表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性水皰的肘管綜合征一例

丁 麗 滕小嬌 王 覓 劉宏杰 李 薇

1四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚科，四川成都，610041；2眉山東方醫(yī)院，四川眉山，620010

臨床資料患者，女，15歲。因“左前臂持續(xù)青紫2年余，反復(fù)水皰、糜爛伴感覺(jué)異常1年余”就診于我科。患者2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左前臂散在鴨蛋大青紫色斑片，偶伴刺痛，局部皮膚無(wú)發(fā)熱、腫脹等不適。1年前，上述皮損顏色加深為暗紫色，并在暗紫色斑片基礎(chǔ)上出現(xiàn)散在大小不等的水皰，皰壁緊張，部分水皰破潰后流淡黃色滲液，伴左前臂腫脹及同側(cè)感覺(jué)異常(對(duì)冷、熱、痛等淺感覺(jué)不敏感)，患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受“甲潑尼龍琥珀酸鈉”(具體不詳)治療后，皮損好轉(zhuǎn)停藥。11個(gè)月前，上述皮損復(fù)發(fā)加重，水皰逐漸增多，部分水皰破潰后形成糜爛面，可見(jiàn)淡黃色膿性分泌物，左前臂腫脹，自覺(jué)疼痛明顯，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“類(lèi)天皰瘡”，予以激素及抗感染治療(具體不詳)后未見(jiàn)新發(fā)水皰，部分糜爛面愈合，遂停藥。1個(gè)月前，上述皮損處水皰再次復(fù)發(fā)，部分破潰，形成大小不等糜爛面及淺潰瘍，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以糖皮質(zhì)激素及止痛等治療(具體不詳)后上述癥狀未見(jiàn)明顯緩解，遂就診于我科。無(wú)咳嗽、咳痰、畏寒、發(fā)熱等癥狀。自述發(fā)病數(shù)年前左肘部外傷史。

體格檢查：心肺腹未見(jiàn)異常，左前臂、左手尺側(cè)麻木，尺神經(jīng)處稍飽滿(mǎn)，Tinel征陽(yáng)性并放射至環(huán)指、小指，左肘伸屈活動(dòng)良好，左環(huán)指、小指屈曲背伸位，并指乏力。皮膚科查體：左前臂可見(jiàn)散在鴨蛋大糜爛面，部分融合成片，部分形成淺潰瘍，其上可見(jiàn)大量膿性分泌物，可見(jiàn)黑褐色痂殼，部分痂殼脫落處見(jiàn)新生表皮生長(zhǎng)，左前臂見(jiàn)散在大小不等淡紅色瘢痕，左手虎口及左小拇指背側(cè)分別可見(jiàn)雞蛋和板栗大水皰，皰壁略緊張，尼氏征陰性。黏膜及指甲無(wú)異常，其余部位無(wú)類(lèi)似皮損(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞11.75×109/L，中性粒細(xì)胞8.15×109/L，血沉28.0 mm/h，高敏C反應(yīng)蛋白8.69 mg/L，補(bǔ)體C4 0.433 g/L。糖化血紅蛋白、BP180抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)、抗雙鏈抗體(dsDNA)、甲狀旁腺激素(PTH)、皮損分泌物涂片及培養(yǎng)均無(wú)特殊。

影像學(xué)檢查：神經(jīng)彩超示左側(cè)上臂中下段及前段尺神經(jīng)損傷，左前部軟組織及血管彩超示左側(cè)橈動(dòng)脈、尺動(dòng)脈、頭靜脈前臂段及貴要靜脈前臂段未見(jiàn)明顯異常。左前臂X片示左手、左尺橈骨骨質(zhì)未見(jiàn)異常，左前臂、手腕及手部軟組織腫脹。電生理檢查：肌電圖示左側(cè)尺神經(jīng)受損。

皮損組織病理：(左手掌外側(cè)緣)角層下皰，部分表皮棘層壞死，真皮淺層小血管周?chē)倭苛馨图?xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原間可見(jiàn)纖維素樣物質(zhì)滲出，真皮淺中層可見(jiàn)黏液沉積，個(gè)別小血管纖維素樣壞死，抗酸染色陰性(圖2)。(左上臂肘部)表皮痂形成，真皮淺層小血管周?chē)械攘苛馨图?xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)核塵，抗酸染色陰性，直接免疫熒光：陰性。

