中耳畸胎瘤1例

徐 艷 楊見明 王雅堂

1 病例資料

患兒，女性，1歲9個月，因左耳反復流膿1年余于2013年5月21日就診我科，擬診左側慢性化膿性中耳炎(先天性膽脂瘤？)住院。家長代訴患兒自出生5月起開始出現左耳反復流膿伴有異味，靜脈抗炎、雙氧水、滴耳液對癥治療，癥狀易反復。入院時專科查體：左側外耳形態正常，耳后溝及乳突無腫脹，外耳道內可見大量膿性分泌物，鼓膜無法窺及，右耳正常。中耳CT及MRI均考慮左側慢性中耳乳突炎(膽脂瘤可能),見圖1。送檢耳道分泌物細菌培養提示里昂葡萄球菌，對氯霉素敏感，行耳內鏡檢查見外耳道深部淡紅色新生物阻塞，考慮肉芽組織。于2013年5月30日全麻下行左側中耳乳突改良根治術，術中乳突腔內見肉芽組織及膽固醇樣結晶，聽小骨結構完整，鼓室內新生物向外耳道生長，表面呈皮膚及毛發樣結構,見圖2。鼓膜緊張部穿孔，切除部分新生物送術中冰凍報告包括表皮、皮膚附屬器結構，符合皮樣囊腫(畸胎瘤改變)；探查鼓室內病灶，見其沿巖骨表面、中顱底生長，底部無法顯露，將腫瘤可視部分切除。術后病理外耳道深部及左側鼓室新生物鏡檢為皮膚、皮下組織；左乳突組織鏡檢為膽固醇性肉芽腫伴纖維組織增生，見圖3。術后患兒無面癱，無腦脊液耳漏、無顱內并發癥，10 d左右抽除耳部填塞碘仿紗條，14 d出院。

圖1 患兒第1次手術前中耳CT圖像

圖2 患兒第1次手術鼓室新生物突出于外耳道

圖3 術后病理見中胚層、外胚層結構(HE×400)

患兒1年后再次出現左耳間斷流水癥狀，復診時可見外耳道潮濕，雙氧水清理后，未見新生物，因患兒年齡較小，流水發作次數不多，建議滴耳液保守治療。隨后3年，患兒一直電話隨訪為主，有間斷流水，無頭痛、發熱癥狀，聽力改變不明顯。2017年復查中耳MRI術區可見部分高信號炎性滲出，未特殊處理，耳內鏡下外耳道未見新生物。

2018年11月再次復查中耳MRI,見圖4,原術區仍有低信號軟組織影，電測聽示：右耳AC15dB BC11dB,左耳 AC51dB BC21dB，因反復流水不能緩解，溝通家長后建議二次手術探查。2018年11月20日患兒行左側側顱底手術，術中見乳突硬化型，氣房、鼓竇、上鼓室內肉芽組織，鼓膜緊張部穿孔，咽鼓管后下、頸內動脈前下見腫瘤，術中予以面神經監護，骨管完整，咽鼓管骨性段破壞，咽鼓管擴大后直通鼻咽，咽鼓管前下放置Surgical，保留錘骨柄和鐙骨，PORP重建聽骨鏈，內植法行鼓膜修補，耳甲腔成型術。術后病理：①(左中耳)黏膜及肉芽組織慢性炎，被覆鱗形上皮伴角化脫屑，部分區域纖維組織增生，伴鈣化沉著；②(左頸靜脈孔區)皮膚、黏膜及肉芽組織慢性炎，伴纖維組織增生，部分區域脂肪組織瘤樣增生，伴鈣質沉著。二次術后3個月隨訪，無腫瘤復發及耳部流水癥狀。見圖5、6。

圖4 患兒第2次手術前中耳MRI

圖5 患兒第2次術后3個月復查中耳MRI

圖6 患兒第2次術后復查耳內鏡

2 討論

2.1 來源 畸胎瘤可發生于任何年齡，女性比例稍高，常見于有原始干細胞痕跡部位，如胸腺、生殖器官[1]。頭頸部畸胎瘤一般無癥狀，腫塊增大有外觀表現或壓迫癥狀時被發現。其來源于生殖細胞[2]，其中成熟畸胎瘤內多包括皮膚、毛發、牙齒、骨骼、神經組織等。

2.2 影像診斷 發育典型的畸胎瘤，瘤灶內可能存在多種密度不同的組織[3],CT在提高術前診斷上有一定的優勢。但本例患兒中耳鼓室病灶部位隱蔽，且僅有皮膚、皮下組織，CT顯示低密度軟組織影與炎性病變、肉芽組織難以區分，僅術中直視下及病理才能進一步明確。

本例患兒出生后5個月開始耳部反復流水，無急性乳突炎表現，結合影像學檢查，最初考慮先天性膽脂瘤型中耳炎。但根據Levenson等[4]對先天性膽脂瘤的修訂診斷標準，一般無鼓膜穿孔、無耳部流膿史。該患兒年幼，出現耳部癥狀，并無特殊感染、外傷、手術等誘因，考慮先天性病因可能較大，合并炎癥時亦可出現耳部流膿癥狀；中耳CT上鼓室及部分乳突腔內軟組織影，邊緣濃密、整齊，診斷上增加難度，且中耳畸胎瘤相關報道極少，未考慮診斷。

2.3 病理診斷 本例患兒年齡小，病灶位置深，術前外耳道檢查雖可見淡紅色新生物，因最初診斷先天性膽脂瘤合并外耳道肉芽可能，故未行術前病理。術中，冰凍鼓室內組織鏡檢見皮膚、皮下組織，溝通病理科醫師最終考慮為畸胎瘤。

2.4 治療 成熟畸胎瘤主要是手術切除，盡可能徹底切除腫瘤，無需其他特殊處理，未成熟畸胎瘤則應按照惡性腫瘤治療原則擴大切除，術后綜合化療治療，密切隨訪。

本例患兒發病時年齡小，初次手術有病灶殘留，隨訪多年，發現耳部流水間斷反復，行二次手術，清除病灶改善癥狀，同時避免腫瘤惡變。兒童頭頸部畸胎瘤少見，發生率僅為2%～5%[5]，研究發現分別發生于耳部、鼻部、咽后壁及會厭處。臨床發現小兒耳部流水、聽力損失、影像學異常，多考慮分泌性中耳炎、急性乳突炎、中耳膽脂瘤等，但需注意少見疾病，避免漏診。