黃鑫,孔紅嬌,劉苗苗,樊俊雅,林寧寧,張輝
(1.鄭州大學第二附屬醫院 心臟康復中心,河南 鄭州 450014;2.鄭州大學第三附屬醫院 生殖醫學中心,河南 鄭州 450052)
臨床工作中擴張型心肌病較常見,孕期發生的心肌病變常被歸為圍生期心肌病,但目前關于流產后的心肌病變無明確的診斷與治療標準。現階段對流產后擴張型心肌病的治療效果欠佳,而增強型體外反搏因其獨特的作用機制對此類患者有一定的療效。本研究就收治的1例疑似流產后擴張型心肌病患者進行分析,以提高對此類疾病的認識。
1.1 病史及查體患者女性,32歲,以“間斷胸悶、氣短8 a余,再發加重20 h”于2019年4月13日至鄭州大學第二附屬醫院心臟康復中心就診?;颊? a前妊娠5個多月后因個人原因行藥物流產,因胚物殘留行清宮術,術后1個月因勞累、受涼出現胸悶、氣短,伴乏力、出汗,無惡心、嘔吐、頭暈、頭痛、意識障礙,至當地醫院住院治療(具體不詳),后至北京某三甲醫院就診,考慮擴張型心肌病,給予對癥治療(具體不詳),出院后間斷服用氫氯噻嗪、地高辛、美托洛爾緩釋片、曲美他嗪等藥物,后因反復出現胸悶、氣短、心慌等癥狀住院接受治療,接受呋塞米、美托洛爾緩釋片、依那普利、螺內酯、曲美他嗪等對癥治療后緩解出院?;颊弑敬稳朐呵?0 h無明顯誘因出現心前區疼痛,呈針扎樣,伴胸悶、嘔吐,嘔吐物為胃內容物,無頭痛、頭暈、腹痛、腹瀉等癥狀?;颊邿o高血壓、冠心病、糖尿病病史。孕3產2,第1、2胎均為足月生產,第3胎孕5個多月后行藥物流產及清宮術,前2次妊娠期間均未出現上述癥狀,排除妊娠前已患有心肌病。入院查體:脈搏為每分鐘92次,收縮壓90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),舒張壓70 mm Hg,呼吸頻率為每分鐘16次。聽診雙肺呼吸音稍粗,雙肺底可聞及少量濕啰音,心率為每分鐘92次,律齊,心臟各瓣膜區未聞及病理性雜音,雙下肢輕中度水腫。入院初步診斷為:擴張型心肌病,慢性心功能不全急性發作 心功能Ⅳ級(NYHA分級)。
1.2 入院期間部分檢查結果N末端B型利鈉肽原(NT-proBNP)1 820 μg·L-1(參考值300~450 μg·L-1)。甘油三酯2.32 mmol·L-1(參考值0.48~1.70 mmol·L-1)。D-二聚體0.93 mg·L-1(參考值0~0.5 mg·L-1)。C反應蛋白11.27 mmol·L-1(參考值0~6 mmol·L-1)。心肌酶、心肌標志物、電解質、肝腎功能、血尿糞常規等均屬正常范圍。彩超(2019年4月13日)示:左心增大,二尖瓣反流,左室壁運動幅度彌漫性減低,左心功能減低(收縮和舒張)(見表1)。心電圖示:P波增寬,QRS波終末部傳導延遲,下壁及前側壁ST-T改變。動態血壓示血壓偏低。24 h動態心電圖示:平均心率偏高(每分鐘85次);心率偏快時,外側壁ST段壓低伴T波倒置,提示心肌缺血,心率變異率降低。核素心肌灌注顯像(myocardial perfusion imaging,MPI)提示:靜息狀態下,左室擴大,各室壁灌注呈不同程度減低,可見灌注缺損(呈缺血梗死樣改變)。

表1 不同時間點超聲心動圖檢測結果(n)
1.3 治療經過待患者入院后,給予其血管活性藥物硝普鈉(50 g·L-1的葡萄糖注射液50 mL+注射用硝普鈉針6.25 mg,泵入速度為1 mL·h-1,每12 h更換1次)和多巴胺(50 g·L-1的葡萄糖注射液36 mL+多巴胺注射液140 mg,泵入速度為2 mL·h-1,每日1次)泵入,依那普利片(每次10 mg,每日1次,口服)抑制心室重構,美托洛爾緩釋片(每次47.5 mg,每日2次,口服)控制心室率,螺內酯片(每次20 mg,每日1次,口服)抑制腎素-血管緊張素系統,呋塞米注射液(每次20 mg,每日1次,靜脈推注)利尿,磷酸肌酸鈉(50 g·L-1的葡萄糖注射液100 mL+注射用磷酸肌酸鈉1 g,每日2次,靜脈滴注)營養心肌細胞,益氣復脈(50 g·L-1的葡萄糖注射液250 mL+益氣復脈針5.2 g,每日1次,靜脈滴注)改善微循環障礙,曲美他嗪片(每次20 mg,每日3次,口服)改善心肌能量代謝,增強型體外反搏(每次30 min,每日2次)改善血管內皮功能及增加心腦腎血流灌注。治療2周后,患者胸悶癥狀明顯減輕,活動耐力增加,但仍訴間斷胸痛,結合患者病史及MPI等檢查結果,不能排除冠脈病變。取得患者及家屬同意后,行冠脈造影檢查了解冠脈情況,冠脈造影結果示未見明顯異常。
