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小汗腺汗囊瘤Robinson型一例

2020-06-06 00:58:28王琳琳劉國艷
中國麻風皮膚病雜志 2020年6期

王琳琳 劉國艷

1濰坊醫學院,濰坊,261041;2濰坊醫學院附屬醫院皮膚科,濰坊,261041

臨床資料患者,女,40歲。面部皮疹反復4年余。4年前無明顯原因及誘因于患者眶周出現粟粒大丘疹,皮疹漸增多,累及鼻唇溝及上唇皮膚,夏重冬輕,在高熱環境中或汗多時皮損更加明顯,并出現輕度瘙癢,未治療。為明確診斷,于2019年8月17日在我院皮膚科就診。既往體健,無傳染病史及藥物、食物過敏史。家族中無類似疾病患者。系統檢查無異常。皮膚科查體:眶周、鼻唇溝、上唇處可見散在至密集分布半透明直徑約1~3 mm淡藍色囊性丘疹,孤立不融合。觸之較柔軟,輕微壓痛,皮損處未見破潰(圖1)。組織病理示:表皮大致正常,真皮內部可見孤立擴大的囊性導管和囊腔,囊壁由兩層扁平細胞構成,其細胞核與囊壁平行,囊內有淡紅色無定形物質,周圍可見部分汗腺導管(圖2)。診斷:小汗腺汗囊瘤Robinson型。治療:部分皮疹給予超脈沖CO2激光治療,目前仍在隨訪中。

圖1 眶周、鼻唇溝及上唇散在至密集分布半透明直徑約1~3 mm淡藍色囊性丘疹,孤立不融合 圖2 2a:真皮內可見孤立囊腔,囊腔內有淡紅色無定形物質,囊腔底部可見團塊狀汗腺導管(HE,×100);2b:囊壁由兩層扁平細胞構成,其細胞核與囊壁平行(HE,×200)

討論小汗腺汗囊瘤(eccrine hidrocystoma,EH)又稱汗腺囊腺瘤(cystadenoma),為來源于小汗腺的皮膚良性腫瘤[1],1893年由Robinson首次報道。男女發病比例約為2∶3[2]。本病臨床上較罕見,其病因及發病機制尚不明確,多認為由小汗腺導管分泌物過量受壓擴張而致,分為Robinson型及Smith型,前者皮損小而多發;后者大而單發,更為少見[3]。好發于成人面部,以眶周、頰部多見,軀干、腘窩、外陰也可見。皮損在濕熱后易發生,隨環境變化及汗液分泌多少而變化。表現為針尖至豌豆大緊張水皰或半透明囊性丘疹,直徑1~6 mm,棕褐色或淡藍色,穿刺后有液體流出[1]。皮損有在夏季或高溫、濕熱環境中加重的特點,在低溫、較涼爽的環境中可緩解,或數月后自行消退。

組織病理主要表現為真皮單一或數個孤立囊腔,囊壁由兩層小立方或扁平細胞構成,也可為單層扁平細胞,細胞核多與囊壁平行。囊腔內可見嗜伊紅無定形物質,連續切片可見囊腔與下方小汗腺導管相連。

本例患者結合病史、臨床表現及病理結果,確診為小汗腺汗囊瘤,根據其皮損小而多發的特點,應為Robinson型。臨床上需與汗管瘤、多發性脂囊瘤、大汗腺汗囊瘤、毛發上皮瘤、發疹性毳毛囊腫、粟丘疹等鑒別,行組織病理檢查可以分辨[4]。

本病的治療目前無滿意的方案,對于Smith型的單一皮疹可以通過電燒灼等將囊壁破壞,或手術切除防止復發。Robinson型因其病理改變位于真皮層,考慮到預后和瘢痕形成等美觀因素,不適合手術切除。目前國內的治療多傾向于超脈沖CO2[5]、電燒灼、冷凍等方案,會帶來瘢痕形成或色素沉著等后續問題。Gheisari等[6]隨訪了20例A型肉毒素注射治療的多發性小汗腺汗囊瘤患者,75%的患者皮損得到明顯改善,且維持時間在2~5個月左右,認為A型肉毒桿菌毒素治療多發性汗囊瘤是一種簡單且耐受性良好的方法,術后沒有疤痕形成的風險,甚至可作為一線治療。有文獻報道[7]口服異維A酸聯合鉺釔鋁石榴石激光治療可作為難治型小汗腺汗囊瘤Robinson型患者的替代治療方案。Ayhan等[8]認為抗膽堿能藥物奧昔布寧對加重期的多發性小汗腺汗囊瘤患者有良好的治療效果。

綜上所述,盡管有各種各樣的治療方法,對多發性EH的治療還是困難重重,最主要的是避免形成疤痕。特別在夏季,當病變數量和癥狀增加時,給予口服抗膽堿能、維A酸類藥物,或局部使用A型肉毒桿菌毒素,不僅安全便捷,而且將在很大程度上使患者感到舒適。

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