Axenfeld-Rieger綜合征繼發青光眼15例臨床分析

沈際穎， 張偉英，郭海科

0引言

Axenfeld-Rieger綜合征簡稱ARS綜合征，是一組較為少見的先天性疾病，典型表現為眼部的發育性缺陷，以周邊角膜、前房角和虹膜的結構異常最為常見。該綜合征的共同特征包括：(1)眼部的發育異常多為雙側；(2)可伴有全身發育異常；(3)繼發青光眼比率高；(4)呈常染色體顯性遺傳，多有家族史，也可散發；(5)無明顯種族和性別差異。

圖1 虹膜基質萎縮、前粘(小梁切除術后)。圖2 鼻下方角膜后胚胎環、瞳孔變形移位(小梁切除術后)。

Axenfeld-Rieger綜合征大多在嬰幼兒或兒童期被發現，約有50%的患者會繼發青光眼，且繼發者以兒童或青少年較為多見。目前我國關于Axenfeld-Rieger綜合征繼發青光眼的報道多為個案病例，尚缺乏多病例的臨床表現及治療的總結分析。現通過對上海和平眼科醫院確診并收治的Axenfeld-Rieger綜合征繼發青光眼患者15例26眼的臨床資料進行回顧性分析，旨在探討該病的臨床表現及治療方法。

1對象和方法

1.1對象回顧性病例研究。收集我院2003-01/2016-01就診且診斷明確的Axenfeld-Rieger綜合征繼發青光眼患者15例26眼的臨床資料，其中男7例12眼(47%)，女8例14眼(53%)；就診時年齡為3月齡～43歲，中位數年齡為11歲，其中年齡≤1歲者4例6眼。15例患者中雙眼發病者11例，單眼發病者4例，雙眼患病比率為73%。15例患者中以視力下降為主訴者8例16眼，其中3例6眼伴有眼脹眼痛；以眼睛外觀異常為主訴者5例8眼，其中3例5眼伴有畏光流淚；另有1例1眼僅主訴畏光，1例1眼主訴眼部不適。Axenfeld-Rieger綜合癥病例的診斷標準：(1)角膜后胚胎環的存在， Schwalbe線突出前移；(2)虹膜異常；……