1.4 出院及隨訪情況繼續給予患者上述治療后,該患者于2019年5月11日好轉出院。出院時患者心功能Ⅱ級(NYHA分級),自訴胸悶、氣短等癥狀發生頻率較前明顯減少。出院后患者規律服用沙庫巴曲纈沙坦鈉片(每次50 mg,每日2次)、美托洛爾片(每次25 mg,每日2次)、螺內酯片(每次20 mg,每日1次) 、曲美他嗪片(每次20 mg,每日3次),門診堅持進行增強型體外反搏(每次20 min,每日2次)治療。出院后3個月隨訪患者,自訴偶在活動后出現胸悶、胸痛,可自行緩解,血壓(收縮壓為110~120 mm Hg,舒張壓為70~80 mm Hg)和心率(每分鐘65~75次)控制可。
擴張型心肌病是一種心室擴大和心肌收縮功能障礙的異質性疾病[1]。擴張型心肌病與心肌梗死的病理基礎和發病機制不同,故這兩者ECT的特點不同[2]。擴張型心肌病的MPI顯示一般病變廣泛且較輕,呈花斑狀,而心肌梗死的MPI示局部病變缺血程度重[3]。在本研究中,根據患者住院期間癥狀及相關檢查結果疑似冠心病,心肌梗死,特別是MPI顯示各室壁灌注呈不同程度減低,可見灌注缺損(呈缺血梗死樣改變),但冠脈造影結果未見明顯異常,加上患者住院期間多次應用抗血管痙攣藥物的效果均較差,基本排除冠脈痙攣引起的冠心病可能。判斷心功能不全的病因為缺血性心肌病(如心肌梗死)或非缺血性心肌病(如擴張型心肌病)對疾病的早期診斷與治療至關重要。對此類患者需結合MPI以及冠脈造影結果綜合評定[4]。關于MPI與冠脈造影在擴張型心肌病診斷中的應用價值值得進一步探討。因冠脈造影只能檢測到5%的冠脈樹,而95%的血管由冠脈微血管組成。因此,該患者可能合并嚴重的冠脈微循環障礙。
治療擴張型心肌病的方案涉及多個方面,如心力衰竭的治療,心律失常與猝死的防治,栓塞的防治以及心臟康復治療等。本研究中該患者多次使用常規藥物治療后效果均欠佳,盡管患者本次住院期間接受常規藥物治療后癥狀緩解,但仍訴間斷胸悶、胸痛,加用增強型體外反搏治療后,胸悶、胸痛明顯減輕。增強型體外反搏是心臟康復治療的重要部分。增強型體外反搏已被證實為治療心力衰竭的有效方式[5]。擴張型心肌病患者早期相關癥狀較輕,易發生誤診和漏診情況,故需及時對疑似病例進行相關檢查,做到早發現、早治療[6]。該患者為妊娠5個月流產后1個月出現相關癥狀,無既往心臟病病史及其他導致心力衰竭的原因,從臨床表現及相關檢查指標符合擴張型心肌病的診斷標準,并已排除冠心病。因患者流產后未進行相關檢查及防護且出現相關癥狀后未及時接受治療而發展為擴張型心肌病,但患者接受正規治療后相關癥狀和體征均較前改善。
圍生期心肌病是指既往無心血管疾病史,于妊娠28周至產后6個月內發生的心肌病變。圍生期心肌病患者通常伴發不同程度的心力衰竭,其臨床表現和客觀證據與擴張型心肌病相似。國外多采用Hibbard診斷標準對圍生期心肌病進行診斷[7]。圍生期心肌病的病因尚不明確,可能包括病毒及細菌感染、免疫及血流動力學異常、激素異常、遺傳、營養問題等因素。本研究所選患者流產后勞累、受涼,可能存在病毒和細菌感染;該患者于第3胎時,行藥物及手術流產,可能存在免疫及血流動力學異常。盡管該患者的發病時間與圍生期心肌病的診斷時間窗有差異,但其余診斷條件均符合圍生期心肌病的診斷標準。關于流產后發生的擴張型心肌病能否歸入圍生期心肌病的問題有待進一步探討。
臨床中MPI結果示心肌嚴重缺血而冠狀動脈血管造影正常的情況時有發生,其原因可能是冠脈痙攣、血栓自溶及冠脈微循環障礙等情況[8]。對于MPI結果酷似心肌梗死的患者,應及時行冠脈造影檢查。結合患者病史及治療經過,建議流產患者于流產前后行心功能評估。一旦出現心功能不全相關癥狀,應及時就診并接受相關治療。