中顱窩區腦外腫瘤患兒的臨床及磁共振成像表現

鄭 彬，陳志平，董世杰，聶 磊，楊凱華，楊 賓

1.鄭州兒童醫院放射科，鄭州大學附屬兒童醫院，河南省兒童醫院，河南 鄭州 450018；

2.復旦大學附屬兒科醫院放射科，上海 201102

兒童中顱窩腦外腫瘤發病率較高且種類繁多，尤其需要予以鑒別。由于中顱窩的特殊解剖位置，患兒臨床癥狀多不典型，且影像學特征各異。術前掌握此類腫瘤的影像學特征，對判斷病變部位、形態、信號和血供狀況、制定相應治療方案、避免損傷周圍組織有著重要意義［1］。本文回顧并分析鄭州兒童醫院及復旦大學附屬兒科醫院87例中顱窩腦外腫瘤患兒的臨床資料，結合其他相關文獻，總結該類腫瘤的磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）圖像特點，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集2015年2月—2018年1月在鄭州兒童醫院及復旦大學附屬兒科醫院經手術病理學檢查證實的中顱窩腦外腫瘤患兒87例，其中男性56例，女性31例，年齡4個月～15歲，平均（6.3±1.5）歲。病程1個月～2年，平均病程（5.6±1.2）個月。臨床表現多樣化，主要為頭暈頭痛、嘔吐、站立不穩、耳鳴、視物模糊、外耳道流膿、面部麻木及癲癇等癥狀，也可表現為性早熟、認知功能障礙及內分泌功能障礙等。

1.2 檢查方法

本研究71例患兒行頭部MRI平掃加MRI增強掃描，16例行頭部MRI平掃。掃描儀器為德國Siemens公司Aera 1.5T及Avanto 1.5T磁共振儀。T1WI檢查序列為快速自旋回波（turbo spin echo，TSE）序列：重復時間（repetition time，TR）為680 ms，回波時間（echo time，TE）為13 ms；T2WI：TR為3 540 ms，TE為105 ms；體液衰減反轉恢復序列（fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR）：TR為5 400 ms，TE為110 ms；擴散加權成像（diffusion-weighted imaging，DWI）：TR為4 600 ms，TE為75 ms，b值=1 000 s/mm2；橫軸位及冠、矢狀位層厚5.0 mm，層距1.0 mm，視野（field of view，FOV）為256×256；增強掃描靜脈注射釓噴酸葡胺注射液，流率2.0 mL/s，劑量0.2 mL/kg。所得圖像由兩位高年資醫師采用雙盲法進行分析，意見不一致時需經上級醫師進一步診斷或全科會診，直至意見統一為止。

2 結 果

2.1 腫瘤發生率及病理學檢查結果

經病理學檢查證實本研究腫瘤主體大部位于中顱窩，且屬腦外腫瘤。發生率由高到低分別為錯構瘤26例（29.88%），顱咽管瘤21例（24.14%），非霍奇金淋巴瘤13例（14.94%），脊索瘤10例（11.49%），腦膜瘤8例（9.20%），橫紋肌肉瘤6例（6.90%），骨母細胞瘤3例（3.45%）。

2.2 腫瘤的一般情況

本研究中，腫瘤均為單發，其中位于中顱窩偏左側16例，位于中顱窩偏右側12例，另外59例大致居中。腫瘤最大橫截面長經約1.6 cm×3.2 cm～5.1 cm×7.4 cm。發病年齡，腫瘤的組織來源、形態、信號、邊界及與周圍組織關系等一般情況見表1。

