3.0T MRI診斷胎兒骶尾部畸胎瘤

張力瑩，朱超亞，趙鑫，殷星，廖俊杰，張小安

骶尾部畸胎瘤是最常見的胎兒和新生兒期腫瘤，活產兒發病率約為1:35000～40000，男女比約為1:3[1]。新生兒早期的成熟型畸胎瘤手術預后較好，但有時會復發，且復發后多呈惡性進展。分娩前評估對圍產期和出生后的治療至關重要。MRI檢查具有無電離輻射、高軟組織分辨率等優點，是產前超聲檢查重要補充性手段，特別是對晚孕期胎兒畸胎瘤的評估大有裨益[2]。本文探討3.0T MRI對胎兒骶尾部畸胎瘤診斷價值。

圖1 30歲，孕36周，Ⅱ型畸胎瘤。a)矢狀面true-FISP序列示胎兒骶尾部信號混雜腫塊(箭)，內見分隔，伴羊水增多；b)橫軸面HASTE序列示瘤體內點狀流空血管影(箭)；c)矢狀面FLASH序列示斑片狀高信號脂肪影(箭)；d)鏡下病理示成熟脂肪細胞(HE，×200)。

材料及方法

1.一般資料

搜集2015年6月-2019年9月鄭州大學第三附屬醫院17例產前MRI診斷為骶尾部畸胎瘤胎兒產前MRI、超聲及術后病理、影像、隨訪資料。孕婦年齡21～34歲，平均29歲；孕齡20～37周，平均28周。產前例行超聲檢查后48 h內行MRI檢查。

2.檢查方法

超聲檢查：使用GE Voluson E8/730 Expert彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，探頭頻率4～8 MHz，采用產科超聲檢查條件進行檢查。

MRI檢查:孕婦取仰臥位或左側臥位，頭先進或足先進，平靜呼吸。先行中下腹定位掃描，再行胎兒骶尾部定位掃描，最后重點進行胎兒骶尾部冠狀面、矢狀面、橫軸面掃描。嚴格控制比吸收率(specific absorption rates，SAR)值為3 W/kg。

采用Siemens Skyra 3.0T 磁共振成像儀，8通道相控陣表面線圈，常規層厚3～4 mm，層間距2.4～4 mm，視野(300～400)mm×(450～520)mm，激勵次數為1。T1WI采用二維快速小角度激發(fast low angle shot，FLASH)序列(TR 121 ms，TE 2.5 ms，翻轉角70°)。T2WI采用半傅立葉單次激發快速自旋回波(half-Fourier acquisition single-shot turbo spin-echo，HASTE)序列(TR 1400 ms，TE 63～65 ms，翻轉角120°)和真穩態進動快速成像(true fast imaging with steady state precession，true-FISP)序列(TR 740 ms，TE 1.8～2.4 ms，翻轉角49°～58°)。

3.診斷標準

以MRI結果為基礎。①發生部位：依據美國兒科學會外科手術結果將骶尾部畸胎瘤分為4型[3]。Ⅰ型，腫瘤位于體外，外露于體表；Ⅱ型，腫瘤位于體外，小部分向骨盆內骶骨前方延伸；Ⅲ型，腫瘤小部分位于體外，向骨盆及腹部內延伸；Ⅳ型，腫瘤完全位于盆腔及腹腔內、骶骨前方。②內部成分比例：囊性(囊性>90%)、囊實性和實性(實性>90%)。

17例骶尾部畸胎瘤胎兒均追蹤隨訪至產后或引產術后，并與病理結果進行對照。

結 果

17例胎兒骶尾部畸胎瘤中男4例，女13例；囊性4例、囊實性11例、實性型2例；畸胎瘤Ⅰ型5例、Ⅱ型7例、Ⅳ型5例。腫瘤大小約1.0 cm×0.8 cm×0.9 cm～12.8 cm×13.7 cm×14.2 cm。

1.產前MRI(表1)

