糖尿病酮癥酸中毒合并垂體前葉功能減退1例報告

李晨惠

(甘肅省白銀市第二人民醫院內分泌科，甘肅 白銀 730900)

1 病例介紹

患者，男，46歲。因發現血糖升高3年，惡心、嘔吐1d，氣促半小時入院。患者有"2型糖尿病"病史3年，平素皮下注射“重組人胰島素”早、中、晚各6u、“精蛋白重組人島素”睡前14u降糖治療。入院前3月出現四肢末梢麻木，乏力明顯。入院前10d前自行將胰島素注射次數減為1次，（晚餐前10u皮下注射）。入院前1d出現惡心、嘔吐胃內容物2次，無咖啡樣物。入院前半小時出現氣促、呼吸困難，無胸痛、胸悶、頭暈、頭痛、意識喪失、二便失禁、抽搐、大汗淋漓等癥狀。家人急呼“120”入院。入院時查體：T 35℃P92次/分 R 24次/分 Bp 110/70mmHg W平車推入發育正常，營養差，體型消瘦，神志清，精神差，煩躁，推入病房。全身皮膚黏膜、口唇、舌質干燥。四肢末梢涼。無胡須，陰毛、腋毛脫落。甲狀腺未觸及腫大。雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音；心界不大，心率92次/分，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。雙側足背動脈搏動減弱，生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：心電圖：未見明顯異常。胸部X線拍片：未見明顯異常。腹部彩超：肝臟、膽囊、胰腺、脾臟、雙腎未見明顯異常。血常規：白細胞計數 12.33*10^9/L，中性粒細胞絕對值11.07*10^9/L，淋巴細胞絕對值 0.81*10^9/L，紅細胞計數4.17*10^12/L。余正常。尿常規：酮體 2+、蛋白質 1+、葡萄糖1+，潛血1+。生化：總蛋白55g/L，白蛋白 34g/L，肌酐107.8umol/L，尿素氮 9.96mmol/L，胱抑素C1.52mg/L，尿酸 546umol/L，葡萄糖36.84mmol/L，二氧化碳3.9mmol/l，陰離子間隙32.1mmol/L，總膽固醇 9.05mmol/L，甘油三脂 10.72mmol/L。超敏C反應蛋白：5mg/L。凝血四項未見異常。動脈血氣分析：PH<6.8，二氧化碳分壓 9mmHg，氧分壓 137mmHg。HbA1c 39.62%。甲功：三碘甲狀腺原氨酸0.67nmol/l，甲狀腺素45.5nmol/l，游離三碘甲狀腺原氨酸1.33pmol/L，游離甲狀腺素 8.2pmol/L，促甲狀腺激素6.02uIU/mL。糖尿病自身抗體：抗谷氨酸脫羧酶抗體（GADA）弱陽性。診斷：2型糖尿病 糖尿病酮癥酸中毒 重度脫水 腎前性腎功能不全 低血容量性休克高脂血癥 高尿酸血癥 低白蛋白血癥 甲狀腺功能減退癥。治療給予：1）補液擴容治療；2）小劑量胰島素消酮、降糖治療；3）補鉀、維持水電解質平衡；4）患者糖尿病酮癥酸中毒程度極重，給予糾酸、補堿治療：碳酸氫鈉 100mL靜滴。80min后復查動脈血氣分析示：PH 6.89，二氧化碳分壓13mmHg，氧分壓155mmHg。再次給予碳酸氫鈉 100mL靜滴。5）補充甲狀腺激素：“左甲狀腺素鈉”25ug 1日1次治療。第三次血氣分析：pH上升為7.24。入院第二天復查：腎功：肌酐 80.6umol/L，尿素氮6.3umol/L，葡萄糖12.9mmol/L。滲透壓310.42mmol/L。尿常規：葡萄糖-，酮體-，蛋白質-。血常規：WBC8.6×109/LN：7.19%。患者入院后經積極搶救治療，補足血容量脫水完全糾正后血壓反降低。心電監測顯示患者血壓為74/48mmHg。但患者神志清楚，精神尚可，無皮膚濕冷、四肢冰涼等癥狀。立即給予靜推鹽酸多巴胺20mg，并給予生理鹽水 35mL+鹽酸多巴胺150mg靜脈微量泵入5ug/min，5min后復測血壓上升為100/54mmHg。此后持續多巴胺維持血壓。多巴胺5ug/min維持至入院第3天，仍不能停泵多巴胺。患者始終神志清楚，精神可，無皮膚濕冷、四肢冰涼等癥狀。且無明確心、肺疾患，無嚴重感染。此時考慮到腺垂體功能不全致血壓低可能。遂進一步完善血漿皮質醇及ACTH化驗，查睪酮、泌乳素評估性腺功能，行垂體磁共振檢查進一步明確診斷。皮質醇：8點：32.0ug/dl，（5～25ug/dl）16 點 17.2ug/dl；ACTH 5.4pg/mL（7.2～63.3pg/mL）。睪酮 0.47ng/ml（2.49～8.36ng/mL）。泌乳素 5.22uIU/mL（86～324uIU/ml）。垂體增強磁共振提示：正常垂體明顯均勻強化，垂體內可見一0.35cm大小低信號影，考慮垂體微腺瘤可能。結合患者臨床表現及各激素化驗檢查考慮患者診斷：垂體微腺瘤？ 垂體前葉功能減退（垂體-腎上腺軸、垂體-性腺軸）。最后診斷：1.1型糖尿病 糖尿病酮癥酸中毒重度脫水 腎前性腎功能不全 低血容量性休克 2.垂體微腺瘤 垂體前葉功能減退（垂體-腎上腺軸、垂體-性腺軸）3.甲狀腺功能減退癥4.高脂血癥5.高尿酸血癥6.低白蛋白血癥。給予：0.9%氯化鈉 100mL+氫化可的松100mg靜滴及口服“強的松”5mg 1日1次激素替代治療。繼續補充甲狀腺激素：“左甲狀腺素鈉”25ug 1日1次治療。經激素替代治療后，患者血壓逐漸上升，波動于 100-108/86-74mmHg之間。未再出現低血壓。致第14天，血糖、血壓平穩，患者無特殊不適癥狀，遂出院。隨訪：患者出院后堅持皮下注射“三短一長”胰島素治療；口服：“強的松”5mg 1日1次；“左甲狀腺素鈉”25ug 1日1次治療。血壓穩定，無低血壓情況，血糖控制尚可。追蹤隨訪至出院后半年，建議患者復查垂體MRI，患者未復查，垂體內異常信號變化情況不詳。

