輸尿管骨外骨肉瘤CT診斷一例

陳其春， 孫莉華， 王龍勝， 鄭穗生

病例資料患者，男，81歲，于2018年8月無明顯誘因出現(xiàn)血尿。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲提示左輸尿管結(jié)石。我院擬診“左輸尿管結(jié)石”收入院。查體：左腎區(qū)叩痛(+)，左側(cè)輸尿管行徑區(qū)壓痛(+)。腎功能核素顯像示左腎全程未顯影，考慮左腎無功能。CT尿路造影(CTU)示左輸尿管中下段軟組織密度影，其內(nèi)伴片狀不均勻高密度影，病灶大小約3.5 cm×1.5 cm×1.2 cm，CT值22～287 HU(平均123 HU)，增強(qiáng)皮髓質(zhì)期CT值34～314 HU(平均173 HU)，呈輕度延遲強(qiáng)化(圖1～3)，左輸尿管中上段及腎盂腎盞擴(kuò)張積水，排泄期未見對比劑排入左輸尿管內(nèi)(圖4)。CT診斷：左輸尿管中下段占位伴鈣化，考慮腫瘤可能；左腎積水。

行左側(cè)腹腔鏡半尿路切除術(shù)。術(shù)后病理鏡檢示腫瘤累及輸尿管壁全層，伴壞死及大片鈣化，大部分呈骨肉瘤形態(tài)，瘤細(xì)胞間見腫瘤性骨樣基質(zhì)；局部與輸尿管粘膜上皮移行處見少數(shù)圓形、卵圓形腫瘤細(xì)胞，略呈巢團(tuán)狀分布(圖5，6)。免疫組化標(biāo)記：CK(-)，EMA(-)，Vimentin(+)，LCA(-)，GATA3(-)，CK5/6(-)，P63(-)，Uroplakin III(-)，Pax-8(-)，Ki-67(+，約40%)。病理結(jié)果提示(左側(cè))輸尿管骨外骨肉瘤。

討論骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma，EOS)也稱為軟組織骨肉瘤，是一種在軟組織內(nèi)生長、與骨和骨膜無關(guān)，卻能形成骨樣基質(zhì)、骨和軟骨樣物質(zhì)的惡性腫瘤，由間葉組織化生而來。EOS的診斷標(biāo)準(zhǔn)需符合以下條件[1]：①發(fā)生于軟組織而不附著骨或骨膜；②具有一致的骨肉瘤圖像(排除混合性惡性間質(zhì)腫瘤)；③產(chǎn)生骨樣和/或軟骨樣基質(zhì)。

EOS臨床上少見，占骨肉瘤的2%～4%，占軟組織肉瘤的1%[2]。好發(fā)于下肢軟組織深筋膜下(60%)，尤其是大腿中部(48%)，發(fā)生于上肢者約15%～23%，其它部位如腹腔、后腹膜、乳腺、肺、甲狀腺、腎臟、輸尿管、膀胱、子宮、精囊、肝臟、膽囊、胸膜、顱內(nèi)等均有報道[1-8]。目前泌尿系原發(fā)骨肉瘤國內(nèi)外報道不足50例，膀胱最好發(fā)[9]，輸尿管僅3例報道[2,9,10]。各部位EOS的臨床、影像、病理及生物學(xué)行為相似。EOS好發(fā)于男性，男女比例1.9：1，發(fā)病人群多為中老年患者(一般>60歲)[2]。本例為81歲男性患者，符合文獻(xiàn)報道趨勢。泌尿系EOS最常見癥狀是血尿、排尿困難、尿頻和反復(fù)發(fā)作的尿路感染，可伴有疼痛。輸尿管EOS常因尿路梗阻引起腎積水而發(fā)生相應(yīng)癥狀。患者常誤診為輸尿管結(jié)石而就診，主要與腫瘤含有鈣化或骨化成分有關(guān)。該病的發(fā)病機(jī)制尚未明確，少數(shù)病例有局部創(chuàng)傷或局部放射治療史[2]。血清中堿性磷酸酶含量可以增高。

