微泡性多囊肝影像學檢查表現比較*

王秀清,馬燕君,詹晉莉

多囊肝(polycystic liver disease,PLD)是一種基因異常導致的疾病,臨床比較罕見。它是常染色體顯性多囊肝(autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD),也可以伴有常染色體顯性多囊腎(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)或者常染色體隱性遺傳性多囊腎(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)[1,2]。現代醫學研究證明PLD的發生與人體第19號染色體有著直接的關系[3]。PLD起源于膽管上皮細胞,因基因突變所致的。它的主要表現是肝囊腫。這類囊腫會隨著時間的推移而不斷增大或不斷增多,肝臟的體積也會不斷增大,每年增加約0.9% ～1.6%,最終肝臟體積增加到10升以上。在囊腫較小時,PLD患者通常無明顯的臨床癥狀,在囊腫增多增大時,則會出現腹脹、腹痛、胃食管反流等,嚴重者會伴有營養不良和呼吸困難。如果不予以及時的治療,會導致肝臟功能受損,引發各種并發癥,甚至危及生命[4]。由于PLD多發囊性病變的特性,臨床需要與膽管錯構瘤(biliary hamartoma,BH)和先天性肝內膽管擴張(Caroli病)鑒別[5-7]。目前,主要采用TACE治療PLD患者,以精準栓塞供血血管,效果非常明顯[8-11]。隨著醫學影像學技術的不斷發展,超聲成為目前肝臟疾病最常用的診斷方法。超聲造影(contrast-enhanced ultrasonography,CEUS)技術在不斷進步,對于各種疾病的診斷準確性很高。CEUS可以直觀地顯示病變的微循環。二維超聲造影(twodimensional contrast-enhanced ultrasound,2D-CEUS)提高了PLD的診斷和鑒別診斷水平。三維超聲造影(three-dimensional contrast-enhanced ultrasound,3D-CEUS)不受層面的限制,可以全面地展示器官的立體構造。本研究比較了微泡性PLD的CT、MRI和超聲檢查表現特征。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2016年2月～2018年12月我院肝膽外科收治的PLD患者60例,男36例,女24例;平均年齡為(45.7±5.8)歲。其中22例為體檢發現,25例因其他疾病而接受超聲檢查檢出,3例在外院診斷為肝硬化、3例為原發性肝癌、7例為慢性乙型肝炎。排除標準：存在其他認知障礙等疾病、已經進行過肝臟病變手術、患有其他惡性腫瘤患者。本研究經我院醫學倫理委員會審批同意,患者及其家屬簽署知情同意書。

1.2 超聲檢查 使用Simens S2000彩色多普勒超聲診斷儀,線陣探頭頻率為6～12 MHz。患者空腹,采取平臥位或側臥位,平靜呼吸,充分暴露腹部,觀察肝臟病變的大小、形態、內部結構、后方回聲、邊界、包膜情況。使用彩色多普勒超聲檢查并觀察病變內部及周邊的血流信號分布以及變化。然后,換用高頻探頭,觀察肝臟邊緣和肝臟內部細微結構。最后,掃查腎臟。

1.3 CT檢查 行上腹部CT平掃和增強掃描,使用德國西門子sensation 64CT(Siemens SOMATOM Sensation,Germany)掃描儀,掃描范圍為膈頂至肝臟下緣。探測器準直組合(64×0.6)mm,矩陣(512×512),120 kVp,160 mA,層厚和層間距均為1 mm。行常規CT平掃。經肘靜脈高壓團注碘海醇 (300 mg I/ml)100 ml,注射速度為3.0 ml/s。在注射對比劑后30 s、50～60 s和180 s時分別行動脈期、門脈期和延遲期掃描。

1.4 MR檢查使用美國GE Singa CV/I 1.5T超導MR掃描儀行上腹部MR平掃和增強掃描。先行肝臟常規 T2WI、T1WI、DWI和增強掃描,軸位 T1WI采取 TR 120-250 ms,TE 4.2 ms,翻轉角 80 ～90°,層厚 5 ～6 mm,層間距2 mm,矩陣256×160;軸位T2WI脂肪抑制序列采取TR 6000～8000 ms,TE 50 ms,層厚5～6 mm,層間距2 mm,矩陣288×224;DWI序列采取TR 6000 ms,TE 50 ms,層厚5～6 mm,層間距2 mm,矩陣128×128,b值選擇600、800 s/mm2。增強掃描選擇TR 3.7 ms,TE 1.6 ms,翻轉角12°,層厚5～6 mm,層間距0,矩陣256×160。使用對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA,德國拜耳醫藥公司)0.1 mmol·kg-1,經肘靜脈高壓注射,注射速度為1.5～2 ml/s,注射后20～40 s、50～60 s、180 ～240 s分別進行屏氣掃描以獲取動脈期、門脈期和延遲期圖像。將數據傳輸至PACS工作站(Carestream Health,version 11.0)上,由2名醫師對CT和MRI圖像互盲評價。基本征象主要包括直徑(mm)、密度、病變內有無分隔、各個期相強化特點、包膜情況、擴散受限以及門靜脈和膽管顯像情況。

