伴銀屑病家族史的炎性線狀疣狀表皮痣一例

林敏 路永紅 劉艷 伍瑤

成都市第二人民醫(yī)院皮膚科610017

患兒男，9歲，因左腹股溝、陰囊及肛門左側(cè)角化性丘疹伴瘙癢8 年就疹。8 年前患兒無明顯誘因左側(cè)腹股溝出現(xiàn)散在分布的粟粒大小皮色丘疹，瘙癢明顯，夜間尤甚。皮損逐漸增大呈疣狀，累及陰囊和肛門左側(cè)及會陰部。患兒曾多次在外院治療（具體不詳），效果欠佳。既往體健，患兒父母非近親結(jié)婚，其母懷孕時無用藥史，足月順產(chǎn)。家族中無類似疾病患者。患兒祖父及父親均于當?shù)蒯t(yī)院皮膚科門診確診尋常型銀屑病。

體檢：患兒身體和智力發(fā)育正常，系統(tǒng)檢查無異常。

皮膚科情況：左側(cè)腹股溝、陰囊左側(cè)可見疣狀增生的丘疹及斑塊，呈線狀排列，基底較紅，表面覆少許角化性鱗屑，部分皮損露出淺表糜爛面，伴黃色痂殼（圖1A）。肛門左側(cè)及會陰部可見少許裂隙（圖1B）。

陰囊皮損組織病理：表皮角化過度，多灶性角化不全，在增厚的角質(zhì)層內(nèi)角化不全和角化過度交替出現(xiàn)，角化過度栓下顆粒層增厚，角化不全栓下顆粒層減少，棘層肥厚，真皮淺層小血管內(nèi)皮細胞腫脹，周圍少許淋巴細胞浸潤（圖1C）。

診斷：炎性線狀疣狀表皮痣（inflammatory linear verrucous epidermal nevus，ILVEN）。

圖1 炎性線狀疣狀表皮痣患兒皮損及組織病理 1A：患兒左側(cè)腹股溝及陰囊左側(cè)疣狀增生的丘疹及斑塊；1B：患兒肛門左側(cè)及會陰部可見少許裂隙；1C：患兒陰囊皮損組織病理顯示角化過度栓之下顆粒層增厚，角化不全之下顆粒層減少，棘層肥厚，真皮淺層小血管內(nèi)皮細胞腫脹，周圍少許淋巴細胞浸潤（HE×200）；1D：治療1個月后隨訪，患兒左足第4、5趾背新發(fā)角化性丘疹

治療：予鹵米松與多磺酸粘多糖乳膏交替外搽，治療1 個月后，皮損較前變平，瘙癢無明顯緩解。左足第4、5 趾背新發(fā)角化性丘疹，部分融合成斑塊（圖1D）。予口服復(fù)方甘草酸苷片50 mg/次每日3 次、酮替芬0.5 mg 每晚1 次，外用地奈德乳膏封包皮損每晚1次，每次30 min。治療2個月后皮損無明顯消退，后失訪。

討論 ILVEN 是表皮痣的一種少見類型，常表現(xiàn)為沿Blaschko 線排列的紅斑鱗屑性疣狀損害，單側(cè)分布，左下肢常見，持續(xù)存在，瘙癢劇烈，治療抵抗。目前已有家族發(fā)病、成人發(fā)病及泛發(fā)病例的報道［2-3］。該患兒在治療過程中，仍有新發(fā)的角化性丘疹，提示該病仍在進展，可能是泛發(fā)型的早期表現(xiàn)。

?zdemir 等［4］曾報道1 例ILVEN 合并銀屑病，認為本病與銀屑病有相似的發(fā)病機制，如白細胞介素（IL）-1、IL-6、腫瘤壞死因子α、細胞間黏附分子1 上調(diào)。國內(nèi)曾報道1 例ILVEN 伴同側(cè)線狀銀屑病，作者認為兩者是相互獨立的疾病［5］。該患兒的祖父及父親均患銀屑病，但其皮損的組織病理改變未見典型的銀屑病樣損害，該病例與銀屑病的相關(guān)性尚有待研究。

ILVEN 需與線狀銀屑病鑒別，雖然二者的臨床和組織病理表現(xiàn)有時相似，但免疫組化表現(xiàn)及以下幾點可用于鑒別：①ILVEN 往往比線狀銀屑病更癢；②25%～30%的線狀銀屑病患者可出現(xiàn)Koebner 現(xiàn)象；③線狀銀屑病患者對抗銀屑病治療反應(yīng)良好，尤其是生物制劑。此外還需與線狀苔蘚鑒別：后者多在1 歲左右發(fā)病，一般無瘙癢，皮損角化不明顯，可自發(fā)消退。此外，發(fā)生于皺襞部位出現(xiàn)糜爛滲出時易被誤診為濕疹，如本文患兒肛門及肛周皮損，但濕疹外用糖皮質(zhì)激素制劑有效，且無持續(xù)存在的傾向。

本病治療困難，口服阿維A及外用維A酸制劑、卡泊三醇、氟尿嘧啶乳膏等近期有效。宋珺等［6］曾報道1例用窄譜中波紫外線聯(lián)合外用藥治療有效。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突