顱骨骨膜竇的影像診斷分析（附2例報(bào)告）

余艷鳳 高超 張聯(lián)合 蔣申琦

顱骨骨膜竇（Sinus pericranii，SP）是發(fā)生在顱骨骨膜上或骨膜下的無(wú)肌層靜脈血管組成的血管團(tuán)，此血管團(tuán)借由許多粗細(xì)不等的板障靜脈、導(dǎo)血管與顱內(nèi)的大靜脈竇相溝通，是一種較為罕見的血管畸形［1］。本院2018年5月份收治了2例經(jīng)臨床證實(shí)的具有完整的CT、MRI影像學(xué)資料的病例，分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 病例1：男，20歲，無(wú)意間發(fā)現(xiàn)右頂部中線旁包塊5～6年，其大小隨體位變化而變化，無(wú)頭暈、頭痛等不適癥狀，無(wú)明確外傷史。查體：右頂部局部包塊，大小約4.0cm×4.5cm，無(wú)色素沉著，質(zhì)軟、無(wú)搏動(dòng)，直立或按壓包塊可縮小，低頭、壓迫頸靜脈時(shí)包塊增大。隨訪一年患者無(wú)其他不適癥狀，故未進(jìn)行手術(shù)治療。病例2：男，24歲，自幼發(fā)現(xiàn)右頂部近中線旁包塊，大小可隨體位變化而變化，屏氣時(shí)增大，無(wú)明確外傷病史。近年來(lái)患者有頭脹、頭暈等不適癥狀，并發(fā)生暈厥一次。體格檢查：右頂部皮下包塊，大小約3.5cm×3.6cm，質(zhì)軟無(wú)搏動(dòng)，無(wú)感光性，無(wú)色素沉著，壓迫包塊可縮小，直立位頭頂部腫塊處可見凹陷，低頭、用力、屏氣或壓迫頸靜脈時(shí)包塊增大。2019年6月患者行手術(shù)治療，術(shù)中見病變?yōu)楣悄は卵軋F(tuán)；術(shù)后病理回報(bào)：“血管瘤樣組織考慮”。結(jié)合病史考慮為顱骨骨膜竇；患者術(shù)后頭脹、頭暈改善，現(xiàn)頭皮麻木感。

1.2 檢查方法 （1）CT檢查：采用東芝Aquilion 64排CT掃描。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流250mAs，掃描范圍從顱底至顱頂，掃描層厚5m，掃描結(jié)束后常規(guī)進(jìn)行0.5mm數(shù)據(jù)庫(kù)重建及5mm多平面重建，并另外加做顱骨三維重建。（2）MR檢查：采用德國(guó)SIEMENS公司Essensa 1.5T超導(dǎo)型MRI機(jī)。行平掃頭顱軸位 T1WI（TR196ms，TE4.76ms）、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）（TR5000ms，TE117ms） 及 擴(kuò) 散 加 權(quán) 成 像（diffusion weighted imaging，DWI）。增強(qiáng)掃描頭顱橫斷位T1WI、冠狀位T1WI、矢狀位T1WI，對(duì)比劑為釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），按體重0.2ml/kg靜脈推注。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) CT平掃表現(xiàn)為右頂部中線旁顱骨外頭皮下軟組織密度腫塊，CT值約50～70HU，密度均勻，邊界清晰。骨窗可見相應(yīng)區(qū)域顱骨受壓變薄，并可見孔狀缺損與顱內(nèi)相通。CT顱骨三維重建較好的顯示了受壓的顱骨切跡及孔狀缺損（如圖1）。

圖1 A：頭顱橫斷位CT顯示右頂部中線旁軟組織密度腫塊，鄰近顱板受壓；B：VR重建示右頂骨病變區(qū)多個(gè)篩孔樣骨質(zhì)缺損

2.2 MR表現(xiàn) MR平掃表現(xiàn)為右頂部中線旁顱板外頭皮下異常信號(hào)包塊，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，顱板下與顱板外腫塊可見線條狀等高信號(hào)影連接；DWI序列呈高信號(hào)。T1WI增強(qiáng)掃描病變呈漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化，延遲15min掃描病變呈明顯均勻強(qiáng)化（如圖2）。圖2 A：頭顱矢狀位MRI T2WI示顱板外高信號(hào)腫塊，并見腫塊下緣高信號(hào)影穿過(guò)顱板；B：T1WI增強(qiáng)示腫塊早期局部強(qiáng)化并見局部強(qiáng)化信號(hào)與上矢狀竇相連

圖3 A：T1WI序列矢狀位，增強(qiáng)早期病變局部輕度強(qiáng)化；B：T1WI序列橫斷位，增強(qiáng)延遲15min病變明顯均勻強(qiáng)化

3 討論

顱骨骨膜竇又稱為血囊腫，局限性靜脈曲張或骨血管瘤。1845年Hecker首次描述了這種血管畸形為板障外局限性的假性靜脈曲張［2］。1850年Stromeyer詳細(xì)描述了這種靜脈畸形的解剖特征，指出這種畸形的本質(zhì)是通過(guò)顱板靜脈與顱內(nèi)靜脈竇相通的血性囊腫，并命名為“Sinus pericranii”，即顱骨骨膜竇［3］。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病實(shí)質(zhì)上是頭皮內(nèi)缺少基層的囊性靜脈血管團(tuán)或靜脈瘤與顱骨外膜緊密粘附，通過(guò)顱骨的板障靜脈或?qū)ъo脈與顱內(nèi)靜脈竇相通［4-5］。

