腎嫌色細胞癌CT、MRI影像學及病理學特征分析

鄧 波 孟令平 李長富 高曉龍

腎嫌色細胞癌(renal chromophobe cell carcinoma, RCCC)是腎細胞癌亞型中少見的低度惡性腫瘤，發病率約占腎癌的5%～10%，5年生存率明顯較其它腎細胞癌患者高[1]。腫瘤術前診斷主要依靠CT及MRI影像學檢查，所以術前影像學及術后病理學的準確診斷對該病治療方案的選擇顯得非常重要。本文搜集25例RCCC患者術前CT及MRI影像學資料，所有病例均經手術治療，以術后病理學結果為金標準，分析其影像學表現及病理學特征，從而加深對該病的認識，以此提高該病診斷的準確率。

1 材料和方法

1.1 一般資料 搜集2010年10月至2018年10月在上海市第六人民醫院金山分院經手術治療，術后經病理證實的25例RCCC患者的術前影像學及術后病理學資料。25例患者中，出現腰部疼痛6例，肉眼血尿10例；25例均為單發病灶。

1.2 方法

1.2.1 影像檢查 CT檢查采用 Definition AS西門子64排128層螺旋CT ，所有病例均行CT平掃及三期增強掃描。MRI檢查采用Philips 1. 5T磁共振成像儀，檢查序列包括軸位自旋回波 (SE) T1WI序列，軸位及矢狀位快速自旋回波(TSE) T2WI序列，彌散加權DWI序列及T1WI三期增強掃描。

1.2.2 病理標本 所有腫瘤病理大體標本均經過4%甲醛固定、脫水、石蠟包埋后4 μm切片、HE染色、光鏡觀察。免疫組化標記法采用EnVision二步法。

2 結果

2.1 CT及MRI表現 25例病灶直徑為(4.2±2.3)cm，部分可見假包膜環繞。23例病灶呈類圓形，邊界清晰，2例病灶呈不規則片狀、團塊狀，邊界模糊，與正常腎組織分界欠清。20例CT平掃較正常腎組織表現為等密度或稍高密度,5例表現為稍低密度。19例CT平掃內部密度較均勻，呈軟組織密度，CT值28～35 HU，3例病灶內部見少量點、片狀鈣化，3例內見液化、壞死影。21例增強后CT值增加10～20 HU(圖1、2)，3例增強后強化CT值增加20～40 HU，1例無明顯強化。18例在T1WI平掃時表現為等低信號，7例為等信號，其中19例T2WI表現為均勻高信號，6例T2WI表現為混雜高信號，內可見液化、壞死信號影。25例患者在DWI上均表現為高信號。其中3例病灶中央出現三角形T1WI、T2WI低信號瘢痕影，增強后瘢痕呈延遲強化改變(圖3)。

2.2 標本大體表現 25例患者腎癌手術切除標本，23例腫塊位于單側腎皮質或皮髓質交界處；2例腫塊病變范圍較大，單側腎臟全部累及，直徑2.8～7.5 cm，腫瘤境界清楚，部分可見假包膜，標本切面光滑，呈灰黃、灰褐色，質軟，易碎。2例累及一側全腎，合并同側輸尿管癌，腫瘤侵及腎被膜、腫瘤假包膜，其余23例腫瘤均未突破腎被膜及腫瘤假包膜。

2.3 鏡下表現 鏡下RCCC癌細胞呈實體片狀、腺體樣結構分布，可伴有寬厚的纖維間隔，間隔中可見厚壁血管。低倍鏡到高倍鏡下可見血管周圍多伴細胞體積異常增大的腫瘤細胞。胞質空染呈半透明網狀改變，胞核形態不規則，皺縮、核小并常見核周空暈(圖4)。

2.4 免疫表型 本組25例患者中E-cad表達率100%，19例CK7表達強陽性，6例表達弱陽性。25例Hale染色均呈陽性，23例CK8呈陽性。

2.5 病理學特性 RCCC瘤體常位于腎皮質，少累及腎髓質，呈膨脹生長，絕大多數與周圍腎組織界限清晰。根據胞漿HE染色特點，將其分為兩型:①嗜酸細胞型，胞漿內嗜酸顆粒被伊紅染色。②經典型；胞漿彌散，不被HE染色。本組中15例表現為經典型，10例表現為嗜酸型。

圖1右腎RCCC CT圖像

注：A，CT平掃，示右腎等-稍高密度軟組織腫塊影，密度均勻；B，CT增強掃描腎皮質期；C，CT增強掃描腎皮-髓質期；D，CT增強掃描腎皮質期冠狀面后處理重建

圖2 右腎RCCC MRI圖像

注：A，MRI T2WI抑脂肪序列，示腫瘤在T2WI抑脂上呈等低-稍高信號；B，MRI DWI彌散序列，示腫瘤在DWI序列呈明顯高信號；C-D，MRI T1WI增強掃描序列，示腫瘤呈“輪輻狀”輕—中度強化，腫瘤內可見纖維條索狀稍高信號影，是為穿梭于腫瘤纖維內的血管影(箭頭示)

