊。本組1例患者以發現腹股溝-陰囊區疼痛性腫塊就診，LDH顯著升高。

PLSC超聲檢查顯示精索周圍低回聲、微細血管增生組織，增強超聲顯示明顯血管增生。MRI顯示，在T2加權像上，睪丸周圍的精索血管低密度強化、組織彌漫性浸潤，在T1加權像上顯示等強度，缺乏脂肪組織，彌漫性加權像上信號強度較高。本例患者超聲發現左側腹股溝低回聲腫物，MRI顯示陰囊內不規則腫塊，不均勻中度強化，均提示腫瘤可能。

PLSC病理類型多為NHL，在國內外文獻綜述中僅有個別病例報道，多項病例報道PLSC組織病理學和免疫組織學特點以DLBCL為主，本組1例患者病理類型亦為DLBCL，免疫組化表達為Ki67（80%），CD20、MUM1、Bcl-6陽性。

PLSC罕見，術前明確診斷困難，臨床上發現腹股溝、精索部位進行性增大的腫塊，邊界不清，表面不光整，應考慮本病可能。文獻報道PLSC患者預后很差。與PTL相似，PLSC有淋巴結和結外模式的進展或復發的傾向。治療原則建議采用手術、放療、聯合化療和中樞神經系統預防的治療方案。本組患者行左精索腫物+左睪丸+左附睪切除術，術后進行規范R-ECHOP方案化療，療程結束后，獲完全緩解（CR）。定期隨訪，于2年后復查CT、MRI，未發現病灶的進展復發跡象，總生存期（OS）47個月，顯示手術聯合規范化療的治療方案能取得較好效果。

原發性泌尿生殖系統淋巴瘤較罕見，可發生于腎上腺、腎臟、輸尿管、膀胱、睪丸等多個部位，病理分型多數為NHL，以DLBCL最常見。好發于老年人，男性多于女性，預后欠佳。臨床表現缺乏特異性，容易與相關部位其他惡性腫瘤混淆，誤診率高，影像學檢查可協助鑒別診斷，病理檢查是確診的依據，病灶穿刺活檢能提供有效幫助，而PET-CT的應用有助于定位、診斷及療效判斷。治療策略主張采取手術與化療相結合的治療原則。所有患者均推薦全身化療，R-CHOP是有效的化療方案。對于不能耐受或拒絕全身化療的患者，單純手術治療雖然效果欠佳，但仍可作為一種有效的治療手段。

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（收稿日期：2020-10-12）