史曙光, 胡春洪, 周瑩
胰腺實性假乳頭狀瘤(solid-pseudo papillary neoplasm of pancreas,SPNP)是一種少見的胰腺腫瘤,多發于20~30歲的年輕女性,男性非常罕見,臨床容易誤診[1-3]。本文將29例SPNP患者按照性別進行分組,比較男性和女性SPNP患者的臨床及MSCT表現,以期增強對SPNP的認識,提高該病的診斷準確性。
1.病例資料
收集2010年8月~2018年12月在連云港市第一人民醫院行MSCT檢查且經手術病理證實的29例SPNP患者的臨床、影像學資料。29例SPNP患者中,男7例,女22例。所有患者在檢查前均簽署知情同意書。
2.檢查方法
29例患者均于術前行MSCT平掃和增強檢查。CT掃描體位為仰臥位,吸氣后屏氣掃描。先行平掃,然后采用高壓注射器經肘前臂靜脈以3.0 mL/s流率注射優維顯80~100 mL(1.5 mL/kg),分別于25、60、90 s進行動脈期、門靜脈期和延遲期掃描。掃描范圍自膈頂至雙腎下極。主要參數:管電壓120 kV,管電流280~300 mAs,螺距1.0,層厚5 mm,層距5 mm;重建層厚為1 mm,層距為0.8 mm。所有原始數據資料傳輸到GE ADW 4.6 CT workstation進行多平面重組等后處理。
3.圖像分析
由2名高年資主治及以上職稱的放射診斷醫師對所有病例進行閱片;意見不一致時,由另1名高級職稱醫師閱片并協商達成一致意見。病灶CT值的測量均取病灶實性成分的同一部位, ROI測量范圍≥0.3 cm2。觀察分析內容:病變部位、大小;有無鈣化、出血、包膜;內部組成;密度;強化模式和其他改變等。增強掃描上觀察腫瘤強化程度,測量SPNP實性部分平掃(PP)、動脈期(AP)及門靜脈期(VP) CT 值。強化程度分為明顯強化、中度強化和輕度強化。SPNP實性成分動脈期絕對強化值=CTAP-CTPP,門靜脈期絕對強化值=CTVP-CTPP。
4.統計學方法
應用SPSS 19.0統計分析軟件進行統計學處理。對計量資料進行正態性和方差齊性檢驗,符合正態分布且方差齊以平均值±標準差表示,非正態分布資料以中位數(最小值,最大值)表示,并采用非參數檢驗(Kruskal-Wallis檢驗)進行分析。采用Fisher精確概率法比較兩組胰腺SPNP患者的臨床及影像表現。P<0.05為差異有統計學意義。
1.臨床表現
29例胰腺SPNP均為單發。所有患者的腫瘤標志物(CEA、CA19-9)、胰酶、血糖均在正常范圍內。29例胰腺SPNP患者的中位年齡為30(12,70)歲,男性和女性患者的中位年齡差異具有統計學意義(P=0.012)。7例男性患者中,年齡>50歲者6例;臨床主要表現為腹痛或腹部不適(5/7,占71.4%)。男性與女性患者的臨床表現和腫瘤發病部位均無統計學差異(表1)。
2.MSCT表現
男性組的實性腫瘤比例明顯較女性組多(85.7% vs 36.4%),且4例為完全實性(圖1),2例為實性伴小囊變(囊性成分<10%),囊變見于病灶周邊。男性和女性胰腺SPNP的腫瘤最大徑、鈣化率及瘤體組成均具有統計學差異(P均<0.05);男性和女性胰腺SPNP的包膜出現幾率、出血率及動脈期和門靜脈期絕對強化值差異均無統計學意義(P均>0.05,表2)。

表1 兩組胰腺SPNP患者的臨床表現和腫瘤部位比較

表2 兩組胰腺SPNP的影像表現比較
7例男性胰腺SPNP中,出現鈣化5例(5/7,占71.4%),其中鈣化位于病變中心2例(圖1),見于周圍2例,呈蛋殼樣鈣化1例(圖2);5例可見包膜(5/7,占71.4%)且邊界清晰,2例邊界欠清。22例女性胰腺SPNP中,7例可見鈣化(7/22,占31.8%),其中3例位于包膜,4例位于腫瘤內(圖3);14例可見包膜(14/22,占63.6%)且邊界清晰,8例邊界欠清(8/22,占36.4%)。男性和女性SPNP中均出現1例胰管擴張(圖2d),且病灶均位于胰腺頭部。29例胰腺SPNP中,出現胰腺尾部萎縮1例(1/29,占3.4%)。29例腫瘤實性部分增強均表現為輕中度流入型強化,即動脈期呈輕度強化,強化程度低于正常胰腺組織,門靜脈期和延遲期呈漸進性強化,強化范圍逐漸擴大。15例女性SPNP(15/22,占68.2%)的強化峰值出現在門靜脈期,4例(4/22,占18.2%)出現在延遲期。3例(3/22,占13.6%)可見腫瘤實性部分與囊性部分呈片狀相間分布,呈“浮云”征(圖3c)。