17例產前MRI表現為胎兒骶尾部前下方大小不等的腫塊，邊界均清晰，腫塊均未與椎管內相通，脊髓圓錐末端未見低位，均診斷為骶尾部畸胎瘤。5例I型畸胎瘤均表現為囊實性腫塊，信號混雜，其中2例伴羊水增多，1例伴完全性前置胎盤。7例II型畸胎瘤2例伴羊水增多，2例瘤體內見斑片狀脂肪信號(圖1)，2例伴鄰近骶尾椎骨質破壞(圖2)。5例Ⅳ型畸胎瘤4例表現為均勻的長T1長T2信號，單囊2例，多囊2例(圖3)；另1例表現為囊實混合性腫塊，可見分隔。

圖2 21歲，孕25周，Ⅱ型畸胎瘤。a)矢狀面true-FISP序列示胎兒骶尾部囊實性腫塊，骶尾椎欠清，提示鄰近椎體受累(箭)；b)矢狀面FLASH序列示腫塊與鄰近腸管分界清晰(箭)；c)產后矢狀面CT重組圖示下方椎體殘留小斑片狀骨碎片(短箭)，瘤體內見骨性組織(長箭)；d)鏡下病理示成熟軟骨細胞(HE，×200)。 圖3 28歲，孕27周，Ⅳ型囊性畸胎瘤。a)矢狀面HASTE序列示胎兒骶尾部囊性腫塊，邊界清晰，內見小分隔(箭)；b)患兒術后9個月復查CT未見明顯異常；c)鏡下病理示瘤內含上皮、纖維、脂肪和血管組織，提示成熟性畸胎瘤(HE，×200)。

表1 17例胎兒骶尾部畸胎瘤產前MRI表現及病理結果 (例)

2.產前超聲

囊實性腫塊均探及血流信號，其中1例血流豐富。囊性腫塊均未探及血流信號。實性腫塊均探及豐富的血流信號。17例中4例超聲僅作出描述性診斷。1例合并胎盤前置狀態(MRI糾正為完全性前置胎盤)；1例伴L5椎體回聲欠均勻(MRI顯示未見椎體異常)。

3.隨訪

17例中4例(Ⅰ型1例、Ⅱ型2例、Ⅳ型1例)行產后手術。產后復查CT與產前MRI結果基本一致，術后均證實為成熟性畸胎瘤。13例引產后經病理證實為非成熟性畸胎瘤4例，成熟性畸胎瘤9例。

討 論

1.組織胚胎學

骶尾部畸胎瘤起源于原結或Hensen結的全能干細胞，此部位的持續存在和異常分化會形成畸胎瘤。畸胎瘤內可含有毛發、脂肪、牙齒等外胚層組織，也可含有肌肉、胃腸、甲狀腺、神經上皮等內中胚層組織[4]。

根據畸胎瘤腫瘤成分分為成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤和惡性畸胎瘤，前兩者為良性腫瘤。據統計惡性畸胎瘤占10%～20%，惡性腫瘤常包含卵黃囊、胚胎性組織等惡性成分[5]。以往觀點認為寄生胎是一種高分化的成熟畸胎瘤，但目前認為它可能是具有單絨毛膜雙羊膜腔的雙胎囊胚分裂異常所致[6]。

骶尾部畸胎瘤的細胞遺傳學和染色體異常改變尚不明確[7]。骶尾部畸胎瘤可合并其他先天畸形如脊柱裂、髖關節脫位等。腫瘤的占位效應會直接導致直腸、膀胱等鄰近器官的功能障礙和鄰近骶骨發育不全，部分異常則與羊水過多、胎兒水腫相關如支氣管肺發育不良等。心血管、肺部畸形多與患兒早產相關，而與腫瘤本身關系不大[7,8]。本組17例骶尾部畸胎瘤中12例產前MRI示鄰近組織受壓性改變，7例疑似椎體破壞；1例產后患兒超聲提示合并房間隔缺損和動脈導管未閉。另外，骶尾部畸胎瘤見于Currarino三聯征[9]，不同于單純骶尾部畸胎瘤，Currarino三聯征是一種常染色體顯性異常，典型表現包括肛門直腸畸形、骶骨發育不全、骶前腫塊。

2.臨床特點

女性骶尾部畸胎瘤的發病率高于男性，惡變率隨著年齡的增長而增高[10]，但男性惡變率較女性高。胎兒骶尾部畸胎瘤大多為良性。本組13例引產后經病理證實4例為非成熟性畸胎瘤，9例為成熟性畸胎瘤，均為良性病變，與文獻報道一致。