顱骨骨膜竇多見于＜30歲的青少年，多分布于近中線區(qū)，通常單發(fā)，多數(shù)學(xué)者報(bào)道病變位于額頂部，以額部多見［6］。本組2個(gè)病例均位于頂部中線旁，其發(fā)病部位與發(fā)病年齡均符合。多數(shù)患者無(wú)癥狀，患者偶然發(fā)現(xiàn)頭部包塊就診，少數(shù)患者可有膨脹感、頭痛、惡心、乏力等［7］，本病特征性癥狀為腫塊能隨顱內(nèi)壓的變化而變化，平臥、低頭時(shí)腫塊增大，直立時(shí)腫塊縮小或消失，壓迫頸靜脈可再次出現(xiàn)腫塊［7］。本組病例1為無(wú)明顯癥狀，因SP一般不會(huì)引起神經(jīng)功能的障礙，故多數(shù)患者無(wú)需做手術(shù)治療，后期隨訪復(fù)查以證實(shí)。病例2患者因癥狀明顯，符合手術(shù)指征，行手術(shù)切除，手術(shù)病理支持SP。

目前顱骨骨膜竇按發(fā)病原因可分為三種：先天性、自發(fā)性及外傷性［4，7］。由于本病進(jìn)展隱匿、緩慢，有些先天性患者是后天偶然發(fā)現(xiàn)，故又有學(xué)者將其分為自發(fā)性和外傷性兩類。自發(fā)性較多見，有學(xué)者認(rèn)為主要由于先天性血管發(fā)育異常的顱骨慢性疾病、靜脈瘤病或者遺傳缺陷等使導(dǎo)靜脈異常增多的基礎(chǔ)上，再加上嘔吐、咳嗽等引起顱內(nèi)壓增高，致使靜脈破裂而形成［8-9］。外傷性多有明確外傷病史，主要是由于外力挫傷引起骨膜下血腫并經(jīng)顱骨引流靜脈與顱內(nèi)靜脈相通引起［10］；也可由于顱骨外板骨折以及凝血機(jī)制障礙、蛛網(wǎng)膜顆粒等，加深促進(jìn)本病形成［9］。本組病例為自幼及偶然發(fā)現(xiàn)，符合自發(fā)性顱骨骨膜竇。

顱骨骨膜竇CT表現(xiàn)為顱板外頭皮下均勻的軟組織密度腫塊，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，骨窗可見相應(yīng)區(qū)域顱骨受壓變薄，并可見孔狀缺損與顱內(nèi)相通。本組病例平掃符合上述表現(xiàn)，但未做CT增強(qiáng)從而無(wú)從對(duì)比。MRI表現(xiàn)為T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào)，呈類似于海綿狀血管瘤的“燈泡征”，由于MR上顱骨呈低信號(hào)，故而能清晰的顯示病變處顱板下與顱板外腫塊之間的等高信號(hào)連接線；T1WI增強(qiáng)掃描病變呈漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化，延遲15min掃描病變呈明顯均勻強(qiáng)化。其中病例1兩次行MR檢查相隔4d，病變比第一次檢查明顯縮小。病例2兩次行彩色多普勒超聲檢查，第一次提示為“脂肪瘤”，第二次提示為“右頂部局部骨皮質(zhì)凹陷處未見異常團(tuán)塊”，均未提示顱骨骨膜竇。作者認(rèn)為可能由于檢查時(shí)患者的體位關(guān)系或檢查者缺少對(duì)本病的認(rèn)識(shí)所致。

顱骨骨膜竇常需要與頭皮海綿狀血管瘤、頭皮動(dòng)靜脈畸形鑒別，此二種病變的CT、MR表現(xiàn)可與SP相似，一般不緊貼顱板，常位于皮下脂肪層，無(wú)顱骨的孔狀缺損、無(wú)線狀板障靜脈與靜脈竇相通，并且此二者一般由頸外動(dòng)脈供血，通過(guò)選擇性動(dòng)脈造影可進(jìn)行鑒別，由于屬于有創(chuàng)性檢查，臨床較少采用，此外壓迫頸靜脈可以鑒別此二種病變。SP還需要與嗜酸性肉芽腫、表皮樣囊腫、腦膜腦膨出鑒別，嗜酸性肉芽腫發(fā)生于板障，可見骨質(zhì)破壞及其周圍索性軟組織腫塊，均勻強(qiáng)化并且強(qiáng)化低于SP；表皮樣囊腫、腦膜腦膨出無(wú)明顯強(qiáng)化，MRI檢查可以較好的區(qū)分此類病變。

綜上所述，顱骨骨膜竇病變隨顱內(nèi)壓變化大小的臨床表現(xiàn)及結(jié)合CT、MR表現(xiàn)診斷并不困難；而且此二種檢查簡(jiǎn)單易行，為臨床診療提供重要的醫(yī)學(xué)參考，可以作為首選檢查，選擇性動(dòng)脈造影、超聲等可以作為補(bǔ)充檢查。