圖3 左腎RCCC

注：A，CT平掃，示瘤體呈等密度；B，CT增強掃描腎皮質期；C，CT增強掃描腎皮-髓質期；D，CT增強掃描腎皮質期冠狀面后處理重建。圖B～D增強掃描示皮髓質期腫瘤呈輕-中度強化，內見星芒狀瘢痕，瘢痕不強化(圖B箭示)；圖D示腫瘤生長突破腎皮質，受到周圍腎組織擠壓，生長不均勻，呈“8”字征(圖D箭示)

圖4 腫瘤細胞病理

注：A為腫瘤細胞染色呈嗜酸細胞型(HE染色，×400)；B為腫瘤細胞染色呈經典型(HE染色，×200)

3 討論

3.1 RCCC病理學特性 RCCC大體病理通常表現為單側、瘤體較大的實性腫瘤，切面呈棕、淺褐色或黃色。HE染色表現為嗜酸型和經典型，本組中經典型為15例，嗜酸型為10例，嗜酸型可見細胞核周空暈現象，胞漿內含有被HE染色的嗜酸顆粒；經典型細胞不被HE 染色，胞膜明顯、胞漿透明、胞質呈皂泡樣改變。腫瘤細胞胞質Hale 膠體鐵染色呈彌漫藍色是RCCC病理學特征性表現[2]。本組25例患者腫瘤細胞Hale 膠體鐵染色均表現為陽性。光鏡下腫瘤細胞胞質內富含的膜性小空泡為RCCC獨特的結構基礎[3]，可與其它腎臟腫瘤相鑒別。RCCC腫瘤細胞免疫組化在E-cad、CK7、Hale、CK8陽性率非常高，幾乎所有病例對 Hale 膠體鐵染色及E-cad表達率為100%為其特征性表現[4]。以上病理學特點對RCCC與其它腎臟腫瘤的鑒別診斷非常重要。

3.2 RCCC的CT表現 CT平掃時密度多均勻，液化、壞死組織較少，較正常腎組織CT密度多表現為等密度或稍高密度。本組25例病例中20例表現為等密度或稍高密度，5例表現為稍低密度。部分腫瘤表現為形態欠規則，本組病例中有3例表現為“8”字征，可能與腫瘤生長過程中受到周圍腎組織擠壓，而導致腫瘤各部位生長不均勻所致(圖3D)[5]。③文獻[6]報道RCCC增強掃描后多表現為輕-中度強化，本組病例中21例與文獻報道相符，3例呈明顯強化,1例強化不明顯，但25例病例強化程度均低于正常腎皮質強化程度，這可能與該腫瘤血供有關[7-9]。

3.3 RCCC的MRI表現 由于RCCC內部成分的均質性較高，所以MRI信號多較均勻[10-11]，本組病例中19例在T2WI上表現為均勻高信號影，6例在T2WI上表現為混雜信號，腫塊內部可見小囊性壞死信號影。3例病灶中出現中央星狀瘢痕征象，有研究[12-13]報道此征象是由于腫瘤生長緩慢、血供貧乏所致。

3.4 鑒別診斷 RCCC需與以下癌癥相鑒別[14-16]。①透明細胞癌：腎臟最常見的惡性腫瘤，腫瘤生長倍增時間較RCCC明顯短，內部成分均質性較低，囊變壞死成分較多，在T2WI上多表現為混雜高信號。增強掃描表現為富血供腫瘤強化方式，CT增強動脈期強化程度高于腎皮質強化程度，強化程度常大于100 HU，在實質期CT值迅速下降，強化曲線呈典型的“速升速降”型[17-18]。②腎嗜酸性細胞腺瘤:兩者起源于同一腎臟祖細胞，在組織學特征中存在部分相似點，且表現為良性特征的腫瘤。CT平掃多為等密度，增強后強化程度可接近或等同腎皮質密度，兩者在影像學表現上有諸多相似之處，如內部成分均質性高、屬于乏血供腫瘤等特點，容易混淆，增強掃描示階段性反轉強化具有一定特征，僅靠影像特點難以鑒別，確診需依賴于手術病理結果[19-20]。③乏脂肪類血管平滑肌脂肪瘤：腫瘤強化程度通常較RCCC高，強化程度隨著腫瘤內部血管成分多少而表現為低度、中度、明顯強化改變，當腫瘤中血管、脂肪含量較少而腫瘤強化程度較低時與RCCC影像學鑒別困難，需結合病理學表現鑒別診斷[21]。④集合管癌：多位于腎集合管系統髓質區域，呈浸潤性生長，容易囊變壞死及遠端轉移[22]。RCCC常位于腎皮質區域，邊界常清晰，腫瘤成分均值性較高，囊變壞死少見，罕見于遠處轉移。

RCCC屬于低度惡性腫瘤，具有一定的影像學及病理學特征，術前腫瘤分期多為早期，遠處轉移少、術后復發少、預后效果好，CT及MRI術前檢查是發現、診斷病變的可靠方法，術后病理可明確與其它類型腎臟腫瘤相鑒別。