2 討論

糖尿病合并垂體前葉功能減退癥臨床較少見，其表現隱匿。而在酮癥酸中毒完全糾正后仍表現為持續低血壓的患者更少見。臨床上易誤診[1-2]。糖尿病合并垂體前葉功能減退癥病因認為是糖尿病的微血管病變引起垂體前葉梗塞變性壞死所分泌的促腎上腺激素、促甲狀腺激素、促性腺激素明顯減少，從而導致了靶腺腎上腺、甲狀腺、性腺功能減退[3-4]。也有糖尿病病人合并產后大出血導致垂體前葉功能減退或糖尿病人合并有垂體炎癥、膿腫形成、腫瘤破壞、巨細胞肉芽腫等病變。受腺垂體損害程度及部位的影響，臨床表現輕重各異，可表現為僅有一種靶腺功能減退，亦可三種靶腺同時受累[5]。糖尿病酮癥酸中毒是由于體內胰島素水平絕對或相對不足或升糖激素顯著增高引起糖、脂肪和蛋白質代謝嚴重紊亂，所致血糖及血酮體明顯增高及水、電解質平衡失調和代謝性酸中毒為主要表現的臨床綜合征。嚴重者常致昏迷及死亡，是糖尿病常見的急性并發癥[6-7]。尤其是PH＜6.8的極重度酸中毒者病情更為危急，搶救難度更大。當PH＜7.1時應補充小劑量的碳酸氫鈉，使PH達到7.2。治療過程中還應積極處理各種并發癥[8]。臨床遇此類患者時需快速、準確反應，科室團結協作全力以赴搶救患者生命。當病情趨于穩定后，遇與病情不相符或不能解釋的嚴重生命體征不平穩（如低血壓），排除嚴重心、肺疾患、感染等因素后，要考慮到腺垂體功能減退癥可能，并積極展開相關證據搜尋，最終明確病因，使患者獲得精準救治。以免發生誤診、漏診，延誤患者病情。