系統性紅斑狼瘡并急性胰腺炎1例并文獻復習

李鎛江 李 龍

（1.貴州醫科大學，貴州貴陽550000；2.貴州醫科大學第三附屬醫院,貴州貴陽550000）

·病例報告·

系統性紅斑狼瘡并急性胰腺炎1例并文獻復習

李鎛江1李 龍2

（1.貴州醫科大學，貴州貴陽550000；2.貴州醫科大學第三附屬醫院,貴州貴陽550000）

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種多系統受累的自身免疫性疾病，其中以關節、皮膚、腎臟、心臟、血液系統及神經系統受累最常見，但合并急性胰腺炎較少見，易造成漏診和誤診，病死率較高。現將1例系統性紅斑狼瘡并急性胰腺炎的病例報道如下。

1 病歷簡介

患者男，21歲。因“反復顏面部浮腫1+月”入院。入院查體：生命體征平穩，顏面部浮腫，雙手指尖可見散在紫紅色出血點，口腔上顎可見少量針尖大小出血點，雙側頸部可捫及黃豆大小腫大淋巴結，質韌、活動度可、無觸痛、與周圍組織無粘連。余查體未見異常。入院查血常規：WBC 3.06×109/L、Hb 107g/L、PLT 23 g/L。尿常規：PRO（++）、BLD（+++）。24 h尿蛋白定性：4874.61 mg。肝功能：總蛋白59.57 g/L、白蛋白21.59 g/L，余無異常。腎功能：尿酸645.65 μmol/L，余無異常。電解質：鈣1.51 mmol/L，余無異常。ANA抗體譜：抗核抗體1∶1000陽性、dsDNA陽性、抗Sm/nRNP抗體可疑陽性、抗組蛋白抗體可疑陽性、抗核小體抗體弱陽性、抗SSA抗體弱陽性、抗核糖體P蛋白抗體強陽性。單項補體：C3 0.10 g/L、C4 0.03 g/L。Coombs試驗及亞型檢測均為陽性。傳染病篩查三項、乙肝5項無異常。胸片、心電圖未見異常。入院診斷為“①系統性紅斑狼瘡并狼瘡性腎炎并自身免疫性溶血性貧血；②繼發性腎病綜合征（系統性紅斑狼瘡所致）”。

住院第二天，患者無明顯誘因出現惡心、上腹部疼痛及輕壓痛，無明顯肌緊張及反跳痛。住院第三天，患者上腹部疼痛及壓痛加劇，以左側為甚，并出現高熱，體溫最高達38.8℃。行腹部CT示：①急性胰腺炎（腹腔滲出性較多），腹腔少量積液；②腹、盆腔及雙側腹腔腹股溝內多發增大淋巴結。電解質示：K 7.20 mmol/L、Ca 1.62 mmol/L。多次查血淀粉酶及尿淀粉酶示增高。給予禁食，胃腸減壓，營養支持，泮托拉唑抑酸，頭孢哌酮舒巴坦抗炎，生長抑素抑制胰液分泌，烏司他丁抑制胰酶活性，甲潑尼龍40 mg、嗎替麥考酚酯分散片、硫酸羥氯喹片抑制免疫，降鉀，降尿蛋白等治療，患者腹痛癥狀消失及各項指標改善后出院。

