警惕白血病的危險信號

文/北京醫院血液內科 宋禹霏 馮茹

提到白血病，大家常常會想起影視劇《血疑》的女一號或者《山楂樹之戀》中的老三，聯想到的常常是死亡、恐懼和害怕。在日常生活中，白血病也被稱為血癌，是血液和造血系統的惡性腫瘤，在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6 位（男性）和第7 位（女性），在兒童及35 歲以下的成年人中居第1 位。白血病細胞在骨髓和其他造血組織中大量增生累積，使正常造血受抑制并浸潤其他器官和組織。主要表現為貧血、出血、感染和浸潤等。過去白血病的治愈率低、死亡率高，現代醫學的迅速發展使白血病療效明顯改善，早發現早治療對改善白血病預后有益。在生活中我們尤其需要警惕一些容易被忽略的白血病的危險信號，它們可能就是白血病的蛛絲馬跡。

白血病的病因目前尚未完全闡明，較為公認的因素包括：電離輻射、化學因素、病毒感染、遺傳因素等。白血病根據其分化程度、自然病程可分為急、慢性白血病。按病變細胞系列分類，臨床上常將白血病分為淋巴細胞白血病、髓細胞白血病、混合細胞白血病等。急性白血病比較兇險，我們主要說說急性白血病。

我院近日收診了一位19 歲的女性患者，患者2 個月前開始無明顯誘因出現牙齦出血，多發生于刷牙后，出血量少但發作較頻繁，伴有胸痛，當時未予重視。隨后出現多關節疼痛，主要累及雙側膝關節、腕關節、踝關節。1 個月前出現乏力，關節痛及胸痛加重，伴頭痛，鼻出血2 次，無頭暈，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，無皮膚及黏膜出血點，無黑便及血尿，無周身淺表淋巴結腫大，仍未診治。3 天前出現咳嗽，有痰不易咳出，伴鼻塞、流涕，自覺體溫升高。查血常規：白細胞數24.36×109/升（升高），紅細胞數1.87×1012/升（下降）,血紅蛋白濃度59 克/升（下降），血小板數目22×109/升（下降），外周血形態：中性分葉核細胞4%，淋巴細胞6%，幼稚細胞90%。骨髓穿刺結果顯示：骨髓增生極度活躍，有淋巴細胞異常增生，以原、幼淋巴細胞為主，粒、紅、巨核三系明顯受抑，血小板罕見。血涂片：白細胞數明顯增高，以原幼淋巴細胞為主，紅細胞形態大致正常，血小板罕見。診斷意見：原幼淋巴細胞異常增多，考慮急性淋巴細胞白血病。骨髓免疫分型提示可見異常B 細胞占62.5%。染色體核型分析正常核型。融合基因檢測未見BCR-ABL 融合基因。綜上病史、查體及輔助檢查結果，診斷考慮為急性B 淋巴細胞白血病ALL。診斷依據：患者青少年女性，急性起??；臨床以牙齦出血、乏力、關節及胸骨壓痛為主要表現；血象示白細胞升高，血色素及血小板下降，淋巴細胞升高，外周血幼稚細胞比例高達90%，骨髓形態學提示原幼淋巴細胞明顯增多，超過20%，其他正常造血細胞受抑制，符合ALL；骨髓免疫分型進一步提示異常的早期前體B 細胞增多；因而考慮診斷Pro-B-ALL 明確。

分析本病例，我們發現，患者于近2 個月陸續出現疑似白血病的危險信號，但患者及家屬均未予重視及診治。主要包括以下幾點：

1.頻繁牙齦出血、鼻出血：主要原因是大量白血病細胞在血管中瘀滯及浸潤，血小板減少，凝血異常及感染。出血可發生在全身各部位，以皮膚黏膜瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經過多為常見。眼底出血可致視力障礙。急性早幼粒性白血病易并發凝血異常，常可合并彌漫性血管內凝血和/或原發纖溶亢進，可全身廣泛性出血。顱內出血常常為致命性的，可出現頭痛、嘔吐、瞳孔大小不對稱，甚至昏迷、死亡。

2.胸骨壓痛、多關節壓痛：骨痛是白血病常見表現之一，主要是由于白血病細胞在骨髓內浸潤性生長的表現，尤以兒童多見，多在白血病活動期出現。

3.乏力：多由貧血導致，為急性白血病發病的常見癥狀之一。貧血多是由于正常骨髓造血功能受抑制的表現，也可以是因失血導致。血常規表現為紅細胞和血紅蛋白減少，可呈現不同程度的貧血。患者主要表現為面色蒼白，虛弱乏力、多汗，輕微活動或休息時感氣促、心悸。單純貧血表現的患者需要注意鑒別其他原因如痔瘡、消化道出血、月經過量等失血導致的貧血及偏食等導致的營養缺乏性貧血。

4.頭痛：可以是顱內出血的表現，也可以是白血病細胞增殖浸潤中樞神經系統的表現。中樞神經系統是急性白血病最常見的髓外浸潤部位，輕者表現為頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷。

5.體溫升高：半數急性白血病的患者是以發熱為早期就診的表現，雖然白血病本身可以導致發熱，但急性白血病患者出現發熱往往提示感染相關。感染可發生在各個部位，以口腔、牙齦、咽峽等部位感染最常見，其次為肺部感染、肛周感染等。急性白血病的感染以細菌感染最為常見，其中以G-桿菌為常見的病原體。

綜上所述，急性白血病多起病急驟，常見的首發癥狀包括發熱、貧血、出血傾向、骨關節疼痛等。臨床可表現為進行性疲乏無力，面色蒼白，勞累后心慌氣短；不明原因發熱伴或不伴感染表現；牙齦出血，皮膚黏膜瘀點瘀斑；牙齦腫痛，增生；不明原因骨關節疼痛；頭痛頭暈等。對于急性白血病，早發現早診斷早治療至關重要，因而一定要在出現可疑的臨床癥狀時引起足夠的重視。當出現不明原因的出血、發熱及貧血等癥狀時，一定要及早到正規醫院的血液科進行診治，及早發現和及早治療有助于治愈急性白血病，了解相關基本的知識有助于我們盡早識別白血病。