3.影像診斷與病理對照
29例患者中,21例術前MSCT準確提示胰腺SPNP診斷,女性組MSCT診斷符合率(77.3%,17/22)高于男性組(57.1%,4/7)。術前未準確診斷的3例男性患者誤診為胰腺癌或神經內分泌腫瘤。
手術及病理:包膜完整,腫瘤與正常胰腺組織分界清晰;腫瘤切面為實性、囊實相間或囊性。鏡下見腫瘤邊界清晰,有包膜,與周圍組織分界清楚;腫瘤間質見豐富的膠原纖維及黏液變性,瘤細胞胞質豐富,圍繞血管排列呈“室管膜”樣,核呈圓形或橢圓形。
胰腺實性假乳頭狀瘤(SPNP)是一種少見的良性或低度惡性腫瘤, 起源于胰腺多潛能干細胞[4],約占胰腺腫瘤0.3%~2.7%。SPNP的發病機制尚不明確,有文獻報道可能與雌性激素有關[5]。有學者認為SPNP的良惡性與腫瘤細胞有絲分裂的速度、細胞核的異型性等有關[6]。國外最大例數的臨床分析報道[7]提示,SPNP好發于年青女性,平均發病年齡22歲,男女比例為1:9.78,男性患者占所有胰腺SPNP的8.3%~13.5%。國內病例亦以女性多見,但平均發病年齡略高(29歲),可能與多數患者無特異性癥狀導致就診較晚有關[8]。Yagci等[9]的報道中,SPNP 的5年生存率為95%~100%,多數患者在病灶切除后可長期生存,因此早期診斷對于指導臨床治療及預后判斷具有重要價值。
本組病例中,男性胰腺SPNP發病中位年齡為56歲,且7例男性患者中6例>50歲,明顯高于女性患者,這與Lin等[10]的報道一致。大多數男性SPNP有包膜(5/7),且邊界清晰,與女性SPNP無明顯差異。本組男性SPNP病灶的最大徑(3.9cm)明顯小于女性患者(7.0cm),與Park等[11]結論相反,推測可能與本組樣本量較小有關。本組男性SPNP病灶中,實性病灶較多,出血及囊變較少,與文獻報道[1,11]一致。Hirabayashi等[12]報道男性與女性SPNP患者的免疫標記物差異無統計學意義。Kosmahl等[13]發現SPNP對性激素有應答,并推測月經周期中黃體酮反復升高、下降可以解釋女性SPNP廣泛的出血壞死、男性SPNP較少的囊變出血。腫瘤內鈣化是腫瘤退變、鈣鹽沉積造成的,MSCT掃描提示SPNP病灶存在斑點狀或條片狀鈣化,鈣化可位于包膜或腫瘤內部。部分文獻報道[7,14]認為SPNP病灶鈣化率約30%。本組男性SPNP患者的鈣化比例(71.4%)高于女性患者(31.8%),可能與激素分泌有關,也可能與樣本量較小有關。王強榮等[3]認為腫瘤內出血是SPNP區別于其他腫瘤的重要特征。Anil等[15]認為SPNP實性成分中豐富的血管及小血竇是腫瘤傾向于出血的原因。本文發現男性與女性SPNP病灶內均有出血,但兩者的差異無統計學意義;觀察出血時,有時CT僅顯示腫瘤密度較高,效果不如MRI,有待進一步檢查明確。文獻報道[16]典型的SPNP強化方式為動脈期輕度強化,強化程度低于正常胰腺,門靜脈期和延遲期呈漸進性強化,強化范圍逐漸擴大。本組男性SPNP的強化方式和強化程度與典型SPNP相似,男性與女性SPNP病灶的強化方式無明顯差異,但男性SPNP未出現“浮云”征,可能與男性SPNP囊變較少有關。文獻報道[4]位于胰頭部的較大腫瘤可壓迫胰、膽管,但不會引起胰腺遠端萎縮。本組病例中,SPNP位于胰腺頭部者7例,出現胰、膽管擴張2例,胰腺尾部出現萎縮1例,與Hu等[1]報道相符,可能與腫瘤生長緩慢、腫瘤壓迫、浸潤胰管及胰腺慢性炎癥有關[16]。
男性SPNP罕見,需與以下腫瘤進行鑒別。①胰腺癌:多見于老年人,無包膜,CT增強掃描呈輕度延遲強化伴胰管、膽管擴張,邊界模糊,易侵及周邊鄰近組織,出現遠處轉移及淋巴結腫大;②胰腺假性囊腫:患者多有胰腺炎或腹部損傷病史,當伴出血、壞死、感染時與SPNP鑒別困難;③無功能性神經內分泌腫瘤:表現為囊實性腫塊,突出胰腺輪廓外,CT增強掃描實性成分動脈期呈明顯強化,且強化程度明顯高于胰腺實質。
本研究存在一定的局限性。①SPNP樣本量偏小,結果可能存在偏倚;②本組男性SPNP病灶體積偏小,且多為實性密度,腫瘤密度與大小之間是否存在相關性,尚待大樣本資料進一步驗證。
男性胰腺SPNP罕見。與女性相比,男性SPNP患者年齡偏大,病灶偏小,實性成分較多,鈣化較多。診斷男性胰腺腫塊時應考慮SPNP的可能性。