2 討論

據報道，19%～50%的SLE患者出現消化系統癥狀，0.7%～8.2%的SLE患者并發急性胰腺炎[1]。狼瘡性胰腺炎每年的發病率為0.4%～1.1%[2]，致死率5%～27%。漏診和誤診是導致狼瘡性胰腺炎患者死亡的重要因素，但通過積極監測和早期診療，可顯著降低SLE和胰腺炎患者的死亡率。根據美國胃腸病協會指南，符合以下3項特征中的2項，即可診斷為臨床胰腺炎：①特征性的腹痛；②血淀粉酶或脂肪酶水平超過正常值上限的3倍；③腹部超聲/CT或MRI呈胰腺炎影像學改變[2]。不符合上述表現，但血淀粉酶或脂肪酶水平超過正常值上限的2倍則為亞臨床胰腺炎[2]。相比臨床胰腺炎，亞臨床胰腺炎更為常見。約2.2%的SLE患者呈臨床胰腺炎表現，而5.1%呈亞臨床胰腺炎改變[2]。胰腺炎被認為是SLE活動的臨床特征，與非胰腺炎的SLE患者相比，合并胰腺炎的SLE患者具有更高的疾病活動、SLEDAI評分、三酰甘油及谷丙/谷草轉氨酶水平，更低的血紅蛋白、血小板及血白蛋白水平[2]。狼瘡性胰腺炎是多因素作用的共同結果，其中血管因素（自身免疫性血管炎、動脈閉塞等）被認為是狼瘡性胰腺炎最可能的發病機制[2]?？沽字C合征相關的血管損傷及微血栓形成可能在狼瘡相關性胰腺炎發病中扮演重要角色。曾認為糖皮質激素及免疫抑制劑（環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素）的使用可能是引起SLE患者并發急性胰腺炎的因素。但越來越多的研究表明糖皮質激素不僅不會導致急性胰腺炎的發生和增加急性胰腺炎的死亡率，反而會對狼瘡性胰腺炎帶來治療作用[2-3]。若患者在治療中自行停用激素，可能會誘發急性胰腺炎。有學者在狼瘡性胰腺炎患者中發現，病變胰腺組織有巨細胞病毒復制的證據，認為巨細胞病毒感染可能參與胰腺炎的發病[3]。研究發現任何原因引起的大規模溶血可能誘發急性胰腺炎，并通過實驗模型觀察到大量溶血后胰腺出現的組織學改變。此外可能的機制還包括：抗胰腺自身抗體形成，免疫復合物沉積，補體激活，內膜增厚/增生，抗SSB（La）抗體活性增強等。急性胰腺炎通常出現在SLE的早期，60%的患者在2年內并發胰腺炎，20%的患者以急性胰腺炎為首發表現。研究表明，SLE是急性胰腺炎的致病因素或誘發因素[1，3]，疾病活動度和多器官受累是狼瘡性胰腺炎患者死亡的預測因子[1]，其中胰腺炎的嚴重程度是SLE患者死亡最重要的危險因素[3]。

本病例有高滴度的抗核抗體、dsDNA抗體陽性、多系統受累、低補體血癥和血沉增快，說明急性胰腺炎屬于SLE病變活動的表現。存在嚴重低鈣血癥及高鉀血癥，在低Ca2+情況下K+對心肌毒性增加，最終可致心臟停搏死亡。高鉀血癥考慮系胰蛋白酶大量活化，作用于各器官組織，導致其細胞破壞，鉀離子從胞內釋放增多所致。

急性胰腺炎是系統性紅斑狼瘡少見的并發癥，對有腹痛，尤其是上腹痛的狼瘡患者，應懷疑合并胰腺炎的可能，及時行血淀粉酶、血脂肪酶及腹部影像學檢查。一經診斷，在治療胰腺炎的同時，積極給予足量糖皮質激素聯合免疫抑制劑控制狼瘡活動，必要時可用大劑量甲潑尼龍、環磷酰胺沖擊及免疫球蛋白治療，甚至血漿置換。通過早期診斷和早期治療，以減少靶器官損害，改善患者預后，降低死亡率。

［1］YangY，Ye Y，Liang L，et al.Systemic-lupus-erythematosus-relatedacute pancreatitis：a cohort from SouthChina［J］.Clin Dev Immunol，2012，2012：568-564.

［2］Medeiros MM，Fernandes GH，Pinto NS，et al.Clinical and subclinicalpancreatitis in a cohort of patients diagnosed with systemic lupuserythematosus［J］.Clin Exp Rheumatol，2011，29（5）：776-782.

［3］Wang CH，Yao TC，Huang YL，et al.Acute pancreatitis inpediatric and adult-onset systemic lupus erythematosus：a comparisonandreviewoftheliterature［J］.Lupus，2011，20（5）：443-452.

R593.24+1

B學科分類代碼：32024

1001-8131（2017）01-0075-02

2016-08-22

國家自然基金項目＜GSK-3β調節類風濕性關節炎中樹突狀細胞分化成熟的初步探索＞（81460254）