胰腺原發性孤立性神經纖維瘤一例

王守乾 王樹鵬 賈寶興 唐朝輝 王英超

吉林大學第一醫院肝膽胰外二科，長春 130000

【提要】 神經纖維瘤是來源于周圍神經細胞的一種良性腫瘤，原發于胰腺的孤立性神經纖維瘤罕見。臨床上遇到胰腺腫瘤不具備胰腺常見腫瘤特征時應考慮該病可能。

患者女性，54歲。因“間斷性上腹部疼痛3 d”入院。既往體健，體檢未見陽性體征。實驗室檢查未見明顯異常。腹部增強CT見胰頭部類圓形低密度影，大小約1.5 cm，CT值約15 HU，其內見少量斑片狀高密度影，邊緣少許強化(圖1)，考慮胰腺囊腺瘤。臨床診斷：胰腺占位性病變。鑒于患者胰腺頭部腫瘤較小，且良性可能性大，故行胰腺腫瘤切除術。術中送冷凍切片，病理結果示腫瘤由梭形細胞組成，不除外惡性。征得家屬同意后行胰十二指腸切除術。術后病理見腫塊由大量梭形細胞排列交織成束，細胞核呈卵圓形和梭形。核分裂象罕見，免疫組化染色見S-100呈強陽性，波形蛋白(Vimentin)陽性，考慮胰腺神經纖維瘤(圖2)。病理切片送北京協和醫院病理科會診，亦提示神經纖維瘤。

討論神經纖維瘤是來源于神經鞘的施萬細胞的一種良性腫瘤，是由于NF-1基因的失活或突變引起的，可多發或單發。單發性神經纖維瘤亦可稱之為孤立性神經纖維瘤[1]，多發生在皮膚或皮下，少見發生于其他部位。有研究報道發生于闌尾、空腸、胃、膽總管及骨[2-5]。原發于胰腺的孤立性神經纖維瘤罕見[6-12]，90%患者在40歲以上，男女比例為1∶1；80%患者以上腹部疼痛為首發癥狀，無明顯異常體征。實驗室檢查無明顯異常；CT檢查示均勻的低密度病灶，CT值為20～25 HU，增強CT可見病灶輕微強化[13-14]。腫瘤可發生于胰腺頭、體、尾，以胰頭部相對多見。胰腺神經纖維瘤的最終診斷依賴于病理檢查，表現為腫瘤細胞主要由施萬細胞、纖維母細胞和神經束膜樣細胞組成，細胞形態呈梭形，細胞核可呈梭形或卵圓形，核分裂象罕見，胞質較少，周圍包繞膠原纖維，腫瘤基質內可發生黏液性、水腫性或黃色性變化。免疫組化染色顯示S-100、Vimentin陽性表達[1,11,15]。

圖1 腹部CT平掃(1A)及增強動脈期(1B)、門脈期(1C)、平衡期(1D)圖像

圖2 腫瘤病理組織學(2A 蘇木精-伊紅染色 ×400)及S100(2B)、Vimentin(2C)陽性表達(免疫組化染色 ×200)

胰腺神經纖維瘤需要與胰腺神經鞘瘤相鑒別。兩者在病理上主要的不同是神經鞘瘤的細胞排列相對規則，瘤體包膜完整，邊界清楚，瘤體內可伴有囊性出血[16]。因胰腺神經纖維瘤有惡變可能[16]，治療主要以手術切除為主[5]。

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