腫瘤一般位于肛門和骶尾椎之間，表面常常覆蓋皮膚。產前確診的胎兒骶尾部畸胎瘤的早產率約50%，早產多由瘤體過大導致子宮過度膨脹觸發分娩引起。圍生期胎兒死亡率可高達13%～16%，造成死亡的原因主要是早產、心衰、羊水過多或瘤內出血[11]。本組病例4例瘤體較大(直徑>5cm)的囊實性腫塊，產前MRI提示合并羊水過多。4例囊性腫塊在MRI均未觀察到血管流空信號，超聲上均未探及血流信號；13例囊實性、實性腫塊超聲均探及瘤內血流信號，其中5例MRI觀察到血管流空信號。

胎兒畸胎瘤臨床結果是不可預知的，大多數腫瘤生長迅速，少數生長緩慢。母體鏡影綜合征是胎兒畸胎瘤所致的一種嚴重并發癥，臨床癥狀類似于子癇前期[12]。當胎兒肺成熟時即可終止妊娠。

3.MRI表現及鑒別診斷

MRI骶尾部畸胎瘤表現為骶前部位的不均質腫塊。腫瘤常包含組織、脂肪、液體等多種成分，根據圖像上不同的信號特點可準確分辨出這些成分，并可判斷腫瘤內出血與否。HASTE、true-FISP序列圖片為類T2圖像，相比較HASTE序列圖像腦脊液、羊水較亮，對比度好，對于腫塊內部及邊界顯示清晰，且可觀察腫瘤內部的流空血管影像。true-FISP序列對于椎體骨化中心和椎管內結構顯示清晰可用來判斷腫塊與椎管的關系、有無鄰近椎體侵犯及合并先天椎體畸形與否。T1WI序列上胎糞及脂肪呈高信號可用來觀察腫瘤與腸管的關系。聯合運用上述序列顯示腫瘤內部成分，瘤體與盆腔組織、脊柱的關系，基本可滿足骶尾部畸胎瘤的診斷和鑒別診斷需求。MRI可做出精準的腫瘤分類，且與產后CT檢查結果基本保持一致[13]。本組產后4例復查CT顯示腫瘤分型、對周圍組織的推壓及鄰近椎體的侵犯基本與產前MRI結果一致。

當女性胎兒畸胎瘤位于盆腔中線位置時需要注意與子宮陰道積水、卵巢囊腫等鑒別。畸胎瘤的位置比較靠后，但位于脊柱前方，腫塊內部的成分混雜，且子宮的形態和信號正常。子宮陰道積水主要原因是處女膜閉鎖，表現為倒置的梨形囊性包塊，上方可見子宮。骶尾部畸胎瘤多垂直于卵巢并朝向骶骨，而卵巢囊腫多平行于卵巢而與骶骨無關[14]。骶尾部畸胎瘤還需與神經管發育缺陷相鑒別，特別是往前方凸出的脊髓脊膜膨出，后者與骶管關系密切，同時可伴有椎體發育不全、脊柱裂等。

4.MRI優勢與局限

在動態觀察腫瘤生長和腫瘤成分上超聲是最簡單的檢查方式[15]。但超聲具有一定的局限性，如掃描視野局限，骨穿透性差所造成的聲影等。MRI不受胎兒位置、母體肥胖、羊水過少等因素的干擾。產前超聲不能確診的畸胎瘤，MRI可作為首選的補充性診斷方式。本組17例畸胎瘤產前MRI均作出準確判斷，且對瘤體鄰近椎體的評價進行補充性診斷。3.0T MRI掃描獲得圖像較1.5T信噪比高，細節顯示更好，特別是位于骨盆內并向腹部延伸的巨大腫瘤可提供更多的解剖信息，更利于明確診斷[16]。

3.0T MRI也存在一些不足之處：對瘤體內的鈣化成分顯示不清；在評估腫瘤血管和胎兒的心血管穩定性方面不如超聲；3.0T MRI的SAR值較1.5T高，磁化率偽影較重。

總之，3.0T MRI可用于觀察骨盆內和椎管內的病變及評估病變與周圍組織器官的關系，能輔助產前和圍生期胎兒手術方案、腫瘤減壓術及分娩時機的制定。