組織病理學(xué)特征：鏡下腫瘤由多形性的腫瘤細(xì)胞和瘤性骨基質(zhì)構(gòu)成；腫瘤細(xì)胞多呈梭形、短梭形、上皮樣，可見巨核、多核瘤巨細(xì)胞，異型性明顯，染色質(zhì)呈粗顆粒或凝集狀，病理性核分裂象易見。腫瘤細(xì)胞直接分泌產(chǎn)生腫瘤性骨基質(zhì)，相互交織成樹枝狀分叉，可表現(xiàn)為最細(xì)的“金屬絲樣”或“真菌絲”樣，到較寬的花邊狀、網(wǎng)格樣，有時甚至可以寬至片狀、島狀骨樣組織；周圍缺乏良性成骨細(xì)胞被覆，取而代之的是彌漫排列、大小不一的腫瘤細(xì)胞[4]。CD99、Vimentin陽性，CK、EMA陰性支持骨肉瘤診斷[9]。

影像學(xué)表現(xiàn)：X線片上可無異常發(fā)現(xiàn)或表現(xiàn)為伴或不伴有鈣化的軟組織腫塊。文獻(xiàn)報道腫瘤在平片上的鈣化顯示率達(dá)68%[1]。CT能更好顯示腫塊內(nèi)鈣化或骨化，且CTU輸尿管重建能夠多維度顯示輸尿管全程。病灶常為混雜密度腫塊，邊界清楚，其內(nèi)常含高密度的殘留骨、不規(guī)則瘤骨及鈣化，多數(shù)呈棉絮狀、斑塊狀，較大腫塊常伴壞死液化，增強(qiáng)掃描有利于判斷軟組織的強(qiáng)化特點[3]。本例CT上表現(xiàn)為以片狀鈣化為主的腫塊，軟組織成分少，故當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為輸尿管結(jié)石。由此可見瘤內(nèi)鈣化或瘤骨成分是EOS的特征性CT征象。EOS在T1WI上呈中等或偏低信號，T2WI上呈中等或偏高信號，信號多不均勻，有鈣化或瘤骨成分者多呈低信號，腫瘤內(nèi)壞死、囊變及出血多見，故腫瘤信號混雜多變[11]。

圖1橫軸面CT平掃示左輸尿管中下段見含骨化的軟組織腫塊影(箭)，未侵犯周圍結(jié)構(gòu)。圖2CT增強(qiáng)動脈期示病灶可疑輕度強(qiáng)化(箭)。圖3CT增強(qiáng)延遲期示病灶輕度延遲強(qiáng)化(箭)。圖4CT曲面重建顯示左輸尿管梗阻擴(kuò)張積水，病灶位于輸尿管中下段(箭)。圖5鏡下病理見瘤細(xì)胞彌漫分布，大小不一(HE染色)。圖6鏡下

本例EOS因瘤內(nèi)鈣化占大部分，需與輸尿管結(jié)石鑒別，HRCT和MR檢查發(fā)現(xiàn)軟組織成分可區(qū)分二者。另外，需排除骨原發(fā)骨肉瘤轉(zhuǎn)移，本例無相關(guān)病史，且文獻(xiàn)未見骨肉瘤轉(zhuǎn)移至輸尿管的報道。EOS還需與發(fā)生于輸尿管伴有成骨腫瘤或腫瘤樣病變相鑒別：①惡性間葉瘤：除含有成骨肉瘤成分外，還含有一種以上的惡性間葉成分，如橫紋肌肉瘤等，需在不同區(qū)域多次取材進(jìn)行病檢來鑒別[3]。②軟組織多形性肉瘤：影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，定性診斷主要依靠病理學(xué)檢查。③輸尿管骨外軟骨肉瘤：好發(fā)于20～30歲青年人，影像上亦表現(xiàn)為骨外軟組織腫塊伴密集簇狀、塊狀鈣化，與EOS鑒別困難。④血管瘤：CT上表現(xiàn)為呈分葉狀、結(jié)節(jié)狀或條索狀輸尿管腫塊，邊界較清晰但不規(guī)則，呈低、等密度或稍高密度，無明確包膜，在腫瘤中央或周邊部見靜脈石或鈣化影，增強(qiáng)后中度或明顯強(qiáng)化。靜脈石是診斷海綿狀血管瘤的特殊征象[12]。

EOS惡性程度高，預(yù)后差，平均生存時間2年，術(shù)后易復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移部位為肺[2,9]。治療上仍以根治性手術(shù)切除為主，術(shù)后輔以化療和/或放療以改善預(yù)后。