2 結果

2.1 入選患者臨床資料 在60例入選患者中,19例表現為肝臟腫大,25例有明顯的腹部不適癥狀,6例表現為腹部腫塊。

2.2 CT和MRI檢查特點 CT檢查表現主要為肝實質內散在分布的類圓形低密度影,大小不一,最大者直徑約10 cm,數目較多。增強掃描無強化,伴有或不伴有肝臟腫大。MRI表現為肝實質內散在分布的類圓形長T1長T2信號,大小不一,數目不等。增強掃描無強化,部分患者合并肝臟腫大。36例患者腎臟也有同樣表現的病變(圖1～3)。

圖1 PLD患者CT表現 42歲男性微泡性多囊肝,肝實質內彌漫分布大小不一的類圓形低密度影,無強化,伴有腎臟病變(A～D)

2.3 超聲檢查特點 肝臟形態飽滿、體積增大,肝實質呈不均勻回聲增強,為斑片狀或條狀分布,肝實質內多發大小不一的低回聲區,部分直徑小;肝臟外緣凸凹不平,血管走行紊亂。應用高頻探頭檢查可見彌漫分布的管狀無回聲區,部分側壁顯示不清,后方可見蝌蚪狀回聲增強。門靜脈主干、左右支、肝左中右靜脈和膽管走行正常(圖4～7)。

圖2 I型微泡型PLD患者MRI表現 49歲女性,T2WI STIR序列

圖3 II型微泡型PLD患者MRI表現 52歲女性,T2WI序列

圖4 PLD患者超聲表現 42歲男性,微泡性多囊肝,肝實質回聲增粗,血管走行紊亂

圖5 PLD患者超聲表現 52歲女性,微泡性多囊肝,肝實質內多發蝌蚪狀高回聲,側壁顯示不清

圖6 PLD患者超聲表現49歲女性,I型微泡型PLD表現

圖7 PLD患者超聲表現 52歲女性,II型微泡型PLD超聲表現

3 討論

目前研究發現,PLD主要是與PRKCSH、SEC63、PKD1、PKD2 4個基因突變有關[12]。一般將微泡性PLD直徑在1～2 mm之間,稱為I型微泡性PLD;而當異常回聲肝實質內可見個別3 mm以上典型囊腫者,則稱為II型微泡性PLD。

醫學影像學技術如CT和MRI檢查是臨床應用價值較高的診斷技術,也是微泡性PLD的可靠檢查方法,可以全面清晰地顯示多囊的特點。雙輸入雙室Exchange模型可以全面判斷肝臟病理生理以及血流微循環狀態[13]。CT和MRI造影的應用可以動態地觀察肝臟強化的過程,而后重建處理還可以獲得肝臟血流灌注圖像等[14]。超聲醫學的發展也在不斷完善和擴大診斷范圍,在實質臟器病變的篩查、結石、腫瘤等方面的應用較為理想。同時有50%以上的PLD會合并PKD、多囊脾、多囊胰等,檢查時需要全面和仔細。PLD患者一般不需要治療,但是需要定期隨訪。微泡性PLD在超聲聲像圖上有著特殊的征象。PLD患者肝臟外緣多呈現為結節狀,肝實質內囊腫數目數不清,大多部分累及整個肝臟,個別患者囊腫局限于某個肝葉。肝臟體積增大,肝切面的正常肝葉較少。微泡性PLD臨床較為少見,常常容易被漏診。如果使用高頻探頭使局部放大,可以準確地判斷病變。在放大后,可見看到直徑約5 mm的囊腫,囊腫后方回聲增強。微泡性PLD囊腫直徑約在1～2 mm之間,由于多重反射,可以看到散亂粗大的回聲區,呈短棒狀,兩端無回聲,呈蝌蚪狀。這些特點在本研究中也得到了證實,屬于I型微泡性PLD。除以上特點外,同時可見單個或者幾個毫米大小的囊腫,即為II型微泡性PLD。本研究中實際上存在I型和II型病例。微泡性PLD患者肝實質內看不到典型的囊性病變,主要是由于肝臟本身是多血管供血,具有交錯復雜的大靜脈,微小囊腫會被誤以為是血管交叉點。CT和MRI仍是微泡性PLD可靠的診斷方法。值得注意的是,微泡性PLD與膽管錯構瘤在影像學特點方面相近[15],后者膽管結構走行紊亂。依據影像學表現便可區分它們,而不需要穿刺活檢。同時需要明確肝內膽管結石、肝硬化以及膽管先天性異常是其危險因素[16]。

PLD的治療目的是緩解癥狀、縮小肝臟體積。除了外科治療外,有研究表明應用生長抑素類似物可見明顯縮小肝臟體積,減輕患者癥狀[17]。熊去氧膽酸(UDCA)可以抑制PCK小鼠肝囊腫的生成以及肝纖維化,小鼠運動活力得到了提高[18]。對于晚期PLD患者,UDCA治療對于肝臟體積影響不大,但是可以縮小囊腫體積[19]。針對PKD,可以采用腹膜透析(PD)進行腎臟替代治療[20]。

盡管本研究經過嚴格的試驗設計,但是納入的樣本量仍較少,尤其是微泡性PLD患者。另外,針對各亞型微泡性PLD的研究尚不夠詳細,有待于未來更大樣本、更細致的進一步研究。綜上所述,雖然在PLD診斷方面,CT和MRI檢查有著明顯的優勢,然而超聲檢查對于微泡性PLD患者也具有明顯的特征性。超聲檢查在微泡性PLD患者診斷和分型方面具有一定的臨床價值,因為其方便、可重復和患者依從性高。