皮膚上皮樣血管瘤性結節一例

王 英 李思彤 趙子東 白彥萍 崔 勇 鄭占才

1中日友好醫院皮膚科，北京，100029；2巴林左旗蒙醫中醫醫院皮膚科，赤峰，025450

臨床資料患者，女，47歲。因發現背部紅色結節3個月伴輕微瘙癢于2017年11月6日來我科就診?；颊?個月前偶然發現背部出現一花生大紅色結節，伴輕微瘙癢，未治療，為進一步明確診斷就診于我科。自發病以來皮損無明顯變化。既往體健。體格檢查：淺表淋巴結無腫大，各系統檢查無異常。皮膚科檢查：背部可見一花生大粉紅色結節，表面有少量細碎鱗屑，質地中等，觸之無壓痛、無活動度，無糜爛、滲出(圖1)。皮膚組織病理：表皮輕度海綿水腫，真皮淺層上皮樣細胞增生活躍，呈單結節樣分布，周圍無包膜，細胞核較大，胞質豐富，無明顯異型性，大量管腔樣結構形成，部分管腔內可見紅細胞，伴較多淋巴細胞浸潤(圖2a，2b)。增生的上皮樣細胞免疫組化染色顯示：CD31(+)(圖2c), CD34(+), D2-40(+), Fli-1(+), KP-1(+), CD1a(-), α-SMA(-), Ki-67(20%+), S-100單克隆(散在+), CK(AE1/AE3)(-), 溶菌酶(+)。

圖1 背部單發花生米大粉紅色結節

診斷：皮膚上皮樣血管瘤性結節。治療：行手術切除，隨訪至今2年未復發。

圖2 皮損組織病理及免疫組化 2a：腫瘤結節位于真皮淺層，周圍無包膜(HE，×40)；2b：腫瘤結節由上皮樣血管內皮細胞增生形成，細胞核較大，胞質豐富，無明顯異型性，大量管腔樣結構形成(HE，×200)； 2c：CD31陽性(免疫組化，×200)

討論皮膚上皮樣血管瘤性結節(cutaneous epithelioid angiomatous nodule，CEAN)是一種少見的皮膚血管增生性疾病，2004年由Brenn和Fletche首先報道[1]。CEAN絕大多數皮損單發，少數為多發[2]，好發于軀干及四肢，偶見于面部、鼻黏膜及外耳等部位，臨床表現為紅色或紫紅色的斑塊、結節[3，4]。組織病理主要表現為真皮淺層上皮樣細胞組成的單發小葉狀結節，細胞較大，胞質豐富，細胞核無異型性，局部形成管腔，可見含鐵血黃素沉積。免疫組化顯示CD31、CD34和VIII因子為陽性[3]。手術切除是主要的治療方式，目前尚無術后復發或轉移的病例報道[5]，這也提示CEAN是一種良性腫瘤。

CEAN需要與上皮樣血管瘤、上皮樣血管內皮瘤、上皮樣血管肉瘤等上皮樣內皮細胞增生性疾病鑒別。上皮樣血管瘤好發于頭頸部，皮損單發或多發，組織病變主要位于真皮，偶見于皮下脂肪層，與CEAN相比，炎細胞浸潤更明顯，包含大量的嗜酸粒細胞，且常常有淋巴濾泡形成[6]。上皮樣血管內皮瘤是一種低度惡性腫瘤，好發于深部軟組織、內臟器官及骨骼，較少累及皮膚，組織病理顯示上皮樣細胞具有明顯核異型性[7]。上皮樣血管肉瘤容易轉移，預后差，可引起疼痛、消瘦和乏力，組織病理顯示上皮樣內皮細胞呈浸潤性模式生長，大片壞死，有明顯核異型性和核分裂，免疫組化除了表達以上血管內皮標記，CK常陽性[7]。結合患者病史、臨床表現、組織病理及免疫組化，該患者符合皮膚上皮樣血管瘤性結節。