眼瞼Merkel 細胞癌1例

張南，許家駿，柯卓然，曹旭，趙靜如，王文長，宋立

1 臨床資料

患者，女，73歲。因“右上瞼緣腫物1年，加重2個月”于2016年1月6日至東直門醫院就診。既往高血壓病史20 余年，無過敏史。1年前無明顯誘因右上瞼緣長一腫物，無疼痛不適，未予治療。2 個月前自覺腫物生長加快，遂來診。查：右上瞼緣一柱狀腫物，基底部下緣位于睫毛根部，距瞼緣灰線約2.5mm，基底部直徑約3 mm，腫物高度約10 mm，表面可見血管擴張，無毛發，無壓痛，無破潰。雙眼視力0.8，右眼眼壓18 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），左眼16mmHg。雙眼結膜無充血，角膜清，前房中等深淺，KP（-），無浮游物及閃光，虹膜紋理清，瞳孔圓，直徑2.5 cm，對光反應靈敏，雙眼晶狀體皮質輕混。雙眼視盤色可邊界清，C/D=0.3，網膜在位，A/V=1：2～1：3，黃斑可，未見明顯出血、滲出等。雙眼淚道通暢。西醫診斷：（1）右上瞼緣腫物性質待查；（2）雙眼視網膜動脈硬化（Ⅱ期）；（3）雙眼老年性白內障（初發期）。治療：于2016年1月5日局麻下行“右上瞼緣腫物切除+局部成形術”。手術步驟：（1）常規消毒鋪巾；（2）抽取“2%利多卡因注射液”1.5 ml 與“1%腎上腺素注射液”0.1 ml 混合液，于腫物附近穹窿部結膜下及腫物周圍皮下局部浸潤麻醉各約0.5 ml；（3）用瞼板夾夾住腫物周圍，顯微鏡下距腫物邊緣約2 mm 外梭形切開腫物周圍的皮膚及皮下組織，直視下盡量一次性切凈腫物基底部；（4）去掉瞼板夾，鈍性分離切口四周皮膚及皮下組織，用5-0 絲線間斷縫合皮膚及皮下組織；（5）切口表面涂紅霉素眼膏，術畢。術后切口愈合良好，瞼緣無明顯變形，眼瞼閉合完全。術后1 周病理診斷：右上瞼Merkel 細胞癌（MCC），組織邊緣未見腫瘤細胞。免疫組化結果：pan-CK（+），CK20（+），NSE（+），CgA（+），Syn（+），CD117 弱（+）。到腫瘤醫院病理會診，支持MCC 診斷，且認為完整切除，邊緣未見腫瘤細胞。術后至今隨訪3年余，腫物未復發。

圖1 患者治療前后右眼眼表彩色照片。1A、1B 術前，上瞼緣見一柱狀腫物。1C 術后8 d，上瞼切口愈合良好。1D 術后8 個月、1E 術后3年余，上瞼緣平整，未見復發

圖2 右眼腫物病理及免疫組化染色圖片。2A、2B 病理圖片 右上瞼Merkel 細胞癌，組織邊緣未見腫瘤細胞。2C-2H 免疫組化染色圖片CD117 弱陽性，CgA、pan-CK、NSE、Syn、CK20 均呈陽性

2 討論

Merkel 細胞癌 （Merkel cell carcinoma，MCC）又名柱狀癌，是目前已知惡性程度最高的原發性皮膚神經內分泌樣腫瘤，具有高度侵襲性、復發率和轉移率，死亡率為惡性黑色素瘤的2 倍。研究顯示MCC首次治療后局部復發率為25%，淋巴結轉移發生率為52%，發生遠處轉移的患者所占比例為34%，死亡率在14%～52%之間；治療后到局部復發的平均間隔時間為10.1 個月；在1、2 和3年內的總生存率分別為80%、53%和31%[1]。本病好發于日光損傷部位，最常累及頭頸部，老年人多見，平均發病年齡68歲，男性多于女性[2]?，F已明確Merkel 細胞多瘤病毒在腫瘤的發生、發展中起關鍵作用，多表現為生長迅速的無痛性皮膚表面結節，部分患者可出現皮膚表面潰瘍。由于其缺乏特異性癥狀，極易與其他皮膚腫瘤相混淆，早期診斷較困難，確診主要依靠組織病理及免疫組化檢查[3]。

MCC 發病率較低，目前尚未形成統一成熟的治療方案。多采用手術局部擴大切除，輔助放化療，但預后均不佳。其預后與性別、原發腫瘤大小及部位，有無轉移和病理核分裂數目有關。通常＜2 cm 的腫瘤較＞2 cm 的預后好[4]。

本例患者，首先予以顯微鏡下完整切除，瞼板夾固定可以使術者清晰地看清基底部有無殘留?；颊吣[物周圍眼瞼皮膚未見明顯異常表現，且考慮到切除太多會導致眼瞼閉合不全，遂采用距腫物邊緣約2 mm 范圍梭形切除，術后病理報告顯示切除完整，腫物邊緣未見腫瘤細胞。根據術后免疫組化病理結果考慮到是否需要擴大切除或放療化療等，遂囑病人前往腫瘤醫院會診。會診意見為腫物切除徹底，無需其它治療，建議隨訪觀察。隨訪至今已3年余，無局部復發及轉移。