2.3 MRI圖像特點

錯構瘤MRI平掃信號均勻，與腦組織信號相仿，呈T1WI等信號及T2WI稍高信號，增強后均無明顯強化（圖1）。顱咽管瘤呈囊實性15例，實性6例，囊性成分呈T1WI低信號及T2WI高信號，實性成分呈T1WI等信號及T2WI等高信號，其中4例伴出血者呈T1WI高信號；7例囊壁伴蛋殼狀呈T1WI低信號及T2WI低信號鈣化，增強后囊壁除鈣化部分呈線狀強化。非霍奇金淋巴瘤均為原發性，呈T1WI等信號9例、略低信號4例，T2WI接近腦灰質信號（圖2），DWI呈高信號，平均表觀擴散系數（apparent diffusion coefficient，ADC）值為（0.651±0.043）×10-3mm/s，增強后明顯均勻強化。脊索瘤發生于斜坡和蝶鞍伴骨質破壞，呈T1WI略低信號及T2WI等高信號，并侵犯周圍腦組織。腦膜瘤平掃T1WI信號接近腦灰質及T2WI呈略高信號者7例，增強后明顯強化（圖3）；1例呈T1WI高信號及T2WI高低混雜信號。橫紋肌肉瘤邊界不清，呈T1WI稍低信號3例、等信號2例，T2WI呈高信號；其中5例伴周圍溶骨性破壞，增強后強化不均（圖4）。骨母細胞瘤呈T1WI等低信號及T2WI高低混雜信號2例；呈T1WI低信號及T2WI高低混雜信號1例，增強掃描不均勻強化（圖5）；1例伴T1WI低信號及T2WI低信號硬化緣。

表 1 腫瘤的一般情況 （n）

圖 1 典型病例1（患兒，男性，4歲，診斷為錯構瘤）影像圖

圖 2 典型病例2（患兒，女性，11歲，診斷為非霍奇金淋巴瘤）影像圖

圖 3 典型病例3（患兒，男性，9歲，診斷為腦膜瘤）影像圖

圖 4 典型病例4（患兒，男性，3歲，診斷為橫紋肌肉瘤）影像圖

圖 5 典型病例5（患兒，男性，9歲，診斷為骨母細胞瘤）影像圖

3 討 論

由于中顱窩解剖結構復雜，因此該部位腦外腫瘤類型亦呈多樣化。中顱窩腦外腫瘤可來源于軟組織，如錯構瘤、腦膜瘤等；也可來源于骨組織，如脊索瘤、骨母細胞瘤等，或為全身其他腫瘤的轉移，如惡性淋巴瘤等［2］。因解剖位置較深等原因，發生于此處的腫瘤臨床癥狀多不典型且影像學特征各異，因此這些腫瘤的診斷及鑒別診斷非常重要。MRI密度分辨率高、無輻射、無創，對于中顱窩腦外腫瘤的診斷具有一定優勢。