圖1左前臂散在糜爛面及淺潰瘍圖22a：角層下皰，部分表皮棘層壞死，真皮淺層小血管周?chē)倭苛馨图?xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原間可見(jiàn)纖維素樣物質(zhì)滲出(HE, ×100)；2b：真皮淺中層可見(jiàn)黏液沉積，可見(jiàn)個(gè)別小血管纖維素樣壞死(HE, ×400)

入院后診斷“肘管綜合征、尺神經(jīng)損害后水皰形成伴皮膚感染”,予以克林霉素抗感染1周后因消化道反應(yīng)(反復(fù)嘔吐)停藥，甲鈷胺、維生素B1營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療25天后，患者大部分糜爛面痊愈，偶有新發(fā)水皰(0～2個(gè)/天)，左手無(wú)名指及小指感覺(jué)異常、活動(dòng)受限癥狀有所緩解，好轉(zhuǎn)出院。

討論肘管綜合征是指尺神經(jīng)在肘部及周?chē)恢靡蚩▔憾鴮?dǎo)致神經(jīng)變性、進(jìn)行性損害的臨床癥候群，其主要臨床表現(xiàn)為手部?jī)?nèi)在肌萎縮及尺側(cè)感覺(jué)異常，影響手部動(dòng)作的靈活性，若未進(jìn)行及時(shí)治療，患者會(huì)出現(xiàn)尺側(cè)腕屈肌及環(huán)指、小指指深屈肌力降低，進(jìn)而導(dǎo)致爪形指畸形，其診斷主要依據(jù)病史、臨床癥狀及神經(jīng)電生理檢查，診斷明確的患者可行外科手術(shù)治療[1]。文中患者根據(jù)外傷史、神經(jīng)受損臨床表現(xiàn)，結(jié)合神經(jīng)彩超及電生理檢查，肘管綜合征診斷成立。Baroni等[2]曾經(jīng)報(bào)道過(guò)一例患糖尿病的老年女性，因左側(cè)腕管綜合征導(dǎo)致正中神經(jīng)抑制，表現(xiàn)為正中神經(jīng)支配區(qū)域(左手拇指、示指、中指)的復(fù)發(fā)性水皰、血皰及感覺(jué)異常，患者行外科松解術(shù)后皮損痊愈，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。而腕管綜合征松解術(shù)后因神經(jīng)減壓及局麻藥物使用，術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)支配區(qū)域的水皰、血皰也并不少見(jiàn)[3-5]。肘管綜合征并發(fā)皮膚水皰性損害則罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外未見(jiàn)類(lèi)似病例報(bào)道。腕管綜合征和肘管綜合征發(fā)病機(jī)制類(lèi)似，筆者據(jù)此推測(cè)肘管綜合征并發(fā)皮膚水皰性亦與前者有類(lèi)似機(jī)制。神經(jīng)損害后導(dǎo)致局部皮膚對(duì)溫度、創(chuàng)傷感知能力降低，神經(jīng)介質(zhì)(P物質(zhì)、降鈣素基因相關(guān)肽、血管活性腸多肽等)的釋放異常[6]，交感神經(jīng)調(diào)節(jié)功能異常導(dǎo)致皮膚少汗癥、局部腫脹以及溫度升高、血管舒縮功能異常[7]，都可能促進(jìn)皮膚炎癥及水皰產(chǎn)生。此例患者水皰反復(fù)發(fā)作，且皮損局限分布在尺神經(jīng)支配區(qū)域，直接免疫熒光及血清學(xué)特異性BP180抗體檢測(cè)陰性結(jié)果可排除免疫性皰病。病理活檢提示患者皮損處主要表現(xiàn)為血管炎，可能與上述機(jī)制導(dǎo)致血管損傷、局部炎癥有關(guān)，而在我科治療期間未使用激素，主要予以抗感染及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療后患者皮損明顯好轉(zhuǎn)，結(jié)合病史和輔助檢查，患者肘管綜合征診斷成立，尺神經(jīng)損害導(dǎo)致的皮膚水皰并繼發(fā)感染。患者仍在臨床隨訪中，如果病情再次復(fù)發(fā)需考慮行腕管綜合征松解術(shù)。