中顱窩腦外腫瘤的臨床及MRI特點：① 錯構瘤，屬無進展的腫瘤樣占位性病變，屬腦組織先天發育異常［3］。錯構瘤好發于灰結節或乳頭體，是導致兒童中樞性性早熟的一個重要原因，特別是小于3歲的嬰幼兒［4］。本組發病年齡為1～13歲，其中大于3歲患兒占11例，與文獻報道［4］存在差異。瘤體呈類圓形或結節狀，臨床具有性早熟、癡笑樣癲癇等癥狀，部分患者伴有尿崩癥。由于錯構瘤屬于異位生長的神經元，因此增強掃描無明顯強化。本組26例錯構瘤平掃與腦組織信號相仿，邊界光滑，增強掃描均無強化。② 顱咽管瘤，顱咽管瘤來源于胚胎殘存組織，屬先天性上皮腫瘤，常見于5～15歲兒童和40歲左右成人，占顱內腫瘤的6%～9%，占兒童鞍區腫瘤的54%［5］。本組發病年齡為4～15歲，與以往報道［5］基本相符。其生長方式多樣，形態不規則，常位于鞍內，也可位于鞍上并突入第三腦室［6-7］。臨床表現為腫瘤壓迫所致的顱內壓升高，視力及內分泌功能障礙等。由于瘤內組織學較為復雜，MRI信號表現多樣。當囊內充盈膽固醇、角蛋白或新鮮血液時，T1WI信號增高，囊壁蛋殼狀鈣化為其主要特征。本組有4例伴急性出血，7例伴囊壁鈣化。由于腫瘤外周（基質）增殖活性比較突出，增強后囊壁呈線狀強化，囊內一般無強化［8］。③ 非霍奇金淋巴瘤，屬于惡性腫瘤，可發生于顱內、軟腦膜、眼部及脊髓等，常見于50歲左右的中年人，兒童相對少見［9-10］。臨床表現為進展性認知功能障礙，顱內壓增高或視力障礙，后期多出現尿便障礙［11-12］。其中認知功能障礙極易被臨床醫師所忽視，從而造成漏診，應引起高度重視。顱內發病主要位于幕上，發生于中顱窩者少見，呈結節狀或團塊狀，其MRI表現具有一定特征性。平掃多呈T1WI等或略低信號，T2WI接近腦灰質信號并與周圍水腫形成鮮明對比。由于腫瘤細胞排列緊密，水分子擴散受限，因此DWI呈高信號，ADC值下降，平均ADC值為（0.651±0.043）×10-3mm/s。非霍奇金淋巴瘤雖屬乏血供腫瘤，但以Virchow-Robin間隙為中心向外生長并浸潤周圍組織，破壞血腦屏障而強化顯著，邊界多銳利。④ 脊索瘤，屬起源于胚胎脊索殘留組織的低度惡性腫瘤，好發于枕蝶交界區，易造成斜坡和蝶鞍骨破壞并侵犯周圍組織，任何年齡均可發病，常見于50～70歲人群［13-14］，本組10例患者均伴斜坡和蝶鞍骨質破壞，臨床表現為頭痛、復視及視力下降等。由于腫瘤內部多含出血、鈣化及囊變壞死，平掃信號不均，增強后不均勻強化；⑤ 腦膜瘤，起源于蛛網膜細胞，好發于大腦凸面、矢狀竇旁等區域，常見于50～60歲人群，兒童少見，發生率在2%以下［15］。臨床表現為頭痛、意識障礙、癲癇，以及視力及聽力下降。典型腦膜瘤信號均勻、接近腦灰質，增強后明顯強化。不典型腦膜瘤信號較復雜，本組1例不典型者呈以T1WI高信號為主的混雜信號。⑥ 橫紋肌肉瘤，屬來源于原始間葉細胞的惡性腫瘤，常見于15歲以下兒童，近半數發生于頭頸部。本組發病年齡為2～8歲。患兒早期多無臨床癥狀，腫塊較大時形態多不規則，伴周圍組織侵犯可引起頭痛、視盤水腫、外耳道流膿等壓迫及浸潤癥狀。由于腫瘤細胞間散在分布的黏液樣間質、液化壞死及出血導致內部信號不均。本組6例病例信號均較混雜，其中5例伴周圍骨質破壞，增強后亦不均勻強化；⑦ 骨母細胞瘤，屬來源于骨組織的成骨性腫瘤，2013年世界衛生組織（World Health Organization，WHO）腫瘤新分型將其歸類為具有侵襲性和偶爾復發的中間型腫瘤［16］。骨母細胞瘤發病年齡跨度大，為6個月～75歲，但90%病例在20歲前發病，本組3例患者，最小者僅8個月。好發于脊柱，其次為管狀骨及手足，位于顱內者罕見。患兒臨床表現不典型，可無明顯癥狀，也可表現為頭痛、頭暈等顱內壓增高癥狀［17］。由于瘤內由不同比例成骨細胞、骨組織、骨樣組織及纖維間質組成，因此平掃信號較混雜，常伴類似腦脊液的囊變T2WI高信號，瘤骨及瘤周硬化緣是其特征性表現。當腫塊邊緣不光整并侵犯周圍腦組織時，多提示其含有大量上皮樣骨母細胞、具有惡變風險。

綜上所述，由于兒童中顱窩腦外腫瘤解剖位置特殊，臨床癥狀多隱匿且多不典型。其MRI信號表現多樣化，大多數腫瘤的確診需依賴病理學檢查。由于部分腫瘤的影像學特征具有一定特征性，早期行MRI檢查有助于提高臨床診斷率，可為臨床制定相應治療方案提供有效的影像學支持。